“良性表现”的脑瘤术后竟是恶性！暗藏危机的松果体区肿瘤该如何应对？

　　许多脑瘤患者面对无症状或轻微症状的肿瘤时，往往陷入"观察还是手术"的决策困境。有人选择定期影像学随访，等待明确进展信号再做下一步决策；有人因恐惧手术风险而犹豫不决——这种保守策略背后，是对神经功能保护的深切忧虑，却也暗藏错失最佳干预时机的风险。

　　36岁的晴晴(化名)正面临这样的抉择。这位将生活过得极致灿烂的女性，在发现松果体区肿瘤后陷入两难：手术可能损伤神经功能，但保守治疗又恐肿瘤进展。

　　如果切除这颗松果体区肿瘤的代价是损伤正常的神经功能，那她宁愿继续保守下去。但如果为了保护功能无法得到完全全切，复发风险高，再挨一刀也是在所难免，自己也永远难以逃脱脑肿瘤的魔掌。这是一个艰难的决定，如果没做好选择，影响的可能就是一辈子。当MRI显示肿瘤从16×15×12mm增长至18×18×15mm时，她向国际神经外科专家巴特朗菲教授发出疑惑：“如果选择继续观察，大概还可以拖延多久再做手术?”

　　教授的回复斩钉截铁："因为肿瘤已经增大了，而且它可能会越来越堵塞中脑导水管，因而造成很危险的情况。是的，尽早做手术是更好的，在中脑导水管完全堵塞之前！基于上述的原因，我不会给病人建议延迟手术。脑积水很快就会更加严重，这是关键问题。"这番预警让她意识到，保守观察不是谨慎，而是冒险。

　　最终，晴晴主动出击。在天坛医院国际部，与天坛医生团队默契合作，巴教授成功为她手术。“巴教授真的给我安全切除了这颗肿瘤，除了术后有一点头晕，没有任何其他并发症”，普通病房里的晴晴用手机给术前关心她的朋友们一个个发送着这个好消息。术后病理揭示了一个令人意外的结果——中度恶性的中分化松果体实质肿瘤(CNS WHO 2-3级)。这个诊断让晴晴和丈夫陷入复杂的情绪：两年来的"温和"病程(症状稳定、影像表现良性)竟暗藏危机。肿瘤如同温水煮青蛙，令他们几乎放松警惕。

　　“若再拖延手术，等出现严重症状时，可能已无法挽回。”晴晴后怕地意识到。这段经历让她深刻明白：与脑瘤的较量从发现那一刻就已开始，任何侥幸心理都可能付出代价。她庆幸自己及时选择了巴教授的手术，更希望以自身经历警示其他患者——无症状≠无风险，脑肿瘤的狡猾，容不得半分疏忽。

　　无症状=可观察?不同类型松果体肿瘤该如何治疗?

　　松果体是因形似松果形状而得名，长约5-8mm，重约0.10-0.18g。松果体区位于大脑深部，毗邻中脑导水管、丘脑和重要静脉窦。这一区域的肿瘤即使体积较小，也可能通过"温水煮青蛙"的方式逐渐影响周围结构。这些结构都可能受到松果体区肿瘤占位效应的影响。

　　松果体区肿瘤病程长短不一，取决于肿瘤的组织学类型、位置和体积大小。肿瘤的发展过程所产生临床症状主要有三方面：

　　1. 颅内高压综合征

　　主要由中脑导水管梗阻继发梗阻性脑积水所致，典型表现为头痛、呕吐及视乳头水肿三联征。

　　2. 神经结构压迫综合征

　　视觉通路损害：肿瘤压迫上丘导致Parinaud综合征(垂直性凝视麻痹、瞳孔光近反射分离)

　　听觉功能障碍：下丘及内侧膝状体受压引发双侧感音性耳聋(发生率约15-20%)

　　小脑功能障碍：小脑上脚/蚓部受压表现为躯干共济失调(Romberg征阳性)及凝视性眼震

　　下丘脑受累：可导致尿崩症(ADH分泌异常)、嗜睡及代谢紊乱

　　3. 神经内分泌综合征

　　儿童患者常见性早熟(绒毛膜癌样肿瘤分泌β-hCG所致)

　　青少年可表现为性发育迟缓(松果体实质细胞瘤影响褪黑素分泌)

　　根据WHO 2021年的新分类，松果体实质肿瘤包括五种不同的组织类型：松果体细胞瘤(PC)、中分化的松果体实质肿瘤(PPTID)、松果体区乳头状肿瘤(PTPR)、松果体母细胞瘤(PB)和松果体区促结缔组织增生性粘液样瘤(SMARCB11 -突变);生殖细胞肿瘤(GCT)包括生殖细胞瘤、胚胎癌、卵黄囊瘤、绒毛膜癌、畸胎瘤和混合性GCT。松果体区肿瘤的最终治疗方案需要依据病理学诊断。大约三分之一的肿瘤为良性，因此有可能通过手术全切肿瘤而治愈。

　　1、松果体细胞瘤(PC)

　　松果体细胞瘤是低级别的松果体实质肿瘤，世界卫生组织(WHO)认为是1级肿瘤，很少有转移，手术切除是主要的治疗方式。对于组织学证实的PC患者，推荐单纯手术切除作为一线治疗标准。在无法完全切除肿瘤的情况下，对于复发肿瘤患者，可考虑局灶性RT或立体定向放射外科作为替代治疗。

　　2、中分化松果体实质肿瘤(PPTID)

　　PPTID患者预后良好，5年PFS/OS为81%/86%。大多数研究建议进行全切除，然而手术切除的影响有不同的报道。

　　3、松果体乳头状瘤(PTPR)

　　PTPR是WHO分级的2-3级神经上皮性肿瘤。完全切除肿瘤和较年轻的患者年龄与较好的OS相关，而较高的肿瘤有丝分裂活性和增殖指数(≥10%)与较差的患者PFS 相关。最大限度的安全切除仍然是治疗PTPR患者的主要方法

　　4、松果体母细胞瘤(PB)

　　一种恶性 (WHO IV 级) 低分化胚胎性松果体肿瘤。目前的证据表明，手术、多药化疗和放射联合治疗是重要的治疗方式，并可能针对儿童和成人出现的PB的分子特征进行定制。

　　结语

　　松果体区肿瘤的治疗需要打破"无症状=可观察"的思维定式。松果体区肿瘤病理类型多样，治疗方式各异，但万变不离其宗，其原则依旧是尽可能地减小肿瘤面积，控制其生长，从而尽可能获得长期生存。选择技术过硬和临床经验丰富的神经外科专家获取更科学、合适的治疗策略，将使治疗效果事半功倍，这包括适合患者的手术入路、体位，确认好相关的术中注意事项，尽可能地在避免各类手术并发症的前提下全切肿瘤。

　　如果您也有想要分享的经历或者无法解答的疑惑，欢迎留言。