冰球运动员重返赛场！颅咽管瘤治疗国际新进展，不开颅手术成为优选方案？

　　九岁的池池是一名冰球运动爱好者。

　　通过自身努力，他参与了多场冰球赛事。然而在一次比赛中，他突然出现双眼发黑，随后症状持续进展，包括头痛和视野模糊……因被诊断为颅咽管瘤，他的运动生涯与日常生活被迫暂停。

　　值得庆幸的是，经过鲁特卡教授的手术治疗，池池的肿瘤被安全切除，他得以重返冰球场。

　　随着生活重回正轨，池池的人生迎来新的开始。术后近三年，他寄来一张贺卡，照片中的他依然驰骋于冰场之上！

01 颅咽管瘤：揭开其“良性”背后的临床挑战

　　颅咽管瘤虽属良性肿瘤，却常被称为“最危险的颅内肿瘤”，主要源于其毗邻垂体柄、下丘脑等关键结构，位置深在、手术难度高、并发症多，患儿预后较差且易复发。

　　该类良性肿瘤很难通过单次手术彻底清除，即便术后也需内分泌科、内科等多学科医师长期随访。至今，颅咽管瘤仍是儿童及成人中最难治的颅内肿瘤之一。

　　尽管如此，《颅咽管瘤诊治中国专家共识（2024版）》仍明确指出，治疗策略应以肿瘤全切为核心，以实现彻底治愈。手术目前仍是颅咽管瘤的主要治疗方式，在充分保护垂体-下丘脑功能及视路结构的前提下力争全切，是保障患者长期生存的基石。

　　此外，由于大多数颅咽管瘤呈囊性，内含黄褐色类似内燃机油的囊液，仅约10%为完全实质性，因此手术方法也呈现出更多新的选择……

02 手术治疗：多种新技术带来新希望

Ommaya囊

　　1963年，Ayub Khan Ommaya发明了“Ommaya囊”，初衷是为颅内感染和肿瘤患者提供脑室内治疗通路，避免反复腰椎穿刺带来的不适。如今，Ommaya囊广泛用于中枢神经系统化疗给药及脑脊液采样。

　　Ommaya囊由一枚蘑菇状的自密封储液囊和一根引流导管组成，导管经颅骨小孔置入侧脑室，储液囊顶可多次穿刺而不漏液。随着高分辨率影像与神经导航技术的进步，Ommaya囊的应用范围及治疗效果不断提升。

　　2022年，鲁特卡教授发表研究指出，颅咽管瘤患儿若接受广泛切除或放疗，可能出现严重并发症。将Ommaya储液囊植入囊性颅咽管瘤中，是一种并发症发生率较低的微创手术方式，可迅速减压，避免额外损伤，同时保留患儿内分泌功能。以下为一例鲁特卡教授诊治的9岁患儿案例：她因头痛和视野缺损被诊断出巨大囊性颅咽管瘤，在接受VP分流术并植入Ommaya储液囊后，肿瘤体积显著减小，MRI影像上几乎未见残留。

内镜经鼻入路（EEA）

　　在鲁特卡教授近期来华学术交流中，他特别强调内镜经鼻入路手术（EEA）在儿童颅咽管瘤治疗中的应用，认为该入路因疗效良好已逐渐成为优选。

　　是否存在不开颅即可切除颅咽管瘤的方法？内镜经鼻手术提供了这一可能性。与开颅手术相比，内镜下经鼻入路切除颅咽管瘤具有独特优势，可能在切除率及视力改善方面优于经颅入路（TCA），同时避免脑组织牵拉所致的损伤。

　　2023年一项研究指出，近年来EEA已被证实是一种安全且适用于广泛切除颅咽管瘤的入路方式。与TCA相比，EEA对视神经损伤更小，垂体显示更清晰。EEA组的视力改善率更高（41.96% vs 25%），复发率更低（15.50% vs 21.20%），表明该入路有助于视力保留和更彻底的肿瘤切除。

　　然而，EEA术后脑脊液漏仍是值得关注的问题，尽管该并发症发生率近年来已有所下降。开颅与经鼻两种术式均属安全。需要注意的是，应根据患者个体解剖结构、肿瘤特点、激素功能及既往治疗史，为每位患者定制手术方案，合理选择技术路线。

* 内容来源：Figueredo LF, Martínez AL et al. Current Role of Endoscopic Endonasal Approach for Craniopharyngiomas: A 10-Year Systematic Review and Meta-Analysis Comparison with the Open Transcranial Approach. Brain Sci. 2023 May 23;13(6):842.

Rutka JT et al. Preservation of endocrine function after Ommaya reservoir insertion in children with cystic craniopharyngioma. J Neurooncol. 2022 Sep;159(3):597-607.

* 案例来自Rutka教授演讲分享