7月大宝宝颅缝早闭要开颅？INC小儿神外大咖Di Rocco细致解答：不需要手术！

　　“每一位母亲从孕育生命初期就对肚子里的小生命充满期待，幻想着TA的一切，会是小帅哥还是小美女?会不会健康出生?然而当我的儿子嘟嘟出生7个月时，却被确诊为颅缝早闭。虽然早有预感，但当真正确诊后，我们还是伤心了好久……”

　　很多人也许不知道，其实部分新生儿的脑袋并不是均匀的椭圆，有些是正常的，由于出生时受到产道的挤压，稍微变了形，后面慢慢就能恢复过来;有些则是家长故意睡扁了头;而还有一些却属于畸形。

　　01.儿子才7个月，却得了颅缝早闭

　　嘟嘟的出生并不是一帆风顺，因胎位不正(臀位)父母选择了剖腹产。刚出生的嘟嘟虽然瘦小，但是并没有表现出任何异常。然而，直到满月时，嘟嘟的额头中间却出现了一条骨嵴。

　　父母起先并未在意，认为是睡觉导致，家里人也都觉得等孩子长大就好了，然而孩子头上的骨棱一直都在，从正面看，头型也是尖尖的。直到嘟嘟6-7个月时，母亲发现孩子的运动发育略慢一些，7月龄时才基本可以独坐。医院儿保检查结果也表示孩子出现发育迟缓的情况，但是更紧迫的是需要前往神经外科就诊，由于骨嵴的持续存在，医生怀疑孩子有颅缝早闭(三角头畸形)。

　　不幸的是，经CT检查，嘟嘟被确诊为额缝早闭，医生建议手术治疗，手术方案为颅骨重塑，主要是在额头部分。

图：嘟嘟头上明显的骨脊(红色箭头)

　　02.畸形、智力低下，颅缝早闭有哪些危害?

　　颅缝早闭(Craniostenosis)又称狭颅症，是指出生时或出生后颅缝过早闭合导致的以颅骨畸形为主要特点的一类疾病。

　　颅缝本身为各块颅骨间的纤维细胞结构。其中包括四个较大的颅缝，包括额缝、冠状缝、矢状缝、人字缝，以及三个较小的颅缝，包括额鼻缝、鳞状缝、额蝶缝。

　　由于颅缝过早闭合，颅骨块之间以膜状连接的延展性被破坏，原本适合大脑发育的颅腔空间受限，导致受累颅骨对软性大脑组织形成挤压甚至卡压。严重者可伴有颅内高压、脑积水、脑发育落后、智力发育低下等，还会造成视听神经的萎缩，影响视力与听力。

　　此外，颅骨在垂直于闭合颅缝方向生长受到限制，同时随着大脑的生长发育，颅骨在平行于闭合颅缝方向代偿性生长，进而导致头颅畸形。

　　颅缝早闭的早期发现主要基于异常头型的主观识别，包括头围、前囟门大小和形状(正常为菱形)、正常骨缝处颅骨异常隆起(骨嵴)、颅骨的异常扁平或膨隆、五官明显不对称(包括眼距过宽或过窄、突眼，双眼、双耳高低前后不对称，鼻、下颌的偏侧或移位等)。

　　03.什么时候适合手术?看看国际专家怎么说

　　颅缝早闭手术目的是扩大颅腔容积、降低颅内压力、保护脑功能、改善头颅外观。INC国际小儿神外大咖、国际儿童颅底学会主席Concezio Di Rocco教授认为，颅缝早闭对大脑的影响取决于过早闭合的缝合线数量以及发生的年龄。

　　矢状缝的早期闭合影响了颅骨的横向扩张，而横向生长是由正常功能的冠状缝和人字缝所允许的颅骨前后生长的增加所代偿的。因此，即使不进行手术治疗，大多数患儿对矢状缝早闭的耐受性也很好，且能以正常的智力发育。

　　当颅缝早闭在出生前或出生后发生时，由于大脑在出生后的6个月内生长非常迅速，因此限制性的头颅可能会对正在发育的大脑产生负面影响，在这种情况下，有必要进行早期手术矫正。在出生后的2-3个月，这种早期矫正可以通过内镜进行，确保头颅形状和体积的正常化，没有过多的失血与术后疤痕。

　　一旦颅缝早闭变得明显，那么手术指征取决于是否有颅内压增高的临床症状(头痛、眼底异常)和外观缺陷的严重程度(颅骨前后径拉长、颅骨横径缩小、额部和枕部凸起)。

　　尽管内镜技术在6-8个月大时仍可使用，但在大多数情况下，只有通过更复杂的外科手术才能获得头颅的有效外观重建，这些手术需要完全暴露颅骨，打开闭合的缝线，可能还需要改变额骨和枕骨的形状。因此，在没有临床症状和过度头颅畸形的情况下，应与父母仔细讨论手术指征。

　　04.不是典型的额颅缝早闭，不需要手术!

