突发剧烈头痛、短暂失明：一个在脑子里“消失”又出现的离奇脑膜瘤

　　脑膜瘤作为最常见的轴外原发性脑肿瘤，约占所有颅内原发肿瘤的13%-19%。其生物学行为高度依赖于肿瘤大小、解剖位置、与神经血管结构的毗邻关系及组织病理学特征。该肿瘤通常具有渐进性及隐匿性生长特点，除癫痫发作外，脑膜瘤一般较少表现为急性起病症状；此类急性临床表现更常见于垂体腺瘤卒中。卒中发生机制可能源于视路结构的直接受压，或由于颈内动脉、大脑前动脉及前交通动脉对视神经与视交叉供血动脉的血运受损。

　　本文报道一例罕见的出血性脑膜瘤病例，其临床表现模拟垂体卒中并伴有间歇性视力丧失。该脑膜瘤在随访复查过程中曾一度“消失”，之后再次出现，其临床过程颇具特殊性。

　　患者为38岁男性，平素体健。某日突然出现剧烈头痛发作，更令人惊恐的是双眼发生完全性视力丧失，持续达15分钟。患者一度担忧永久失明，随即被送往急诊救治。

　　头颅CT检查显示鞍上区存在高密度占位性病变，该病灶沿蝶骨平台向前延伸（图1A、1B）。

图1.（A、B）冠状位及矢状位平扫CT显示鞍上区高密度占位性病变，沿蝶骨平台向前延伸。

　　随后的CT血管造影检查排除了血管性病变。进一步MRI检查发现一个4厘米大小的非强化斑块样肿瘤，紧密贴附视交叉，并压迫垂体柄及垂体（图1C、1D）。

（C、D）冠状位及矢状位磁共振成像（MRI）提示视交叉旁非强化性、轴外斑块状4cm占位，压迫垂体柄及垂体腺。

　　后续检查包括腰椎穿刺结果正常，流式细胞学检查排除淋巴瘤，垂体功能检查及眼科评估均未见异常。尽管医生建议行经蝶窦入路活检术，但由于患者头痛已自行缓解，遂选择保守治疗方案——短期服用地塞米松后，于住院第4天出院。

　　令人惊讶的是，4周后复查MRI显示原蝶骨平台及鞍上占位病变接近完全消失（图1E、F）。患者认为病情已缓解，未继续规律随访。

（E、F）4周后随访MRI冠状位及矢状位扫描显示原蝶骨平台及鞍上占位病变接近完全消失。

　　然而，一年零一个月后，患者再次出现剧烈头痛，伴双眼发黑持续约半小时。增强MRI检查发现肿瘤复发，与垂体腺分界不清，再次沿蝶骨平台和斜坡颅侧生长。新出现的强化信号提示肿瘤性质可能发生改变（图2）。此次眼科检查发现右眼中心暗点及红色色觉异常。

图2.（A、B）矢状位及轴位T1加权增强MRI显示鞍区及鞍上占位复发，与垂体腺分界不清，病灶再次沿蝶骨平台及斜坡颅侧延伸。（C）梯度回波序列显示病灶呈显著磁敏感效应，并新出现强化灶。

　　鉴于病情复杂，医疗团队决定采用内镜经鼻经结节入路进行活检。病理结果显示上皮样肿瘤细胞，MIB-1增殖指数高达30%-50%，符合高级别脑膜瘤特征。尽管重启地塞米松治疗，但剧烈每日头痛仍需依赖羟考酮方能缓解。

　　最终患者接受经额颞颞入路肿瘤切除术。术中见肿瘤质地柔软，已压迫右侧视神经。手术实现肿瘤全切（图3），视神经管获得充分减压。术后病理确诊为WHO Ⅱ级脑膜瘤。

图3.（左）矢状位T1加权及（右）轴位T1加权增强MRI显示病变全切除，未见残留病灶。

　　术后患者头痛显著改善，右眼视力问题消失。术后3个月接受辅助放疗（总剂量5400 cGy/30次），虽出现皮肤反应及疲劳症状，但末次随访（术后5个月）时神经功能完好，未遗留任何后遗症。

案例来源：INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团（WANG）成员教授发表论文。