罕见的脑和脊髓室管膜瘤如何治疗？

　　室管膜瘤是一种原发性肿瘤，这意味着它始于大脑或脊柱。大脑和脊柱是中枢神经系统（CNS）的一部分。原发性脑和脊髓肿瘤通常按细胞起源分组。中枢神经系统中非常常见的细胞类型是神经元和神经胶质细胞。神经元肿瘤很少见。胶质细胞是支持大脑的细胞。由这些细胞产生的肿瘤称为神经胶质瘤。有时，肿瘤细胞会扩散到脑脊液（CSF）中。它们可能扩散到大脑，脊柱或两者的一个或多个区域。尽管罕见，但肿瘤可扩散到身体的其他部位。罕见的脑和脊髓室管膜瘤如何治疗？如果可能的话，极大范围的安全切除是优选，术后48到72小时复查增强磁共振来确定切除程度。髓内室管膜瘤的复查应该在术后2到3周内实施，目的是避免术后伪影。

　　尽管每年被诊断出的儿童数量少于成年人，但在每年被诊断出的儿童中，儿童比成人更为普遍。大多数成人室管膜瘤发生在脊柱。室管膜瘤是儿童脑和脊髓肿瘤的第三种非常常见形式。大多数发生在婴儿和儿童中。大多数发生在大脑中。通常在大脑的后部（后颅窝）看到它们。

　　•在0-14岁的儿童中，室管膜瘤占所有确诊肿瘤的5.7％。

　　•在15-19岁的儿童中，室管膜瘤占所有确诊肿瘤的4％。

　　•儿童（0-19岁）的发病率在男性和女性中相似。男性中变异的发生率高于女性。

　　室管膜瘤可以引起脑积水，引发颅内压增高，脑干损伤，导致多个颅神经的麻痹，引发局部的小脑功能受损，如果肿瘤侵犯颈髓上段，就会引发颈部僵直和头部倾斜。一旦发现需要及时治疗。Ⅰ级的室管膜肿瘤（室管膜下瘤以及粘液乳头型室管膜瘤）是非浸润性的，手术切除可以治愈。

　　美国NCCN室管膜瘤首要与辅助治疗指南

　　如果可能的话，极大范围的安全切除是优选，术后48到72小时复查增强磁共振来确定切除程度。髓内室管膜瘤的复查应该在术后2到3周内实施，目的是避免术后伪影。由于全切程度与患者预后显著相关，如果MR检查发现第一次切除没有实现全切，应该考虑多学科回顾和再次切除，如果由于解剖或是其他原因导致肿瘤无法全切，则应该考虑活检（立体定向或开颅）或者部分切除。如果可能，也可考虑再次手术达到全切除。

　　辅助治疗的选择主要依赖于肿瘤切除的范围，组织病理级别以及MRI表现和脑脊液细胞学。对于脊髓内室管膜瘤，应该考虑实施颅脑MRI检查，来排除是否是上位颅内肿瘤向脊髓的播散转移。有15%的颅内室管膜瘤患者会发生脑脊液播散。对于间变室管膜瘤，或者没有实现全切的肿瘤，应该在术后2周实施腰穿，进行脑脊液细胞学检查。对于实施手术的Ⅱ级室管膜瘤，如果全切后脊髓MR检查阴性，也应该考虑腰穿进行脑脊液分析。但是，很多情况下要避免实施腰穿（比如后颅窝肿瘤）。对于实施肿瘤全切的病人且复查MR显示阴性，如果是髓内或幕上室管膜瘤，可以考虑监测脑脊液。如果肿瘤是在颅内或是粘液乳头状室管膜瘤，则可以考虑局部放疗。如果患者是髓内室管膜瘤，且实现全切，则不必考虑放疗，因为复发率很低。对于间变室管膜瘤或是部分全切的室管膜瘤患者，如果MRI和脑脊液检查都是阴性的（颅内肿瘤的脊髓MRI检查，或是脊髓肿瘤的头颅MRI检查），术后实施局部放疗是一种选择。如果MR或脑脊液检查确定发生了播散，才考虑颅全脑脊髓放疗，而不考虑肿瘤切除程度与组织学类型。

　　随访和复发

　　室管膜瘤的随访和复发取决于疾病的范围和部位，对于局部病变，增强的脑和全脊髓磁共振（如果起初就是阳性的）应该在术后2到3周就检查，然后在后面的1年内每3到4个月检查一次。在第2年可以每4到6个月检查一次，随后是每6到12个月检查一次，且取决于医生对病变范围的认识、组织病理学以及其他相关因素。如果有任何一次发现有颅内或脊髓内的病变，基于脊髓和颅脑的MRI进行分级以及进行脑脊液分析就是必要的。如果可能的话，推荐再次切除，如果较初没有接受放疗，可以术后辅助放疗。

　　一旦疾病进展，根据疾病的组织学类型、病变的范围、患者的年龄以及一般状况，有以下几种选择可以考虑：（1）放射治疗（包括立体定向放疗或再次放疗）；（2）对于手术和放疗抵抗的患者可以实施化疗；（3）支持治疗。

　　对于室管膜瘤的治疗，凡生长在可以手术切除部位的肿瘤，均应首先考虑手术。随着医疗水平的不断发展，科学技术的不断进步，脑肿瘤的手术治疗更为安全，创伤性更小。但是有些室管膜瘤位置深在，手术难度非常高，想要较大限度切除脑瘤是尤其困难的，一些国际极具天赋的知名神经外科专家才可能做到高切除率。目前在脑肿瘤手术中，国际上巴特朗菲教授和James T.Rutka教授是尤其知名的世界脑肿瘤手术大师。巴特朗菲教授是世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会现任主席，更是享誉世界的颅底肿瘤手术大师。而James T.Rutka教授是世界神经外科学院院长、美洲神经外科学院院长，被誉为加拿大较佳医生。

　　INC国际神经外科医生集团：室管膜瘤的存活取决于多种因素，而科学正确治疗均能延长患者生存期。所以患者一旦被诊断出室管膜瘤，选择一个经验丰富的知名神经外科专家进行积极治疗是优选。同时室管膜瘤在手术后，也需要做好术后的护理工作，饮食上要补充营养丰富的食物，术后做好适当的段炼，保持良好的心态都有助于延长患者的生存期。