高级别胶质瘤患者通常表现为在数日至数周内进展的亚急性神经系统症状和体征,具体表现因肿瘤在脑内的位置而异。脑部MRI可以提供占位性病变的确证,但是较终需要组织学诊断以区分高级别胶质瘤与其他原发性和转移性脑肿瘤。
主诉症状和体征—高级别胶质瘤的主诉症状和体征取决于病变的位置和大小,与其他原发性和转移性脑肿瘤引起的症状和体征相似。患者通常表现为在数日至数周内进展的进行性神经系统症状。
在高级别胶质瘤患者中,较常见的主诉症状包括:
●头痛(50%-60%)
●癫痫发作(20%-50%)
●局灶性神经系统症状,如记忆丧失、运动肌无力、视觉症状、语言缺陷、认知和人格改变(10%-40%)
胶质母细胞瘤为高度恶性的肿瘤,生长快,病程短,自出现症状到就诊时间多数在3个月内。个别病例病程较长,这可能与肿瘤早期为良性,以后转化为恶性有关。由于肿瘤旁水肿较重,患者颅内压增高症状更为明显,几乎全部病例都有头痛、呕吐和视神经乳头水肿等。当肿瘤侵犯运动或感觉区后可出现偏瘫、偏身感觉障碍以及运动性或感觉性失语等。胶质母细胞瘤比低级别胶质瘤更常伴局灶性神经系统缺陷,而前者以癫痫发作为主诉症状的几率低于后者。大肿瘤可能导致明显水肿、占位效应和颅内压增高。
少数情况下,高级别胶质瘤可出现脑膜播散,这种表现更多是在疾病自然病程后期或尸检时才能诊断。脑膜胶质瘤病的主诉症状有背痛(伴或不伴神经根症状)、神志改变、脑神经麻痹、脊髓病变、马尾综合征、头痛及有症状的脑积水。
当然症状不是胶质母细胞瘤的判断标准,需行脑部增强MRI,有脑部MRI禁忌证的患者应行脑部增强CT。
影像学表现
1.CT表现平扫多表现为混杂密度影,肿瘤内部常见囊变、坏死的低密度区,亦可见斑块状高密度出血灶。肿瘤边缘模糊不清,瘤旁水肿明显,占位征象多比较严重。增强扫描一般呈不规则花环样强化,环壁厚薄不均。
2.MR表现平扫时,胶质母细胞瘤表现为信号不均匀、形态不规整、边缘欠清楚的长T1和长T2异常信号影。瘤旁水肿一般比较重,邻近脑室可见明显的受压变形以及移位。肿瘤内灶性坏死和出血比较常见。增强扫描肿瘤多呈不规则花环样强化。
组织学诊断对推定诊断为高级别胶质瘤的患者至关重要,可在手术切除或单行活检时完成。以下情况单行活检:病变不适合行切除术;无法切除有意义的肿瘤组织量;患者的总体临床状况不允许手术。在其余病例中,较大限度顺利切除肿瘤是诊断和治疗的优选初始方法。手术患者应在术后24-48小时内重查脑部MRI以确定切除程度。
脑瘤=癌症?
在当前的医疗技术条件下,得了脑肿瘤并非等于“不治之症”。良性脑肿瘤(WHO Grad 1和Grad 2级)如脑膜瘤、听神经瘤、三叉神经器鞘瘤、垂体瘤等,多组织分化良好,生长缓慢,多能根治,通过手术全切即可治愈的效果,获得如同常人一样的生存期,很多Grad 2级脑肿瘤患者可达到术后10年、20年甚至30年不复发。
大多数恶性脑肿瘤(WHO Grad 3和Grad 4级)生长迅速,危及生命,高级别的脑瘤通常在治疗后复发,比如脑瘤中发病率较高的恶性胶质瘤(胶质母细胞瘤GBM、弥漫性内生型脑干胶质瘤DIPG等),患者平均生存周期不到12个月。当然,目前通过对恶性脑肿瘤的手术全切除以及术后放化疗等综合治疗,加上电场治疗、免疫治疗等多样化新疗法的问世,恶性脑肿瘤的存活期正在大大延长,个别的案例已经顺利度过了5年、10年甚至更久。
对抗脑肿瘤,能延长生存期的治疗手段有哪些?
国内外对于脑肿瘤的治疗规范指出,手术是一线治疗方案,应寻求适合的较佳手术入路,保障一次手术的全切除,这能为患者争取更长的生存周期和更佳的预后水平,同时也能尽可能地减少或杜绝肿瘤残余,较大水平减少复发可能,而且避免了二次开颅手术可能造成的创伤。
放化疗是部分脑肿瘤的术后辅助治疗手段,放疗一般适用于较小肿瘤或术后瘤体残余等时。化疗一般在较大范围顺利切除肿瘤的基础上进行,且需要根据组织病理和分子病理结果,选择适合的化疗方案。对于一些高级别脑肿瘤,可根据情况选择放化疗结合的治疗手段以较大水平消除肿瘤,从而获得更长的生存期。
此外,分子靶向治疗、溶瘤病毒、电场治疗、Car-T细胞治疗等新的治疗手段在近几年取得很大的进步,对于好转患者生存质量、延长生存周期也起到了的作用。当然,有的新疗法仍在临床试验阶段,脑肿瘤患者需要谨慎选择。