听神经瘤早期症状和体征有哪些？该如何治疗？

　听神经瘤早期症状有哪些？

听神经瘤或前庭神经鞘瘤是一种许旺细胞的良性肿瘤，较常见于前庭神经。听神经瘤是较常见的颅内肿瘤之一，据报道在大多数系列中约占肿瘤的6%-10%。在美国，听神经瘤的发病率约为百万分之12，而在当代欧洲人群中，发病率约为百万分之20。然而，听神经瘤的发病率正在增加。对丹麦从1976年到2002年的26年前瞻性收集数据的分析表明，发病率从7.8/100万上升到1930万。伴随着这些变化，越来越多的小肿瘤被诊断出来。

　　一项基于多国调查的大型研究发现，86%的患者单侧听力损失，61%的患者不稳定，57%的患者耳鸣，36%的患者头痛。然而，Wiegand等人的这项研究没有将这些症状与患者肿瘤大小进行比较。这项不同的研究也没有区分主要症状或讨论症状的严重性。本文中概述的当代患者系列显示了相似程度的听力损失和耳鸣，但阳性颅神经异常和小脑体征的数量较少。对此的解释可能是因为听力损失和耳鸣不是听神经瘤的大小依赖性特征，而与附近脑神经、脑干和小脑的压迫相关的症状和体征是大小依赖性的。Matthies等人提供了一系列1，000名患者，并解释了95%接受手术的患者在手术前有听力损失，63%患有耳鸣。作者继续报道了61%的前庭障碍，12%的头痛和2%的味觉障碍。

　　在473名患者的队列中，Moffat等人发现分别有85%、73%和66%的患者出现听力损失、耳鸣或不平衡。这表明大多数患者在诊断前患有一种或多种典型的听神经瘤症状。事实上，在他们的473名患者中，只有两人没有这些症状。在目前的研究中，21名患者没有出现这些典型症状。在这个非典型组中较常见的症状是面部麻木(24%)。非典型听神经瘤表现的病例系列(n=9)也发现面部麻木是22%患者较常见的表现症状。因此，临床医生应该意识到这是一个潜在的，虽然不常见的，听神经瘤的症状。换句话说，在没有前庭蜗神经的典型障碍的情况下，下一个较常见的障碍是三叉神经功能。有趣的是，在我们的队列中，没有一个患者表现为面部神经功能改变而没有前庭蜗神经功能障碍。

　　耳鸣是听神经瘤患者的重要症状。Baguley等人研究了耳鸣与肿瘤大小之间的关系，他证明了具有较大肿瘤尺寸的患者不太可能经历耳鸣，并且该发现具有统计学意义。

    听神经瘤怎么治疗？

　　治疗策略可分为显微外科肿瘤切除术，复查及观察随访，放射治疗以及治疗康复。

　　1、显微外科肿瘤切除术

　　显微外科肿瘤切术适用于各种大小的肿瘤进行切除，是听神经瘤的优选治疗方法。切除手术是解决肿瘤占位效应、缓解神经压迫损伤、避免复发较高效直接的方式，但具体手术决策和时机根据具体病情和医疗团队水平而定。如果从肿瘤大小上来分，大体参考原则如下：

　　1.小瘤（<3cm），有症状，建议优选手术，如果是内听道型听神经瘤等复杂情况，又无手术条件，可考虑先观察或保守放疗，但是放疗不可避免会复发或损伤神经。

　　2.大瘤（≥3cm），伴或不伴有脑干压迫、脑积水、三叉神经痛的大型肿瘤，都应优选手术切除。如无手术条件（医疗+个人条件限制），再考虑放疗，如果放疗后再复发，再考虑手术或保守治疗。

　　2、复查及观察随访

　　没有临床症状和/或肿瘤&lt;3cm，可以考虑随访观察，如果肿瘤增大、出现症状则需考虑手术。如果肿瘤≥3cm，伴或不伴有脑干压迫、脑积水、三叉神经痛，都应优选手术切除。任何治疗后都应进行定期脑MR复查和门诊随访，根据病情6-24月进行复查及门诊随访。复查随访频率根据具体肿瘤病理良恶性、切除程度、肿瘤生长速度、是否新发或加重症状而进行综合决策。

　　3、放射治疗

　　放射治疗通常适用于很小的听神经瘤(如<3cm)或术后肿瘤残余的患者。放射外科治疗听神经瘤的目的是防止肿瘤生长，但不仅无法根治肿瘤，还会损伤正常神经，并且也容易复发，复发后需要二次放疗或手术。

　　4、“保听、保面”治疗康复

　　在听神经瘤的自然病史中，多数患者术前面神经功能良好，面神经麻痹或面瘫发生情况较少、严重程度较低，但是会出现术后常见后遗症：面神经麻痹、听力下降，需要物理训练、面神经功能重建、面神经移植等治疗而达到较好的功能康复效果。

　　在德国国际神经中心INI，更是将这一手术的“保听、保面”做到了好，十年前的统计就已经做到了：大概率以上患者肿瘤全切，五年复发率只有4%以下，面听神经解剖保留率全切，面神经的功能保留率在90%以上。术后面神经、听神经功能的保留和恢复，与术前损伤程度、病程发展时间、术后规范康复条件等有直接关系，每个患者的情况都会有些不同。