脑干神经胶质瘤的临床表现、分类及更佳治疗方式

　　脑干神经胶质瘤是主要好发于儿童的肿瘤。它们通常被认为占中枢神经系统肿瘤的10%-20%。历史上,脑干神经胶质瘤被认为是单一的疾病而仅仅通过放疗来治疗,通常没有形态上的诊断。这种治疗方法并不明智,它的五年存活率通常为20%-30%。

　　脑干神经胶质瘤临床表现和分类

　　过去的十年里,由于神经放射学的发展,多种多样的脑干神经胶质瘤变得明朗起来,一些学者已经确定一些重要的亚群,它们具有不同的临床表现、部位、生长方式。对于肿瘤多样性认识的提高,使得患者存活率得以提高。

　　Epstein和 Farmer提出了一种脑十胶质瘤的分类方法,它是以肿瘤“老套的”生长方式在磁共振上的显像为基础的。这两位学者将神经胶质瘤分为四种类型:局限型、弥漫型、颈髓型和背外侧生长型。

　　局限型的肿瘤是指直径小于2cm,MRI上显示边界清楚而且没有发生脑水肿和渗出征象。在脑干的任何水平都可以发生,但通常认为中脑和延髓是较多发的部位。临床上患者表现为局灶脑神经缺失和对侧的偏瘫。脑积水很少发生,除非肿瘤起源于脑脊部并导致导水管狭窄。

　　弥漫型约占全部脑干神经胶质瘤的80%左右,通常起源于脑桥且引起脑桥的扩大。2/3的病例是轴向生长和外部生长。这种类型肿瘤通常有一个短的潜伏期,包括复合、对称性的脑神经功能缺失,MRI长信号和神经功能失调。脑积水很少发生,发生率大约10%。

　　颈髓型起源于高位颈髓,它的典型生长方式被描述为喙状生长,进入颈髓交界处。喙状肿瘤的主体局限在锥体交叉的前方,因此,肿瘤在枕骨大孔的水平向后方膨胀且可能破入四脑室。后部被认为是延髓内的肿瘤。这些肿瘤通常表现为轻度脑神经功能缺失,MR长信号和神经障碍,偶尔会有斜颈。

　　脊外侧生长型脑干胶质瘤在脑干神经胶质瘤中所占的比例约为20%。它们起源于四脑室底部,经常充满四脑室,但通常与周围的神经系统结构有清楚的界线。在年轻的患者,临床表现以隐匿性的神经功能缺失为标志,并且有颅内压增高的症状和体征。约半数患者有脑神经功能缺失,而功能障碍很少见。

　　脑干神经胶质瘤治疗和结局

　　尽管我们对多种多样的脑干神经胶质瘤有了更多的了解,但是大多数脑十肿瘤在生物学上是恶性的,并且会转变为弥漫型。对于这种类型的肿瘤,手术切除的效果并不好,仍有很高复发率和死亡率。普遍认可的观点是,手术对肿瘤的生物学行为没有作用。

　　因为上述原因,放疗仍然是弥漫型脑干神经胶质瘤的较重要疗法。据报道,传统放疗后,患者的平均生存期为7-15个月,儿童两年存活率为18%-46%。一个多中心研究机构,对1972年到1981年一系列应用传统疗法治疗的患者进行统计,两年存活率为29%,同时进行放化疗的患者生存时间为44周,1年存活率为47%。

　　因为传统疗法的结果并不好,有的医院试验采用高剂量分次放疗。理论上高剂量分次放疗的优点是正常脑组织损伤减少,每个级别的放射量减少的同时,作为靶点的肿瘤组织却接受更多放射源。儿科肿瘤研究建议每天两次放疔,剂量为1.1Gy,6周总剂量为66y据报道其存活率与传统放疗一样。高危患者平均生存期为11个月,一年及两年存活率为48%和6.3%。

　　尽管手术对于弥漫型脑干胶质瘤的作用有限,但近些年手术切除对于其他局限型肿瘤的作用变得明显起来。据报道经过的手术切除,患者的存活率有所提高。 Epstein和 Farmar指出,颈髓型肿瘤大多是良性的,替代正常的脑组织结构而不是浸润生长,的手术切除预后较好,五年存活率和总的存活率分别为60%和89%。

　　脊外部生长型脑十神经胶质瘤由于其良性组织学特征及生长特性,对放射治疗也是敏感的。 Khatib和他的同事们指出,脊外侧生长型肿瘤主要的组织类型是纤维细胞星形细胞瘤，并且在10名接受外科治疗、放射治疗的患者中,有7人在平均随访26个月后没有复发。 Pollak和他的同事们在一个长期存活报告中指出,16个患者中有12个在113个月内未复发。

　　局限型脑干神经胶质瘤为喙状的,手术治疗后,预后有很大的好转。当肿瘤向外部生长、且向脑干表面或经面神经丘的上方或下方生长、手术可以接近病灶时,可以进行手术切除。

　　Varderdrop和他的同事报道12例中脑肿瘤患者在手术切除后25年的随访结果,全部的患者现在都活着,并且健康。手术死亡率为0,致残率也较低,且大多数患者术后临床症状有好转。据报道,经过包括脑脊液分流在内的保守治疗的、累及被盖区的局限型脑干神经胶质瘤患者,MRI随访后,证实其生存期得到延长。根据这些患者的放射性和临床风险,还采取了其他更的治疗。因为生存期的延长可能是疾病自身的一种生物学反映,所以一些学者质疑手术的价值,甚至也怀疑放疗以及化疗的作用,但是并没有临床证据。

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　　相关资料信息来源：Youmans Neurological Surgery.