　　尽管已经确诊，但对于嘟嘟是否需要手术，医生的意见并不统一。孩子的治疗一刻也不能耽搁，于是嘟嘟父母找到了Concezio Di Rocco教授进行咨询。

　　针对嘟嘟的病情和父母关心问题，Di Rocco教授不仅是简单回答，更是对疾病本身、孩子的治疗都做了详细分析。对于不是神外专业的普通人来说，教授详细的解释也能令人“茅塞顿开”。

　　Di Rocco教授咨询回复 · 重点 ·

重点1：该儿童头骨的 CT 扫描显示正中额骨嵴和额缝闭合，并伴有轻微的前额变形，并没有典型的移位和额突(这是额缝早闭的典型特征)。

重点2：眼眶保持正常的位置和形状，顶骨没有出现任何代偿性变形。从上面看，额部的体积和形状都是正常的。

重点3：颅骨的骨嵴仅有小程度的增厚，前颅窝的横径仅有小程度的限制，没有相关的颅骨代偿性改变。

重点4：前颅窝的体积没有明显缩小，脑额叶也没有受到压迫。脑周围蛛网膜下脑脊液空间表现也良好。

　　重点5：排除对大脑的任何压迫和对大脑生长的限制。

　　最终，教授得出结论：嘟嘟没有表现出典型的额颅缝早闭，不需要通过手术治疗来增加前颅窝的容积以保证大脑的正常发育。没有证据表明脑脊液空间体积缩小或脑受压。即使是出于美观的目的，也没有必要进行额骨重塑。额骨嵴可能会随着时间的推移而逐渐消失。在我看来，孩子只需通过临床观察来随访。只有在目前情况有重大改变的情况下，才应考虑新的影像学检查。

　　05.产前能发现颅缝早闭吗?如何治疗?

　　多数的颅缝早闭还是在出生后3个月左右才会比较容易的能判断出来，但有一些明显的也可以通过产前的超声和胎儿核磁发现。如头的双顶径(颅骨最宽的连线)除以头的前后径(颅骨最长的连线)小于0.7.则提示为舟状头畸形，反之超过0.85.则提示短头畸形。

　　绝大多数颅缝早闭是可以被早期发现并且进行有效干预的，且绝大多数干预后可获得令人满意的预后。干预的方式首选手术治疗，而且早期诊断、早期手术治疗非常重要。大多数颅缝早闭患儿在出生后6个月以内可以发现，10月内进行有效干预可获得较佳的手术效果，解除颅骨异常对大脑发育的影响。

　　手术是治疗颅缝早闭的有效手段，手术治疗的目的完全是针对于颅缝早闭所带来的问题。由于颅缝早闭引起脑组织、视神经等受压、头面部畸形，所以手术能够较大程度预防颅高压、智力发育障碍、视力障碍，并改善头面部的畸形，以及避免未来可能产生的心理问题。

　　06.关于Di Rocco教授

　　1973年，International Society for Pediatric Neurosurgery(世界小儿神经外科学会，简称ISPN，目前小儿神经外科领域中较重要的国际学术团体)成立并每年召开年会，出版《Child’s Nervous System》。该杂志的现任主编即为Concezio Di Rocco教授，他还曾任ISPN主席和世界神经外科联合(WFNS)儿童神经外科委员会主席，也是国际儿童颅底学会的创始人及主席。

　　Di Rocco教授作为国际小儿神经外科大咖，对于各类儿童脑肿瘤治疗极为擅长，他还是多本神经外科专著的作者或合著者，经常受邀参与全球各地的小儿脑肿瘤治疗学术论坛及盛会，对于世界小儿神经外科发展贡献卓越。

Di Rocco教授撰写或参与撰写的部分儿童神经外科著作

　　教授从医以来，曾在脑和脊髓肿瘤、脑积水、蛛网膜囊肿、颅缝早闭、脑和脊柱畸形、癫痫等疾病进行了超过12000次神经外科手术。

　　参考资料：Frassanito P, Di Rocco C. Depicting cranial sutures: a travel into the history. Childs Nerv Syst. 2011 Aug;27(8):1181-3.

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