面瘫、眼睛一大一小(眼睑下垂)、斜视、复视、瞳孔对光反应减弱等……这任何一个症状的存在,对一个人的正常生活都将有着严重的影响,如果这些症状都发生再同一个人身上时,那人还如何正常工作、生活,将度过的会是怎样的人生。
Alex出生于欧洲,也并长期工作在欧洲,因为返现眼睛一大一小、斜视而就诊医院,检查发现是斜坡肿瘤,在当地仅接受了斜坡病变活检手术,术后病理证实为脊索瘤。但Alex在当地做完活检手术后一直鼻出血,欧洲当地未能及时明确原因。Alex便四处求医,得知INC法国福洛里希教授曾经为很多疑难复杂脊索瘤的患者,进行过良好的肿瘤切除手术,便咨询到福洛里希福教授所在医院。
经福教授检查和咨询,明确了Alex长期反复鼻出血,考虑一开始鼻内活检操作时鼻中隔穿孔、损伤了鼻中隔动脉,这导致了Alex鼻子一直出血,生活质量严重下降。经过福教授检查评估和咨询,考虑Alex目前鼻出血、和斜坡脊索瘤情况,很有必要进行肿瘤切除和血管修复手术
▼Alex术前磁共振MRI显示斜坡脊索瘤,向上、中斜坡延伸侵犯颅神经。
为了顺利全切Alex的脊索瘤,福教授采用了有针对性的手术策略,包括右侧单鼻孔入路进入斜坡,鼻侧粘膜切口,在蝶窦(SS)下方钻取喙部和斜坡以到达肿瘤,重建结束时缝合吻侧切口(图2)。
福教授“筷子技术”内镜手术过程
患者仰卧位,Mayfield支架固定头部,同步使用神经导航系统(Stealth Station S7,Medtronic)。准备腹部脂肪用于术腔填充。使用经右鼻神经内镜“筷子技术”手术,采用4mm的30◦,45◦和70◦内窥镜(Karl Storz,Tuttlingen,Germany)。
▼中鼻甲(MT)侧移后,鼻腔探查右鼻窝,证实鼻中隔有大穿孔,黏膜呈白色(图A和B)。
▼由下向上、由后向前切开右侧下鼻腔粘膜斜向切开(图C和D)。
▼使用3mm高速弯曲金刚石钻头磨除下鼻甲(Midas Rex LegendR telescope,Medtronic,Dublin,Ireland)。在SS下方的上斜坡钻孔磨除骨质以暴露肿瘤(图E)。
▼在术中神经导航辅助下,探查视神经管并向后追踪探查,以识别并保护右侧颈内动脉(ICA),以识别右侧颈内动脉(ICA)的破裂孔段。进一步钻孔SS下壁,粘膜保持完整并升高。然后暴露斜坡,穿过SS下方。暴露肿瘤上方的正常硬脑膜(图3F)。
▼肿瘤逐渐被切除。在将脊索瘤与硬脑膜分离时,术中发生脑脊液漏(图G)。
▼肿瘤切除后,通过硬脑膜缺损插入一小块脂肪开始重建。随后,在一块硬脑膜替代物修补后,放置腹部脂肪填充术腔。然后,使用5-0单丝可吸收缝线,用16mm针(3/8c)闭合粘膜,完成水密缝合(图3H和3I)。
使用Vanachloca等人报道的技术,在鼻腔外准备一个“活结”(hangman knot),并在一针后拧紧。然后,缝合完成,然后一针后用夹子固定缝线(图4,I型)。
▼术后MRI显示肿瘤全切除(图5A-5C)。恢复顺利,没有任何鼻部不适,在2个月的随访中,内镜控制显示鼻窦上方由术前的白色粘膜转变成有活力的粉红色粘膜,恢复正常。
图5:术后轴位A,B和矢状C t2加权MRI显示肿瘤切除,脂肪用于重建。
内镜下经鼻扩大入路(EEAs)逐渐拓宽了颅底外科医生的选择。为了减少与EEAs和闭合技术相关的发病率,需要开发替代策略,较大限度地减少正常组织的切除并减少鼻中隔瓣(NSF)的使用。福教授因此报道了一种新的针对斜坡的方法,该方法的初期和然后一步是切开和封闭相关粘膜,在上述案例中得到应用。随着仪器和可视化工具的进一步发展,该技术可能成为有价值的微创鼻内入路。福教授及其团队成员将结果——《The Rostral Mucosa:The Door to Open and Close for Targeted Endoscopic Endonasal Approaches to the Clivus》发表于2021年8月的《Oper Neurosurg(Hagerstown)》杂志。
福教授手术技术总结——单鼻孔“筷子技术”
内镜经鼻入路可通过鼻腔自然通道直接到达肿瘤本身,可避免牵拉脑组织,同时可减少损伤肿瘤周围重要结构的风险。但如果操作不当,可能会导致脑脊液漏、感染等并发症,且对于肿瘤主体位于外侧时存在暴露不良、切除不全等缺点。为了解决这些不足,福教授发明了一种“筷子技术chopsticks technique”,可以让术者同时操作“内镜、吸引器、三个器械”,做到“人镜合一”,术者操作手是可以灵活旋转吸引器。目的是保护鼻内解剖结构,操作中主刀医生并没有拿这内镜,是鼻内结构在支撑内镜。而利用筷子手法内镜微创手术可以据手术入路及肿瘤位置特点,选择不同角度的手术器械。对于保护重要神经、更加准确移除肿瘤、灵活操作入路角度等都有重要作用。福教授强调内镜手术应充分利用自然空腔并保留解剖结构。
福教授神经内镜“筷子手术”演示
手术仍然是颅底和斜坡脊索瘤治疗的主要手段。高龄、肿瘤体积都是OS恶化的评估因素颅底脊索瘤的普遍共识是寻求较大限度的顺利切除。对这些具有挑战性的肿瘤采取多学科方法对优化治疗结果至关重要。