“良性脑膜瘤” 突变恶性肿瘤！颅脑磁共振影像诊断谜题

颅脑磁共振影像诊断准确吗？

　　尽管多数肿瘤可通过 MRI 判断良恶性，但术后病理检查才是诊断肿瘤级别的 “金标准”。临床中，颅脑磁共振常用于初步诊断，可反映病变位置、形态、生长特点及与关键神经组织的关系。然而，核磁影像显示的结果一定准确吗？是否存在误差？

　　一名 54 岁女性，影像学显示 C2-C3 脊髓腹侧存在基于硬脑膜的脊髓外实性肿块，导致脊髓受压但脊髓信号无变化，影像学特征均指向良性脑膜瘤。但手术结果令人意外：术中显微镜下发现硬脑膜表面散在大量黑点，肿瘤呈黄色、质地柔软。进一步病理分析证实并非脑膜瘤，而是含有恶性黑色素的肿瘤。因未发现原发部位，最终诊断为原发性软脑膜黑色素瘤（PLM），患者术后接受干扰素治疗，随访 2 年未见局部或全身复发。

　　原发性软脑膜黑色素瘤（PLM）高度恶性且极为罕见，因其罕见性，诊断和治疗模式发展缓慢。INC 国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员、世界神经外科学会联合会（WFNS）内镜委员会前主席 Henry W. S. Schroeder 教授等曾发表该病例，探讨其临床特征与诊疗挑战。

01 下肢无力、尿失禁：影像 “脊髓脑膜瘤” 术后确诊恶性肿瘤

病史摘要

　　一位六旬患者 6 个月来出现间歇性头晕、下肢轻度无力及足部感觉异常，伴随 4 个月急迫性尿失禁。既往史除原发性高血压外无特殊。

　　磁共振成像（MRI）显示 C2-C3 脊髓腹侧有一基于硬脑膜的脊髓外实性肿块，导致脊髓受压但脊髓信号未改变（图 1A-C）。肿瘤在 T1 加权像呈等信号，T2 加权像呈高信号，增强扫描均匀强化，符合脑膜瘤典型表现，并伴有交通性脑积水。事实上，仅凭 MRI 难以百分百确诊，最终需手术病理证实。

手术操作及术后情况

　　采用右侧后外侧入路暴露病灶，术中显微镜下见硬脑膜表面散在大量黑点，肿瘤本身呈黄色、质地柔软（图 2）。手术实现全切除，术后 MRI 显示无肿瘤残留或强化（图 1D）。患者术后症状完全缓解，住院期间无并发症。病理分析显示肿瘤含恶性黑色素，进一步全身检查未发现原发灶，确诊为原发性软脑膜黑色素瘤，患者接受干扰素治疗。术后 2 年随访，未见肿瘤复发。

02 罕见恶性肿瘤的临床特征与影像陷阱

首发症状：交通性脑积水伴颅内高压

　　原发性软脑膜黑色素瘤（PLM）无特异性临床症状，本例患者主诉由肿瘤位置和大小所致，文献报道类似病例中，交通性脑积水与颅内高压是中枢神经系统黑色素细胞性病变的常见特征。尽管病因不明，但脑脊液吸收不良可能是弥漫性软脑膜黑色素病伴发交通性脑积水的原因。本例患者通过肿瘤切除治愈脑积水。25% 的 PLM 病例与神经皮肤黑色素瘤（如大型先天性黑痣）并存，可提示诊断。PLM 发病高峰与脑膜瘤相似，多见于 50 岁左右人群。

影像学诊断挑战

　　黑色素的顺磁性特性使病灶在 T1 加权像呈高信号、T2 加权像呈等信号，易被误认为肿瘤内出血。PLM 及其他黑色素细胞性病变常显著摄取钆剂。本例影像表现不典型，MRI 特征更接近无色素黑色素瘤（T1 等信号、T2 高信号），与脑膜瘤难以区分，可能与肿瘤大体表现不典型（黄色瘤体伴硬脑膜黑点，而非深棕色或黑色）有关。计算机断层扫描（CT）难以区分 PLM 与良性病变，⁹⁹ᵐTc - 甲氧异腈（MIBI）- 单光子发射计算机断层扫描（SPECT）或⁹⁹ᵐTc - 己胺烯丙基氧基咪啶（HMPAO）-SPECT 可作为 MRI 补充，氟代脱氧葡萄糖（FDG）- 正电子发射断层扫描（PET）有助于区分转移性黑色素瘤与 PLM。当 MRI 显示不寻常病变或存在皮肤标志（如巨型黑痣）时，需进一步行 SPECT 和 PET 检查。

脑膜瘤鉴别诊断清单

　　脑膜瘤临床需与以下疾病鉴别，因其影像和症状存在重叠：

　　神经鞘瘤：好发于神经根区，呈 “哑铃状” 生长，增强扫描不均匀强化，无 “脑膜尾征”。

　　转移瘤：多为多发占位，周围水肿明显，有原发肿瘤病史，强化方式不规则。

　　血管外皮细胞瘤：影像与脑膜瘤相似，血供更丰富、易出血，病理见鹿角样血管。

　　淋巴瘤：呈均匀等或稍高密度，增强扫描均匀强化，弥散加权成像（DWI）呈高信号。

　　胶质瘤：脑表面胶质瘤以脑实质为中心生长，呈浸润性，与脑膜分界不清。

　　海绵状血管瘤：典型 “爆米花” 样外观，T2WI 可见含铁血黄素沉积低信号环。

　　浆细胞瘤：单发者需鉴别，多见于颅底，骨质破坏较脑膜瘤明显。

　　炎性假瘤：可有发热等全身症状，实验室检查炎性指标升高。

　　黑色素瘤：原发硬脑膜黑色素瘤罕见，脑内及脑膜转移性黑色素瘤恶性程度高，伴出血和骨质破坏，密度与信号可与脑膜瘤相似。

03 预后与治疗争议：脑脊液分流的潜在风险

　　原发性软脑膜黑色素瘤（PLM）预后较转移性黑色素瘤稍好，但仍属高度恶性，中位生存期小于 6 个月，弥漫性 PLM 预后差于结节性 PLM。尽管全切除（GTR）实性病变被认为有助于延长生存期，但部分病例全切除后预后仍差，可能与误诊为 PLM 的转移性黑色素瘤原发灶自发消退有关。因此，需采用包括放疗和鞘内化疗的多模式治疗。本例患者全切除后辅以干扰素治疗，2 年随访无复发。

　　本例未对交通性脑积水行脑脊液分流治疗，原因包括：（1）术后无症状；（2）脑脊液分流（如脑室腹腔分流）可能导致恶性细胞腹腔扩散。根据文献建议，对患者进行密切临床和影像学监测。

结语

　　本例提示，颅脑磁共振影像诊断无法完全替代病理检查，看似良性的脑膜瘤可能隐藏恶性病变。对于 MRI 显示不典型特征或伴随皮肤异常的病例，需警惕罕见肿瘤可能。早期发现、手术切除结合多模式治疗，是改善预后的关键。无论何种类型脑瘤，病理诊断均为金标准，临床需保持对罕见病变的鉴别意识。