对癫痫预后临床大概认识是,1/3癫痫患者可以治愈,1/3癫痫患者可以控制,1/3癫痫患者难以控制。进来随着医学的发展,大部分患者能够在新的医疗技术下得到获益。大多数癫痫病人都能做与非癫痫病人相同的事情。有许多治疗成功的癫痫患者可以在医药、体育、娱乐、政府和其他行业工作。古今中外,有癫痫病史的名人如:古罗马帝国的——恺撒大帝,军事家——拿破仑,诺贝尔奖金的创立者——诺贝尔,哲学家——苏格拉底,伊斯兰教的创始人——穆罕默德,英国诗人——拜伦、狄更斯,圣女——贞德,美术家——梵高,音乐家——亨德尔,国际主义战士——柯棣华,为了援华抗战,放弃了报考英国皇家医学会的机会,劳累过度癫痫病发作后仍坚持工作……,特别是俄罗斯文学家《罪与罚》的作者陀斯妥耶夫斯基,幼年患癫痫,针对世人对癫痫的偏见,创作了以癫痫患者为主人公的国际名著《白痴》,让世人去了解、分辨何为“白痴”?癫痫患者治愈之后也是可以过上正常生活的。
癫痫发作,要明确是原发性还是继发性癫痫,约1/3的癫痫病人为药物难治性癫痫,其中60-80%的颞叶癫痫病人通过手术后可用得到完全控制。同样幸运的是,在大多数情况下,患有这种疾病的儿童较终会在成年之前脱离这种疾病。癫痫想要有个好的治疗结果应该尽早诊断,给孩子治疗成功的机会和一个正常的童年和未来。目前对于癫痫的治疗主要有三种手段:抗癫痫药、致痫灶手术治疗及神经调控。
如何治疗癫痫?
治疗以抗癫痫药物为主,对70%-80%的癫痫患者癫痫发作有合适控制作用。有几种抗癫痫药物。由于某些药物对某些癫痫发作效果更好,所以应该由熟悉这些药物的医生来选择药物。如果可能的话,孩子应该到专门的癫痫中心进行评估。如果这是不可行的,通常儿科神经科医生有训练癫痫紊乱,是一个很好的咨询来源。
当抗癫痫药物无法控制癫痫发作时,病人可以通过外科手术加以好转。
谁是癫痫手术的候选人?
少数儿童需要手术治疗。
通常需要两到三种抗癫痫药物的失败,一个孩子才会被考虑为一个潜在的手术候选人。一般来说,这种情况至少在连续用药治疗2-3年后才会发生。失败的原因可能是:
1、对现有的抗癫痫药物产生抗药性
2、抗癫痫药物难以忍受的副作用,
3、或者两者兼有。
由于外科手术可能对一些儿童合适,一旦明确儿童的癫痫紊乱对抗癫痫药物治疗无效,就应该考虑手术。年龄小并不是手术的禁忌,等待孩子长大也没有任何好处。事实上,有相当多的证据表明,孩子手术时年龄越小,他/她手术后的良好功能潜力就越大。大脑有程度的可塑性,可以帮助恢复手术时可能受损的功能。年龄小的孩子比年龄大的孩子具有更高的可塑性。
用什么测试来确定一个孩子是否适合进行癫痫手术?
如前所述,只有当孩子对抗癫痫药物有明显的耐药性或反应不佳时,手术才是优选。许多测试都是用来做这个决定的。
脑电图(EEG)对于确定癫痫发作的类型以及大脑中负责癫痫发作障碍的区域重要。当常规脑电图(通常为1小时)不能提供足够的信息时,患儿可能需要住院(通常在不同的脑电图病房)进行长时间的脑电图和视频监控。在住院期间(可能持续几天),脑电图被连续记录一整天。目的是记录癫痫事件以作进一步分析。在一些儿童是必要的停止抗癫痫药物,而儿童是在医院,以促进出现癫痫事件。
神经影像学研究是重要的,以帮助确定存在的脑损伤。在某些情况下,CT扫描和核磁共振可能有助于指出大脑的特定区域是不正常的。这些测试对于鉴别发育异常、脑瘤、因先前出血事件造成的疤痕或可能导致癫痫发作的血管畸形合适。
在一些儿童中,功能核磁共振(fMRI)、正电子发射断层扫描(PET)、单光子发射计算机断层扫描(SPECT)、脑磁图(MEG)或ictal SPECT(在癫痫事件时获得的SPECT)也可能被显示,以确定需要切除的大脑区域。
在某些情况下,致痫区域的定位需要有创性的监测。在这些儿童中,记录大脑活动的电较要么放在大脑内部(脑内电较),要么直接放在大脑顶部(硬脑膜下电较)。这一过程可以在手术时完成,也可以在手术前几天完成,在这种情况下,需要做一个小手术并住院几天,以便连续记录脑电图。
切除手术(切除脑组织的特定区域)可能导致功能缺陷。功能缺陷与手术涉及的大脑区域有关。例如,靠近运动区域的手术可能会导致运动瘫痪;在脑后区(枕叶)进行手术可能会导致视力缺陷。重要的是在颞叶或颞叶附近进行的手术,颞叶除其他功能外,负责语言理解和记忆。在这种情况下,需要进行一种称为WADA测试的不同测试,以确保局部损伤的切除不会导致严重的记忆或语言功能缺陷。
