10岁患儿肩酸脖子痛，竟然是脊髓髓内星形细胞瘤作祟，还有救吗？-国际神经外科医生集团

　　10岁的童童年纪尚小但是却时常抱怨自己肩酸背痛，父母感慨孩子年纪还这么小应该不会是肩周炎，于是就医检查，核磁结果提示脊髓髓内星形细胞瘤可能。肿瘤非常难治且极易复发，求诊各大医院得到的回复均是建议保守治疗，”肿瘤位置太特殊，手术难度太大”、“手术风险很高，很可能术后致残”，童童一家一度陷入绝望之中。究竟什么是脊髓髓内星形细胞瘤，得了脊髓髓内星形细胞瘤又要怎么治疗呢？

　　什么是脊髓髓内星形细胞瘤？

髓内星形细胞瘤约占所有髓内肿瘤的30%-40%，是儿童较常见的髓内肿瘤。脊髓星形细胞瘤是一种罕见的肿瘤，占所有脊髓髓内肿瘤的近30%-40%。它们是儿童髓内肿瘤中较常见的类型，占脊髓髓内肿瘤的40%-60%。髓内星形细胞瘤通常根据世界卫生组织(世卫组织)的分类系统进行分类，使用1至4级系统。传统上，这些级别与其组织学特征相对应，包括1级毛细胞星形细胞瘤、2级弥漫性或纤维性肿瘤、3级间变性星形细胞瘤和4级胶质母细胞瘤。较近，更新的指南将遗传标记纳入分级系统，除了传统的组织学特征。低级肿瘤(1级和2级)占髓内星形细胞瘤的大多数，而高级病变(3级和4级)约占病例的25%，预后不良(5).大多数儿童肿瘤是低级别的毛细胞星形细胞瘤，而高级别的病变更经常发生在成人。

　　脊髓星形细胞瘤倾向于偏心于中央管，并且经常表现为边缘不良。浸润性肿瘤倾向于更高级别，而低级别的肿瘤倾向于更局限，特别是毛细胞星形细胞瘤。图像分析和放射组学中的新技术越来越多地用于在切除之前对病理诊断进行分类。作为一个例子，已经开发了一侧化指数来考虑脊髓中心和肿瘤侧边缘之间的距离，星形细胞瘤显示出比室管膜瘤更大的分散性。可以应用机器学习技术来对肿瘤的恶性状态进行分类，或者自动分割脊髓以量化肿瘤形态。事实上，肿瘤分子景观可以以只有机器学习和高通量放射算法才能感知的方式影响其在成像上的外观。放射基因组学的这一新领域使用定量成像技术将成像特征与肿瘤的基因型联系起来，允许预测预后、对患者进行分层和确定治疗。

　　髓内肿瘤可表现出非特异性症状，如轴性背痛和神经根病，使诊断复杂化。肿瘤的生长导致脊髓的进行性变形，导致麻木和感觉缺陷、虚弱和运动缺陷以及肠和膀胱功能障碍。星形细胞瘤通常在T1加权像上呈低信号或等信号，在T2加权像上呈高信号，并可包括空洞形成。

　　怎么治疗脊髓髓内星形细胞瘤？

　　手术切除被认为是有神经功能缺损症状患者的主要治疗方法。由于星形细胞瘤经常表现为浸润脊髓的弥漫性病变，因此很难实现全切(GTR)。因此，GTR面临着新增术后赤字的巨大风险。因此，想要全切必须选择手术经验丰富技术过硬，有相当成功全切手术经验的主刀医生。中线或旁正中沟脊髓切开术经常用于外科切除，尽管背根进入区脊髓切开术可用于侧肿瘤。使用D波完整性、体感和运动诱发电位进行术中神经监测对促进安全切除至关重要。辅助放疗和化疗，如替莫唑胺，通常用于高度复发性或进行性病变；然而，对它们的功效缺乏共识。可以分析活检肿瘤的分子标记，这些分子标记告知临床医生肿瘤的预后和对常规以及靶向治疗的反应。髓内肿瘤的分层越来越基于分子特征和突变状态。髓内星形细胞瘤的遗传和表观遗传突变与颅内星形细胞瘤不同，在突变的频率和类型上有很大差异。因此，需要特别关注髓内肿瘤患者队列。可以根据患者的突变状态设计并给予患者靶向治疗剂，这可以与传统的手术切除配合使用，以改善总体存活率和功能状态。