松果体区肿瘤不敢手术？14岁少女战胜脑出血、癫痫风暴，凭借什么？

　　神经外科是一门艺术

　　神经外科医者，是执刀者亦是生命的雕塑家。他们以柳叶刀为刻刀，在颅内雕琢生机。“手艺Craft” VS “艺术Art”——前者追求技术滴水不漏，后者却需在愈后时光里，让生命重新焕发韧性。

　　这是一台松果体区手术的胜利!松果体区海绵状血管瘤、侵犯中脑，中脑顶盖出血，合并梗塞性脑积水、癫痫持续，14岁女孩情况危急!一场惊险手术精准切除海绵状血管瘤，无癫痫发作，神经功能完好如初，笑容绽放!

　　“大概20年前我曾经在苏黎世针对这个主题进行过讲座。其实要将‘艺术Art’和‘手艺Craft’进行区分，并不是件容易的事儿。神经外科绝大多数工作都是依靠双手来进行，这一点很像手艺人，比如制表工匠，他们同样需要精细的操作来完成他的工作，但我们不会把制表工匠称为艺术家。真正意义上的艺术家：如雕塑家、画家等，他们的艺术形式，很难第一眼就看透。第一眼只能看到外在的形状，但只有深入探索，才能体会在作品内部传递的信息。”

　　——INC德国巴特朗菲教授

　　INC巴教授的“艺术Art”——14岁女孩全切病灶

　　这个14岁的女孩从3岁开始就经常出现不明原因的失神发作。手术前两个月，患者突然出现持续癫痫状态，需要紧急治疗，并开始进一步诊断。磁共振成像(MRI)显示松果体区病变，并梗塞性脑积水。立即进行内镜下第三脑室造痿术改善脑积水后，术后无并发症，也未再癫痫发作。

术前MRI

　　经幕下小脑上入路入路手术暴露，发现病变为典型的海绵状血管瘤，且伴有新鲜的病灶内出血(c)。

　　术后MRI显示该血管畸形被完全切除(d和e)。

　　术后，患者术后神经系统完好，微笑如初。

　　松果体区肿瘤手术究竟难在哪里?

　　松果体是坐落在大脑中心的小腺体，腺体呈红灰色，大约相当于人类的一粒米(5-8 毫米)大小。腺体的形状类似于松果，因此得名。松果体位于上丘脑，靠近大脑中心，在两个半球之间，隐藏在丘脑两半连接处的凹槽中。松果体负责维持我们基本的生理节律，也就是我们常说的生物钟。松果体会产生褪黑素，褪黑素会控制我们睡着与醒来的周期运转。它的功能包括调节睡眠、影响性成熟、免疫调节和神经保护。

　　图示：松果体区位于大脑深部颅腔中心，由松果体及其相邻结构组成;松果体区虽然没有明确的边界，但上方为胼胝体压部，后方为Galen静脉，下方为四叠体池和顶盖;前方为松果体隐窝和三脑室后部。这些结构都会受到松果体区肿瘤占位效应的影响。特别是，中脑导水管正好位于顶盖前方，可受到肿瘤的压迫，导致梗阻性脑积水，这通常是这些肿瘤病人主要的症状。

　　目前的研究表明，松果体区是一个复杂的肿瘤“集中地”，已知有超过17种不同类型的肿瘤可以在此处发生。(点击阅读：超过17种肿瘤可发生在松果体区?治疗难度为何那么大?)今天我们要分享的是一种这种的松果体区海绵状血管瘤，在文献中只有很少的病例。巴特朗菲教授表示：其管理策略，在过去的三十年不断完善，在松果体区脑海绵状血管瘤中已取得了出色的临床效果。手术全切病灶是防止再岀血的有效手段，也是患者获得良好预后的直接方法。

　　“地处深山老林“的松果体位于大脑深处，周围有着关键的神经结构和血管，就好比你得在一片迷宫般的森林里找到那个“苹果”，但这个苹果树周围全是电线杆子、稀有动物和密密麻麻的小溪小河。手术的时候，既要准确地找到目标，还不能在周围的丛林里“误踩地雷”，具体的分析如下：

　　1、松果体与第三脑室

　　·松果体位于第三脑室的后壁，因此手术需要特别注意第三脑室的完整性和功能。如果不小心损伤该区域，可能会导致脑脊液循环障碍，进而引发脑积水。第三脑室与脑脊液的流通密切相关，因此在手术过程中需要预防并发症，如急性或慢性脑积水。

　　·松果体紧挨着第三脑室，脑脊液通过这里流动。如果操作不慎，这里可能就像个破裂的水坝，脑脊液到处乱窜——脑积水立马找上门，给病人带来不必要的麻烦。手术时得特别小心，不能让“水坝”受影响。

　　2、松果体上方为胼胝体“通讯卫星”

　　·胼胝体是连接左右大脑半球的重要结构，胼胝体压部位于松果体的上方。胼胝体的损伤可能导致两侧大脑半球之间的信息传递受阻，从而影响认知、语言和运动功能。因此，手术过程中需避开胼胝体压部，减少对其的影响。

