别被“弥漫”吓倒，这几种胶质瘤预后很好！

　　拿到"弥漫性胶质瘤"诊断时，不少家长第一反应会往"恶性、预后差"的方向联想，但实际上2021年发布的第5版《WHO中枢神经系统肿瘤分类》中，儿童弥漫性低级别胶质瘤被划分为4个独立亚型，整体偏良性、预后可观，具体包括：伴MYB或MYBL1变异的弥漫性星形细胞瘤、血管中心型胶质瘤、青少年多形性低级别神经上皮肿瘤，以及MAPK信号通路变异型弥漫性低级别胶质瘤。

（1）MYB或MYBL1改变型弥漫性星形细胞瘤

　　该亚型属于WHO 1级弥漫性浸润性星形胶质细胞瘤，界定依据为存在MYB或MYB样1（MYBL1）原癌基因改变。患者多在儿童期起病，以耐药性癫痫发作为典型表现；肿瘤好发于颞叶或额叶，可借助DNA甲基化分析完成识别。此类肿瘤整体临床病程呈良性，单纯手术切除后癫痫缓解几率较高，复发风险偏低。

（2）血管中心型胶质瘤

　　该亚型为WHO 1级弥漫性胶质瘤，病理特征为至少部分肿瘤细胞呈双极形态、围绕血管聚集排列，几乎所有病例均存在MYB-QKI基因融合。发病群体以儿童、年轻成人为主，诊断时平均年龄约17岁，大部分患者存在难治性癫痫发作；肿瘤多位于大脑半球浅层，手术全切往往可实现治愈。

（3）青少年多形性低级别神经上皮肿瘤（PLNTY）

　　该亚型为WHO 1级惰性脑肿瘤，英文全称为polymorphous low-grade neuroepithelial tumor of the young，核心特征包括：伴难治性癫痫发作、组织学常见少突胶质细胞样成分、可见钙化、CD34呈免疫反应阳性，同时存在丝裂原活化蛋白激酶（MAPK）通路活化相关的基因改变。肿瘤常见于颞叶，手术全切通常有望治愈，但临床已有复发及进展为高级别胶质瘤的报道。

（4）MAPK信号通路变异型弥漫性低级别胶质瘤

　　此类肿瘤为低级别胶质瘤，形态学兼具弥漫性星形细胞或少突胶质细胞瘤的特点，存在MAPK通路蛋白编码基因的致病性改变，以BRAF V600E或FGFR1改变最为常见。该类肿瘤的临床行为异质性较强，最终结局取决于多重因素，包括发病年龄、肿瘤位置、形态特征以及分子学改变。