室管膜瘤5年生存率达84%：多学科综合治疗策略实现患儿6年无复发

　　处于生长发育期的儿童既展现出面对未知世界的勇气，又因可能突然遭遇疾病侵袭而显得脆弱。在儿童中枢神经系统肿瘤中，室管膜瘤的发病率位居第三，仅次于星形细胞瘤和髓母细胞瘤。

　　虽然这种具有恶性倾向的儿童脑肿瘤确实使许多患儿及其家庭面临严峻挑战，但随着医学技术进步，只要采取适当的治疗方案，这种疾病已不再是不可逾越的障碍。

　　最近一项纳入12,447例儿童和青少年病例的研究显示，室管膜瘤的生存率获得显著提高。中枢神经系统肿瘤的5年生存率分别达到60%和64%，其中室管膜瘤的预后相对较好，儿童和青少年的5年生存率分别达到84%和81%。

巨大室管膜瘤多学科综合治疗 助力12岁男孩实现6年无复发

　　"记不清是第几次带孩子来医院了，医生仍然表示无法进行手术......"社交媒体上流传的一张照片中，年幼的孩子躺在医院候诊区的长椅上，身旁守着一位面容疲惫的父亲。这一场景传达出的绝望感令无数人深感共鸣。

　　类似情况也发生在12岁男孩维维身上。多年前，维维持续3周的头痛症状引起父母重视，但没想到病情恶化迅速，当晚即需紧急入院治疗。

　　"孩子脑室内发现巨大占位病变，必须立即手术！"医生的话语如同重击，深深震撼着父母。然而，维维又是幸运的，因为接诊医生正是Rutka（鲁特卡）教授。

01 术前影像评估

　　肿瘤伴有钙化、瘤内出血及脑积水表现。磁共振成像（MRI）显示一个可能起源于透明隔的异质性强化肿瘤，占据侧脑室和第三脑室大部分区域。

02 综合治疗策略

　　首次行左额半球间经胼胝体入路肿瘤切除术后，CT扫描显示脑室内及术腔出血。第二次经右顶叶经皮质入路成功实现次全切除，术后病理证实为WHO 2级室管膜瘤。随后，为更好控制残余肿瘤，鲁特卡教授为患儿制定了局部放疗方案。

03 6年无复发生存

　　数年后的随访检查中发现肿瘤再次生长，因此在部分切除后再次实施放疗。此后6年间，室管膜瘤未出现复发，病情保持稳定。

室管膜瘤复发因素分析

　　室管膜瘤复发通常与手术中肿瘤未完全切除、肿瘤恶性程度较高密切相关。约80%的复发表现为局部复发，这提示安全全切肿瘤至关重要。尽管不同研究报告的获益程度存在差异，但所有研究均表明能够接受肿瘤全切的患儿预后更好。

　　针对儿童复发性室管膜瘤的临床管理策略，Rutka（鲁特卡）教授通过研究2000年至2019年间原发性和复发性室管膜瘤患儿的生存数据，评估治疗因素与总生存期之间的相关性。

　　研究结果显示，50%患儿的中位生存期为12.3年，首次复发后中位生存期为3.3年。肿瘤全切除（GTR）与初次切除术后生存率显著提高相关，而肿瘤复发与较差的生存预后显著相关。

　　疾病复发诊断时，播散性疾病是负面预后因素，而首次复发时实现GTR与生存率改善显著相关。研究结论明确表明：复发时的疾病播散程度和首次复发疾病的切除范围是重要的预后影响因素。对于复发性室管膜瘤，手术治疗效果优于非手术治疗。

Kaplan-Meier曲线显示后颅窝室管膜瘤原发性切除（A-C）和首次复发室管膜瘤切除（D-F）患者的总生存率。

室管膜瘤诊疗建议

　　疑似室管膜瘤患儿的初始治疗应力争实现最大程度的安全切除。但由于室管膜瘤常位于颅后窝，紧邻颅神经和脑干结构，手术风险显著增加。切除程度与肿瘤学结局和生存率密切相关，初始最佳切除可使患儿获得明确获益。因此，选择手术医生时应优先考虑经验丰富、技术精湛的专家团队。

　　侵犯脑干的室管膜瘤治疗尤为困难，不完全切除的预后结果远不如全切。为此，许多医疗中心会考虑在放疗前进行化疗，若存在可安全切除的肉眼残余肿瘤，则实施二次探查手术。然而，由于室管膜瘤手术中肿瘤未完全切除或肿瘤恶性程度较高，该疾病易出现复发。约80%的室管膜瘤复发为局部复发，因此最大程度的安全切除至关重要，这也是获得更好预后的关键因素。

内容来源：

Rutka JT et al. Outcomes following management of relapsed pediatric posterior fossa ependymoma in the molecular era. J Neurooncol. 2023 Feb;161(3):573-582.

Calì C,et al. Childhood and adolescents' cancer survival: Progress made and priorities for improvement. An Italian population-based study. Cancer Epidemiol. 2025 Jul 31;98:102895.