室管膜瘤5年生存率高达84%！多学科综合治疗策略助力患儿6年无复发

　　处于成长阶段的儿童展现出惊人的韧性，拥有面对未知世界的勇气；但他们同时也相当脆弱，因为无情的疾病有时会毫无预警地降临……在儿童中枢神经系统肿瘤中，室管膜瘤发病率位居第三，仅次于星形细胞瘤和髓母细胞瘤。

　　尽管这种具有恶性倾向的儿童脑肿瘤确实使众多患儿及其家庭陷入困境，但随着医学技术不断进步，只要采取恰当的治疗方案，这种脑瘤已不再是不可攻克的“坚固堡垒”。

　　近期一项涵盖12,447例儿童与青少年病例的研究表明，室管膜瘤的生存率已获得显著提升，中枢神经系统肿瘤的5年生存率分别达到60%和64%。其中，室管膜瘤的预后相对较好，儿童和青少年的5年生存率分别达到84%和81%。

巨大室管膜瘤多学科综合治疗策略 助12岁男孩实现6年无复发生存

　　“已经不记得是第几次带孩子来医院了，医生仍然说无法进行手术……”社交媒体上发布的一张图片中，年幼的孩子躺在医院候诊区的排椅上，身旁守着一位面容疲惫的父亲。这种直观的绝望感令无数人为之动容。

　　类似的情况也出现在12岁男孩维维身上。多年前，维维持续3周的头痛症状引起了父母重视，但没想到病情恶化速度如此之快，当晚就需要紧急入院接受治疗。

　　“孩子脑室内存在巨大占位病变，必须立即手术！”医生的话语如同重击，深深震撼着父母的心灵。然而，维维又是幸运的，因为当时接诊的医生正是Rutka（鲁特卡）教授。

01 术前影像评估

　　肿瘤伴有钙化灶、瘤内出血及脑积水征象。磁共振成像（MRI）显示一个可能起源于透明隔的异质性强化肿瘤，填充于侧脑室和第三脑室大部分区域。

02 综合治疗策略

　　首次行左额半球间经胼胝体入路肿瘤切除术后，CT扫描显示脑室内及术腔出血。第二次经右顶叶经皮质入路成功实现次全切除，术后病理确诊为WHO 2级室管膜瘤。随后，为更好地控制残余肿瘤，鲁特卡教授为患儿制定了局部放射治疗方案。

03 6年无复发生存

　　数年后的随访中发现肿瘤再次生长，因此在部分切除后再次实施放射治疗。此后6年间，室管膜瘤未出现复发，病情保持稳定。

室管膜瘤复发高危因素解析

　　室管膜瘤复发通常与手术中肿瘤未完全切除、肿瘤恶性程度较高等因素相关。约80%的复发表现为局部复发，这提示实现肿瘤安全全切至关重要。尽管不同研究报告的获益程度存在差异，但所有研究均表明能够接受肿瘤全切的患儿预后更佳。

　　针对儿童复发性室管膜瘤的诊疗策略，Rutka（鲁特卡）教授通过研究2000年至2019年间原发性和复发性室管膜瘤患儿的生存数据，评估治疗因素与总生存期之间的相关性。

　　该项研究显示，50%患儿的中位生存期为12.3年，首次复发后中位生存期为3.3年。肿瘤全切除（GTR）与初次切除术后生存率的显著改善相关，而肿瘤复发则与较差的生存预后显著相关。

　　在疾病复发诊断时，播散性疾病是负面预后因素，而首次复发时实现GTR与生存率的显著改善相关。研究结论明确表明——复发时的疾病播散程度和首次复发疾病的切除范围是重要的预后影响因素。对于复发性室管膜瘤，手术治疗效果优于非手术治疗。

Kaplan-Meier生存曲线显示后窝室管膜瘤原发性切除（A-C）和首次复发室管膜瘤切除（D-F）患者的总生存率

诊疗建议

　　疑似室管膜瘤患儿的初始治疗应力争实现最大程度的安全切除，但由于室管膜瘤常位于颅后窝，紧邻颅神经和脑干结构，手术风险显著增高。然而，切除程度与肿瘤学结局和生存率密切相关，初始最佳切除可使患儿获得明确获益。因此，在选择手术医师时务必选择经验丰富、技术精湛的专家团队。

　　侵犯脑干的室管膜瘤治疗尤为困难，不完全切除的预后结局远不如全切。为此，许多医疗中心会考虑在放疗前进行化疗，若存在可安全切除的肉眼残余肿瘤，则实施二次探查手术。然而，由于室管膜瘤手术中肿瘤未完全切除或肿瘤恶性程度较高等因素，该疾病易出现复发。约80%的室管膜瘤复发为局部复发，因此最大程度的安全切除至关重要，这也是获得更好预后的关键因素。

内容来源：Rutka JT et al. Outcomes following management of relapsed pediatric posterior fossa ependymoma in the molecular era. J Neurooncol. 2023 Feb;161(3):573-582.

Calì C,et al. Childhood and adolescents' cancer survival: Progress made and priorities for improvement. An Italian population-based study. Cancer Epidemiol. 2025 Jul 31;98:102895.