血管网织细胞瘤

　　血管网织细胞瘤是什么？

　　血管网织细胞瘤被称为血管母细胞瘤，是一种良性肿瘤，占颅内肿瘤的1.3%～2.4%。男人比女人多，大约2.4%。：1。多见于青壮年。这种疾病有遗传倾向。临床症状表明肿瘤的位置和性质不同。大多数患者患有其他器官的血管瘤病变或红细胞增多症。VonHippelLindau病被称为视网膜和大脑中的肿瘤。

　　血管网织细胞瘤原因

　　有家族病史的血管网织细胞瘤占4%～20%，原因不明，WH0在2000年将其归类为未知肿瘤。因为这种疾病经常并发视网膜血管瘤、胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤等。，而这些疾病都来自中胚层，并且有家族倾向，所以它们被认为是遗传因素。Oertelt认为大约5%的病例有家族史，这是常染色体的显性遗传，男女都有相同的显性率。VHL病的基因位于染色体3p25-p26，接近3p13-p14，后者含有纯家族肾细胞癌中的染色体易位。

　　囊性和实性是血管网织细胞瘤的两种，囊肿占60%。～90%，实质型占10%。～40%。来自血管周围的间叶组织，属于中胚叶细胞残留。

　　血管网织细胞瘤症状

　　血管网织细胞瘤在儿童中比较常见，多发生在小脑，很多患者都有家族遗传史。细胞瘤可以分为实性和囊性，不同的性质，不同的细胞瘤部位，不同的症状。症状包括恶心、呕吐、头痛、视力下降等颅内压力增加，以及行走步态不稳、复视、颈部僵硬、身体共济失调、脑积水等症状，部分还会出现偏瘫、癫痫等症状。

　　血管网织细胞瘤检查

　　1.头颅X线平片肿瘤中风患者的脑脊液中含有血液病史。颅骨X线平片可见颅内压升高的征兆，即骨缝分离、指压痕迹升高、鞍背垂直、脱钙等。

　　2.脑血管造影椎动脉造影常见于小脑后下动脉或小脑上动脉供血的异常肿瘤染色，可显示肿瘤结节，是血管肿瘤较重要的手段。供血动脉和引流静脉可以通过定位和性能准确显示。可以显示肿瘤结节。脑血管造影有助于检测小于5毫米的肿瘤体，避免肿瘤病理血管被遗漏，肿瘤结节椎动脉造影或颈内动脉造影只处理肿瘤囊，显示为细小规则的血管网，有时可见较大的供血动脉。实质性肿瘤可见花瓣状肿瘤循环。

　　3.CT的典型特征是大囊内有小肿瘤结节影，肿瘤结节和实性肿瘤密度均匀强化，囊壁不强化。实质性肿瘤CT显示圆形高密度图像密度不均匀；囊性人群密度低，边缘不清晰，高密度结节突向囊腔增强后囊壁密度没有变化，肿瘤结节均匀增强。低密度水肿带可以在肿瘤周围看到。根据CT的表现，有些人可以分为四种类型:囊肿结节型、囊肿型、实体型和脑积水。

　　4.T1，MRI肿瘤的信号高于脑脊液。;T2就像一个长T2信号，可以看到肿瘤周围的水肿带或小血管流动的空影。这种疾病应该与儿童常见的后颅凹囊性星形细胞瘤进行鉴别。MRI显示，血管网状细胞瘤T1图像的信号强度高于脑脊液T2图像的信号强度为长T2。大多数肿瘤结节在T1长T2图像的轮廓显示上优于CT，在T2图像上可以看到肿瘤周围长T2的水肿带。

　　数字减影血管造影血管造影(DSA)MRI显示，血管流空效应明显的儿童应进行此项检查，以显示血管团和血液供应动脉，必要时也可进行血液供应动脉栓塞治疗。

　　腹部b超检查可以发现肝脏多发性囊肿等。

　　血管网织细胞瘤治疗

　　手术治疗是治疗血管网织细胞瘤的首选。根据囊性肿瘤切开囊壁吸出囊液，然后沿囊壁仔细寻找结节并切除。单纯性囊肿切开引流减压只能暂时缓解患者症状，几年后仍有复发的可能。实质性肿瘤很难单纯依靠手术切除，所以术前应该进行动脉栓塞供血。临床数据显示，肿瘤完全切除后，预后较好。

　　血管网织细胞瘤预防

　　可预防血管网织细胞瘤。

　　首先要避免有害物质的侵蚀，预防一些引起肿瘤的好因素，如环境因素、生活方式、活动习惯、社会关系等。目前，我们应该首先关注和改善与生活密切相关的因素，如戒烟、合理饮食、定期锻炼和减肥。任何人都可以通过遵守这些简单合理的生活方式来减少肿瘤的发病机会。

　　第二，提高免疫力。饮食、运动和健康的生活方式是提高免疫系统功能的较重要因素。保持良好的情绪状态和适当的运动可以使身体的免疫系统处于较佳状态，有利于预防肿瘤。

　　血管网织细胞瘤护理

　　1、手术后卧床休息，常规监测生命体征，观察血压、心率的变化。

　　2、引导病人在同一天进入清淡、易消化的食物。

　　3、询问患者是否有呼吸困难和胸闷不适。如有必要，医生可适当调整绷带的松紧度，告诉患者不要自行调整。如果有绷带移位，应及时重新包扎。

　　4、注意伤口是否有渗血，如果渗血渗液较多，应及时通知医生。

　　5、术后常规遵医嘱使用静脉点滴抗生素及止血药1天，避免血肿，防止血肿引起的继发性感染。

　　6、患侧上肢适当活动，防止患肢过长，引起患肢麻木。可以做握拳、屈肘等运动，促进血液循环，缓解不适。

　　7、避免过度活动影响伤口愈合，导致出血，告诉病人保持良好的生活习惯。