随着听神经瘤长大、症状加重或不成功的治疗,听瘤患者常出现如下九大症状。
1.听力下降
【听神经损伤】
2.耳鸣
【前听神经受损伤】
3.眩晕
【前庭神经功能受损伤】
4.面神经麻痹、面瘫
【面神经压迫损伤】
B.另一种为迟发性(术后数天至 1个月内出现 ),症状逐渐加重,在数周或数月内可恢复至正常或接近正常(HB分级I ~II级),呈一过性表现,有研究中心文献报道的发生率为2% ~41%;导致此类面瘫的原因可能包括膝状神经节内病毒的再激活、神经供血穿支动脉痉挛、面神经迷路段的迟发性水肿及蛛网膜下腔的无菌性炎症等,而非术中对面神经的直接损伤;糖皮质激素、抗病毒和血管活性药物可能获益。而以德国国际神经科学中心INI为代表的乙状窦后入路的听瘤手术研究效果显示,十年前的他们就已经做到了:面听神经解剖保留率全切,面神经的功能保留率在95%以上,大概率以上患者肿瘤全切,五年复发率4%以下。
5.步态不稳、共济失调、辨距不良
【小脑受压迫损伤】
6.颅高压表现:头痛、恶心呕吐等
【肿瘤占位效应明显,引起颅高压】
7.面部疼痛或感觉减退
【三叉神经受压迫损伤】
常见于肿瘤较大,肿瘤生长压迫三叉神经所致,体检时可发现角膜反射减弱或消失,面部痛触觉减退。如果术前治疗前没有这些症状,一般是治疗中损伤了三叉神经所致,具体恢复情况不同手术不同患者有所不同。
8.声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛水
【脑干、后颅神经受压迫损伤】
当肿瘤增大明显,压迫了脑干、后组颅神经受累所致,可出现在肿瘤生长晚期,体检可发现同侧舌后 1/3 味觉减退或消失、软腭麻痹、同侧咽反射消失及声带麻痹。此类症状,良好的肿瘤切除手术可使得逐渐缓解,如果术前治疗前没有这些症状,一般是治疗中损伤了脑干或后组颅神经所致,术后可能恢复时间很长或者难以得到恢复。术后可能逐渐恢复,恢复时间根据肿瘤大小、术前症状轻重、持续时间长短及具体手术治疗情况而不同。
9.偏瘫、躯体感觉减退
【脑干受压损伤】
如果听瘤长大明显,听瘤晚期IV期,随着脑池间隙不足,肿瘤增大向内侧直接挤压脑干,可起脑干内传导束功能障碍,出现对侧肢体不同程度的偏瘫、浅感觉减退;若肿瘤推挤脑干使之受压于对侧天幕裂孔边缘,则可出现患侧或双侧偏瘫、感觉减退。肢体瘫、感觉麻木对生活质量影响很大,这类症状,良好的肿瘤切除手术可使得逐渐缓解,如果术前治疗前没有这些症状,一般是治疗中损伤了脑干所致,术后可能恢复时间很长或者难以得到恢复,造成终生残疾,这样的情况容易见于不成功的治疗或当肿瘤较大、肿瘤组织及生长复杂的情况。
听神经瘤治疗方法主要根据患者临床症状、肿瘤生长情况而定。主要有如下三种主要治疗策略:
1.显微外科肿瘤切除术
是听神经瘤的优选治疗方法。当患者临床症状明显,肿瘤较大或生长迅速时,手术才能及时制止肿瘤占位引起的神经功能缺损,找到经验丰富是主刀医生顺利全切肿瘤,可避免术后并发症,争取颅神经功能的恢复。对95%以上肿瘤为达到尽全切又保听保面的“更好”效果,乙状窦后入路是较佳选择,乙状窦后入路手术切除听神经瘤效果,在1997年就较早连续发文几篇1000台听神经瘤手术成果,个人手术量较多听神经瘤手术台数的为以Samii教授为代表的德国国际神经科学中心,听神经瘤的前沿手术理念和手术技术取得了前沿的疗效结果,对患者通俗来说德国INI的听瘤手术效果好主要理念和技术可以理解为如下:“半坐位手术”、“内听道磨除术、修补术”、“肿瘤膜内切除术”、“无热伤钝性分离组织术”、“自然间隙通路”、“无热伤的CUSA刀切瘤术”、“免双较电凝止血术”。
就如以听神经瘤切瘤的手术器械使用来说,德国INI的Samii、Bertalanffy教授推崇 “无热伤钝性分离组织术”、“无热伤的CUSA刀切瘤术”、“免双较电凝止血术”,不同多数情况切瘤、止血过程中使用双较电凝。双较电凝Bipolar,它是种高频电能电凝镊子,切瘤、止血之用,手术中分离组织、切瘤、止血是整个手术中的主题曲,双较电凝的发明确实推进了很多手术技术的进步,也是如今通用普及的肿瘤切除器械。
在德国INI的听瘤手术中,在半坐位体位、在CUSA刀、神经剥离指、术中打水等重重配合下,可以使听神经瘤手术中切瘤、分离神经血管等组织过程不容易出血,避免术野出血多就看不清肿瘤和正常组织所在,也不容易误伤神经。如神经供血动脉损伤导致面瘫、听力难以恢复,肿瘤在内耳道内逐渐增大将推动或压迫听神经、前庭神经和伴行的内听动脉,后者又将影响内耳血供。术中要做到分瘤、切瘤对于面神经供血血管如内听动脉、小脑上动脉的保护重要,特别是术中内听动脉的破裂出血和损伤,避免使用电凝后截断凝固坏死,避免双较电凝直接“烫伤”面、听神经,因为如果面、听神经对热损伤敏感,如果造成热损伤或出现放疗辐射损伤,即便是做到了解剖保留,也难做到“面听功能保留”,也更不用说面听功能恢复了。
2.立体定向放射治疗
通常适用于很小的听神经瘤或术后肿瘤残余的患者,该手术在阻止肿瘤生长和控制临床早期症状方面通常有效果,但是临床也见有不少放疗后加重的。另外,放疗很容易损害肿瘤附近的敏感的颅神经,如平衡、听力和面神经,使症状恶化或产生新的症状。
3.随访观察
如果是平时体检发现听神经瘤,没有临床症状,肿瘤生长缓慢,随访观察会是常见的合理的建议。
此外,任何治疗后都应进行定期脑MR复查和门诊随访,根据病情6-24月进行复查及门诊随访。复查随访频率根据具体肿瘤病理良恶性、切除程度、肿瘤生长速度、是否新发或加重症状而进行综合决策。
术后面神经、听神经功能的保留及各种症状的恢复程度,与术前损伤程度、病史时间、规范的康复等有关系,每个患者的情况都会有些不同。
6年出现4次右耳听力下降,饱受内听道型听神经瘤折磨的姜女士较终找到INC德国巴特朗菲教授寻求咨询意见,巴教授详细分析病情后,做出手术评估结果:可以全切肿瘤,暂时性面瘫的风险是7%,长期性面瘫的风险是1%,复发概率可能只有 2-3%。于是姜女士赴德手术,术中肿瘤顺利全切,保住了面神经。姜女士术后无长期面瘫发生,无其他任何新发不适,现已逐渐回归正常的工作和生活。
姜女士术前术后影像对比