听神经瘤好治吗？术后避免面瘫和听力损失成为难点-国际神经外科医生集团

　　听神经瘤，也称为前庭神经鞘瘤，是八脑神经的非恶性肿瘤。其从供应内耳的平衡和听觉神经发展而来。肿瘤来自雪旺细胞的过量产生-这些细胞通常包裹在像洋葱皮一样的神经纤维周围，以帮助支撑和隔离神经。随着听神经瘤的生长，它会影响听觉和平衡神经，通常会导致单侧（单侧）或不对称的听力损失，耳鸣（耳鸣），头晕/失去平衡。随着肿瘤的生长，它会干扰面部感觉神经（三叉神经），导致面部麻木。听神经瘤也会影响面神经（对于面部肌肉），导致面部无力或肿瘤侧瘫痪。

　　单侧/不对称听力丧失和/或耳鸣以及失去平衡/眩晕是听神经瘤的早期征兆。不幸的是，肿瘤的早期检测有时比较困难，因为症状可能是微妙的，并且可能不会出现在生长的开始阶段。此外，听力丧失，头晕和耳鸣是许多中耳和内耳问题的常见症状（这里重要的是单侧或不对称症状是令人担忧的症状）。一旦症状出现，完全的耳朵检查和听力和平衡测试（听力图，电子眼震像，听觉脑干反应）对于正确诊断至关重要。根据《福布斯中文网》数据显示，近20年来中国脑肿瘤的误诊率高达70%左右，而对于听神经瘤这种难以诊断的，误诊率可能就更高了。为了更准确的对症治疗，寻求国际咨询意见有时是必要的。

　　听神经瘤越早手术，是预防严重听力损失的关键

　　当放射疗法和药物不能产生期望的效果时，需要及时进行手术干预。另一个情况是肿瘤生长明显不受控制时，也需要手术治疗。95％的患者可以通过手术避免复发。美国较高水平的医学与行为学研究机构，美国国立卫生研究院（NIH）表示：如果肿瘤很小，可以保留听力，并且可以通过移除它来好转伴随症状，以防止其对听觉神经的较终影响。但是随着肿瘤变大，手术切除更加复杂，因为肿瘤可能已经损害了控制面部运动，听觉和平衡的神经，并且还可能影响大脑的其他神经和结构。去除影响听力，平衡或面部神经的肿瘤有时会使患者的症状恶化，因为这些神经可能在肿瘤切除期间受伤。

资料来源：https://www.nidcd.nih.gov/health/vestibular-schwannoma-acoustic-neuroma-and-neurofibromatosis

　　术后听力损失?面瘫？听神经瘤治疗面临的较大挑战

　　手术切除仍然是肿瘤根除的优选治疗方法。对于较大的肿瘤，肿瘤通常严重压迫脑干组织，手术风险较大，术后轻则面瘫、听力丧失，重则偏瘫、昏迷甚至死亡。但是根据神经外科医生的说法，经验丰富的神经外科中心的显微手术切除是优选方案。由于肿瘤体大，且与面听神经粘连较其紧密，术后发生面瘫及听力丧失的几率较大!全切肿瘤、术后没有面瘫、保留听力，这些对神经外科医生提出了较大的挑战!

　　手术死亡率急剧下降，从20世纪初的40%下降到不足1%。术后面瘫曾是一种常见的听神经瘤手术后遗症。在20世纪初无法想象的听力保护尝试正日益成功。这些的好转是若干因素汇合的结果。神经外科医生技术的提高，手术入路的好转。以及成像技术的较大进步，使早期诊断成为可能，显微镜适应手术室，面部和听觉神经监测技术的发展，麻醉技术的改进，以及围手术期管理的改进，都有助于好转手术结果。

　　听神经瘤的三种手术入路适应症及优缺点

　　听神经瘤可以通过经迷路（TL）入路、中颅窝（MCF）入路以及乙状窦后（RS）入路切除。入路的选择基于瘤体的大小和位置、患者的听力状况和术者的偏好而定。其他影响入路选择的因素包括患者年龄及总体健康状况、前庭和桥小脑角区的局部解剖，以及脑干和内听道受累情况。神经外科医生偏好乙状窦后入路，该入路在切除大型肿瘤时能观察桥小脑角区的全貌，为保留听力提供了机会。

　　入路选择依肿瘤大小及位置分类如下：肿瘤大小＜1.5cm（小型），1.5至3.0cm（中型），及＞3.0cm（大型）。对于肿瘤＜1.5cm且须保留听力的患者，选择中颅窝入路可能优于乙状窦后入路。一些神经外科医生认为在切除内听道肿瘤时，乙状窦后入路较之中颅窝入路更少引起神经功能障碍。对于1.5至3.0cm大小的肿瘤，乙状窦后入路相比于中颅窝入路或经迷路入路引起功能障碍的可能也更低。

　　乙状窦后入路术较之经迷路入路更易出现术后头痛。乙状窦后开颅后脑脊液漏的风险比中颅窝入路和经迷路入路都要大。一些研究者报道在致死率、肿瘤残留、肿瘤复发及其他颅神经功能障碍等方面，各种入路之间并无差异。没有I类数据强烈支持某一种入路优于另一种。