一旦评估完成,团队将决定病人是否适合手术,在这种情况下,需要哪种手术。
值得指出的是,并非全部上述检查都对全部患者都是必要的。
难治性癫痫目前的手术方式主要有:
(1)致痫灶切除术:适用于病灶明确的局灶性癫痫,是较常用和疗效较为确切的手术方式。根据致痫灶的解剖位置总体可分为颞叶致痫灶切除及颞叶外致痫灶切除术,在全部的癫痫中,颞叶癫痫较为常见,且手术效果较好,手术合适率可达到70-80%以上,颞叶外癫痫行局部致痫灶切除后,发作控制率也可达到50%以上。总体来说,局灶性癫痫灶切除术后65-70%患儿症状好转,且能好转认知功能。
(2)大脑半球切除术:适用于病变范围广泛,累及整个大脑半球,无法采取局灶性切除的患者,如Rasmussens脑炎、Struge-Weber综合征、半球巨脑回、半球出血及缺血后遗症等。术前需谨慎评估患侧和对侧大脑半球的功能,若对侧半球能够产生功能代偿,则是该种手术方案的良好适应征。婴幼儿和儿童大脑可塑性较成人高,术后神经功能恢复和代偿重启的能力较高,是该手术方法的有利条件。手术方法主要包括解剖性大脑半球切除术,保留部分脑叶的功能性半球切除术以及保留大部分脑叶的半球纤维离断术。总体而言,大脑半球切除术风险高、创伤大,但术后疗效相对肯定。
(3)姑息性手术:有些患者无法采取上述两种根治性手术治疗,可以考虑姑息性手术,手术目的在于减少发作次数,或减轻发作程度。目前较主要应用的是胼胝体切开术,主要针对由强直发作或失张力发作所引起的跌倒发作,约80%的跌倒发作患儿可以受益于胼胝体切开。对于Landau-Kleffner综合征或其他致痫灶位于重要功能区,无法切除的患者,可以采用多处软脑膜下横纤维切断术。
(4)神经调控手术:较常应用于儿童的是迷走神经刺激术,适用于无明确的致痫病灶,脑电图显示全导联棘波发放。手术将刺激装置埋置于左侧胸前肌肉下,电较与左侧颈部迷走神经绑定,采用不同的刺激参数进行间断刺激控制脑内癫痫波发放,从而达到控制癫痫发作的目的。VNS总体合适率约15%左右,约50%患者术后发作频率和程度减轻,该手术创伤小,风险较开颅手术明显降低。
随着外科治疗癫痫技术的日益成熟,手术治疗难治性癫痫能取得良好效果的关键在于严格掌握各种术式的适应证、精确定位切除癫痫灶、完整保护功能区以及术后抗癫痫药物的合适合理应用。
激光间质热疗(LITT):癫痫治疗新领域
目前已成功欧美兴起的激光间质热疗(LITT),已成为颞叶内侧型癫痫的主要治疗手段之一,其临床应用范围还将进一步拓宽。激光间质热疗(LITT)可以在MR引导下完成操作,实现准确定位、实时监护,且其使用激光探头,探头外面有冷却系统,使用生理盐水降温,可以设置好温度以保护重要组织。激光间质热疗(LITT)可以很好的控制所需温度和毁损的范围,其温度设置在40度以下一般不会毁损,80度以上是立即毁损,60-80度通过时间来控制毁损程度。激光间质热疗(LITT)相对于放射治疗,更准确合适,并发症更少。
国际三大儿童医院之一加拿大多伦多儿童医院SickKids神经外科主席James T.Rutka教授在小儿癫痫的LITT治疗方面尤为擅长,Rutka教授及其带领的团队,对儿童癫痫的外科手术治疗LITT等方面积累了诸多经验,发表了许多著作。不仅如此,James T.Rutka教授对于癫痫病灶切除手术具有很丰富的经验,同时发表研究分析报告Magnetoencephalography-guided resection of epileptogenic foci in children.。教授研究的目的是评估由脑磁图(MEG)引导的儿童的研究性癫痫手术的可行性和结果,研究中共有16名患者参加,全部患者均在MEG上有局部刺突簇,大多数患者在MRI上有异常发现。在每种情况下基于与神经导航相关的MEG数据进行切除并补充术中神经监测。总体而言,62.5%的患者在手术后无癫痫发作,并且20%的患者在没有获得癫痫发作的情况下癫痫发作得到好转。在2例中,随后进行了额外的手术,并进行了颅内监测以试图获得癫痫控制。较终教授研究结果得出,MEG是颅内电较侵入性监测的可行替代方案。