　　·松果体上方是胼胝体，这个家伙就像大脑两边半球之间的“通讯卫星”。一旦弄坏了，左右脑就会产生“信号不良”!所以医生们在这里都小心翼翼，生怕打断“卫星信号”。

　　3、松果体两侧为“岗哨”丘脑

　　·丘脑是脑内的重要感觉中继站，涉及许多感觉功能的传递。手术中丘脑的损伤可能会导致感觉异常、运动障碍甚至意识障碍。因此，必须避免直接接触和损伤该区域，以减少术后神经功能障碍的风险。

　　·松果体两侧有两个“严守边境”的丘脑岗哨，它们专门负责把感官信息传递给大脑。手术时要是打扰了这些岗哨，感官系统就会“宕机”，病人可能会出现触觉、听觉、视觉问题——相当于给岗哨发错了命令，真是让人头疼。

　　4、松果体向后下方突向四叠体池

　　·四叠体池(四叠体区)包括上丘和下丘，它们是视觉和听觉通路的关键节点。手术时如果不慎损伤四叠体池，可能导致视觉、听觉功能障碍。因此，手术需谨慎操作，避免损伤这些结构。

　　·松果体后面向下突出的地方叫四叠体池，它里面有视觉和听觉的重要节点。如果这块地盘被动了，病人的“眼睛”和“耳朵”可能会“罢工”。就像在音乐会里，突然灯光全灭，音响也坏了——场面尴尬至极。所以这部分，得“轻手轻脚”。

　　5、大脑深部静脉的复杂性

　　·松果体区周围的大脑深部静脉，如内大脑静脉、基底静脉和大脑大静脉，构成了手术的主要障碍之一。内大脑静脉和基底静脉汇合形成的大脑大静脉(Galen静脉)是脑内极其重要的血管结构之一，这些静脉是脑内主要的静脉引流系统，负责大脑大量区域的血液回流。手术时如果损伤这些静脉，可能引发严重的术中出血、脑缺血、脑水肿等并发症，甚至威胁生命。因此，保护这些深部静脉的完整性是手术成功与否的关键。

　　·深藏在大脑里的静脉血管，简直就像在高速公路上修路——四周都是车流，稍微挖错了，可能就导致大堵车，甚至车祸。那些负责大脑血液回流的静脉简直是手术中的“红线”，不能碰!尤其是大脑大静脉，这可是一条主干道，要是损伤了它，手术难度一下子飙升，如处理不好，可遗留严重的后遗症。

　　保守、药物、放疗、手术，究竟该如何选择?

　　巴特朗菲在2020松果体区病变专著《Pineal Region Lesions-Management Strategies and Controversial Issues》中Cavernous Malformations of the Pineal Region: Overview, Management, and Controversies针对松果体区肿瘤如何治疗展开了专业详细的论述，主要包括临床症状、管理策略、手术入路和治疗争议。

　　松果体区海绵状血管瘤的治疗原则上与其他部位海绵状血管瘤的治疗相同。不阻塞中脑水管的、小的无症状病变可以通过简单的观察来处理。对于有症状的脑海绵状血管瘤，手术切除是优选方法。一些作者支持立体定向放射外科(SRS)，但这种方法在预防未来出血方面似乎效率较低。只有完全的手术切除才能消除相应病变随后出血的风险，并可能控制其他症状。

　　保守观察：就像侦察兵，每隔一两年就做个MRI扫描，看看那血管瘤有没有捣蛋。要是它安安静静的，就继续观察;可一旦它开始捣蛋，比如出血、长大或者侧脑室扩大，那可能就得动手了。要是手术做不了，还有脑室腹腔分流术或者第三脑室脑池造瘘术来帮忙缓解压力。

　　药物治疗：就像是给头疼、癫痫这些症状暂时贴上“创可贴”。虽然现在有些新药在临床试验中，但症状病例的稀缺使这种治疗前景有些艰难。

　　放疗：有点像用“隐形箭”去攻击血管瘤，听起来挺酷的，但争议也不少。而且，巴特朗菲教授认为没有明确的证据支持这种说法。此外，这种治疗方式具有辐射诱发发病的重大风险，甚至有充分证据表明可能发生新发病变。家族性脑海绵状血管瘤或静脉畸形患者需要尤其谨慎。(点击阅读：脑海绵状血管瘤到底应不应该放疗?)

　　手术：这就像是直接上阵“拆弹专家”，得小心翼翼地把血管瘤整个儿端掉，还不能伤到旁边的神经组织。手术成功了，那就等于给身体打了个“永久安全补丁”，不仅不用担心再出血，还能控制癫痫发作。不过，手术也是风险高。所以，要不要手术，得看症状严不严重;进一步出血的风险概率;既往出血发作次数;存在梗阻性脑积水;甚至根据病人自己的倾向。当然，主刀医生的技术水平是保证手术成功的关键因素。

　　2019年至今，这位世界神经外科联合会(WFNS)教育与技术委员会前主席、INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员巴特朗菲教授多次来华进行示范手术，完成了数台高难度脑海绵状血管瘤手术交流。