儿童脑动静脉畸形是儿童期最常见的出血性脑血管病,大概占到一半左右,甚至更多。孩子确诊了儿童脑动静脉畸形应该怎么办?有哪些治疗方式?要选择手术吗?手术预后如何?今天带大家一起来了解相关知识。
由于儿童脑动静脉畸形自然病史较成人更差,如果不能在儿童期彻底解决脑动静脉畸形,这个病将伴随孩子一生,未来大概率会造成很多问题。
特别是已经出过血的,如不能彻底治愈,未来几年再出血几率很高,可以达到每年约10%的出血风险。有大概1/3的孩子会在未来10年以内再出血,一直到十几年甚至几十年以后还可以因脑动静脉畸形再出血。
脑动静脉畸形一旦出血,后果将很严重,需要急诊手术进行脑血肿清除甚至去骨瓣减压。且儿童出血量平均在30ml以上,超过一半伴有脑室出血,约1/3伴有脑积水。出血时1/3表现为昏迷,1/5首次出血即死亡。在存活的孩子中,有1/4会遗留不同程度神经功能障碍,无论今后是否被治愈。
儿童脑动静脉畸形的治疗方式
手术治疗:显微外科手术切除依然是治疗所有手术可及的儿童脑动静脉畸形的最佳方式。不仅可在肉眼下迅速控制出血,清除病灶,还能极大降低病灶再次破裂出血风险,防止复发。
然而,对于高级别脑动静脉畸形,显微外科手术通常难以取得显著效果,仅有17%~22%的患者能达到影像学治愈,而且儿童患者术后永久性致残性神经功能缺损的平均发生率高达8.4%。因此,对于病灶体积较大和部位较深的高级别脑动静脉畸形,选择显微外科手术时应更加慎重。
此外,由于手术创伤可能会较大,脑积水和神经功能缺损等术后并发症发生率较高,所以对手术入路与医生的选择至关重要。
介入治疗:通过导管将物质注入畸形血管,以减少血流并促使血管闭合。血管内介入常作为显微手术的辅助治疗方法,因为这部分人群常发生出血,需要手术切除的同时清除血肿。
儿童脑动静脉畸形的预后如何?
1、出血率
儿童动静脉畸形趋向于发展增大,出血率也增高,出血后预后较差。
初次出血后第1年有6%的再出血率,以后每年有2%的再出血率。约半数儿童脑动静脉畸形出血为严重出血,21%首次或再次出血时死亡,,4%后遗神经功能障碍,35. 8%出血时即昏迷。
平均脑内出血量为30. 4cm³(幕上、幕下脑动静脉畸形平均出血量分别为32.1、17. 4cm³),60.3%出血破入脑,,36. 8%伴有脑积水。
2、癫痫发生率
以癫痫为首发症状者占17%~40%;发作以局限性者为多,一般与动静脉畸形的部位和类型密切相关,位于颞叶和额叶的癫痫发生率高于幕上的其他部位,额叶以全身性为多,顶叶以局限性为多;手术是患者术后发生癫痫的最重要危险因素。
3、自发血栓形成
极为罕见,单根回流静脉阻塞为动静脉畸形闭塞的主要原因;需注意动静脉畸形虽已闭塞,但仍有可能发生出血,故仍有手术的必要。
4、神经精神障碍
多数患者在40岁之前出现症状,以出血、癫痫最为常见,可见短暂进行性或永久性神经功能障碍,心力衰竭、脑积水和智力减退甚至痴呆。