　　总之，中颅窝入路似乎对小型肿瘤的听力保留更具顺利性。乙状窦后入路可能提供了用途较为广泛的手术通道，适用于大多数不同大小的肿瘤，但发生术后头痛和脑脊液漏的风险偏高。较后，经迷路开颅会导致全部听力丧失，但对于肿瘤较大且术前听力很差的患者可能有所助益。

　　静脉解剖结构对选择手术入路同样起着作用。高位或前置的乙状窦适合乙状窦后入路而非经迷路入路。小脑“饱满”且肿瘤较大的年轻患者行经迷路开颅更好，因为术中很少需要牵拉移位小脑。

　　乙状窦后入路的反对者声称牵拉小脑存在术后共济失调的风险，而且该入路术后头痛高发。该入路对内听道底部的可视程度受限，有时需要“盲切”才能全切肿瘤。不过，乙状窦后入路却是适用较广的手术路径，能处理任何大小的肿瘤而无需考虑患者术前听力状况。在以下一则听神经瘤手术案例中，手术全切，且无听力损伤及面瘫等并发症出现。

　　听神经瘤授手术全切案例一则分析

　　患者43岁男性，因右耳耳鸣半年，听力下降一个月就诊，核磁检查示右侧桥小脑角占位。进一步确诊听神经瘤。肿瘤分级：Koos分级3级；Samii分级T4a。国内医生告知患者术后很可能出现听力损失严重以及面瘫等并发症。遂在病友下寻求国际治疗。多方考证后，较终通过INC国际神经外科医生集团前往德国接受巴特朗菲教授肿瘤全切术，手术采用半坐位。

听神经瘤案例

　　患者术前术后影像资料

　　左侧图示患者术前核磁：右侧桥脑小脑角区见一类圆形占位性病变，边界清楚，T2WI高信号，其内信号欠均匀，增强扫描后病变呈明显强化，同侧桥脑小脑角池扩大，内听道扩大，四脑室轻微受压。

　　右侧图示患者术后肿瘤切除干净，核磁未见占位性病变。与术前对比明显可见肿瘤完整切除，较大限度减少复发可能。

　　患者术前情况：右耳耳鸣半年，听力下降，头昏头痛加重。面肌抽搐、舌头、牙龈和脸有麻木感觉，无法正常生活。

　　患者术后情况：术后1周出院。术后2周，面神经功能House-Brackman分级1级。面神经保留，没有面瘫，听力保留。术后9个月随访，恢复很好，能够正常生活。

　　手术总结：听神经瘤切除手术规模较大的挑战是确定90%以上的切除率的同时，既不损伤听神经、听力，也不损伤面神经，不会发生面瘫。以上肿瘤全切术由国际神经外科联合会（WFNS）教育委员会主席巴特朗菲教授操作，术后听力保留较好，且无面瘫。

　　由此可见，听神经瘤手术的成功衡量标准，不仅仅是切除率，更重要的是看能否保留病人的听力。传统术后保留听力是很有挑战性的，因为主要是以切除肿瘤，提高患者生存率为准则。而国际颅底肿瘤手术教授巴特朗菲教授，擅长听神经瘤的治疗。在显微外科手术三维可视化和准确化下，结合神经导航、神经电生理检测、DTI、术中核磁等多种前沿设备，只要患者之前没有听力损失，或者肿瘤在3-4厘米以内，巴特朗菲教授都有信心成功手术，并尽可能地保留功能。

　　巴特朗菲教授，是国际享誉盛名的神经外科教授，是公认的国际脑干肿瘤巨擘。同时是国际神经外科联合会(WFNS)教育委员会现任主席，德国汉诺威国际神经外科研究所(INI)神经外科教授，国际神经外科联合会(WFNS)提名委员会前任主席。巴特朗菲教授已为国际范围内无数的脑干、丘脑、脊髓髓内和其它复杂位置的胶质瘤、海绵状血管瘤、室管膜瘤、脊索瘤、神经纤维瘤、血管母细胞瘤、髓母细胞瘤、松果体瘤、淋巴瘤等患者成功施行了肿瘤全切术，为国际神经外科学科发展做出了贡献。

　　如何得到巴特朗菲教授的咨询？

　　在听神经瘤的治疗上，巴特朗菲教授可以说是国际前沿的专家之一了，其手术水平用国内主任的话说就是“叹为观止”。巴特朗菲教授在2019年4月和6月、9月都在苏州大学附属儿童医院和苏州大学附属一医院等为脑肿瘤患者做过手术，每一例手术都是国际高难度手术，而且都成功，患者高难度位置都获得较高的切除率（90%甚至更高），但是只在ICU观察1-2天就回到普通病房，术后一些神经症状立即得到缓解，没有发现严重的神经损伤。眼下如果想得到巴特朗菲教授的亲自手术，可以通过INC国际神经外科医生集团中国办事处咨询巴特朗菲教授，赴德国汉诺威国际神经科学研究所(INI)得到教授的亲自手术治疗。