一名33岁男士得了斜坡脊索瘤,不愿开颅,他接受了神经内镜微创经鼻手术。手术切除率很高,目前他已术后健康正常生活了5年之久,而且复查时并无发现脊索瘤复发增长。
术者:作为国际脊索瘤领域的治疗专家,Froelich教授作为重要发起人之一还创办了法国脊索瘤治疗联合会(Association Vaincre le Chordome),致力于帮助各地脊索瘤病友们寻找更佳的治疗办法。
术前(红色箭头):A、B图显示位于右海绵窦中心的脊索瘤病变。病变集中在右侧海绵窦和翼骨上,并在右侧邻卵圆孔。
手术过程:神经内镜单鼻孔经蝶窦手术切除
术后(蓝色箭头):C图表示矢状位显示无肿瘤残余。D、E、F图显示轴位、冠状位脊索瘤被绝大部分切除。
斜坡脊索瘤是一种少见的恶性肿瘤,通常发生在大脑中央附近。2013年,多学科团队被引入我们的机构,以合适管理斜坡脊索瘤。我们通过比较“2013年之前”(19名患者)和“2013年之后”(39名患者)患者的结果来分析其效果。2013年后,内窥镜鼻内入路更常用(90%;“在2013年之前”,32%)达到大体或接近全切除(64%;“2013年以前”,16%),术后新增颅神经缺损较少(3%;“2013年之前”,32%)。全切除或接近全切除与较少复发相关(危险比为0.31;95%置信区间,0.11到0.91;p=0.033).多学科团队提高了肿瘤切除率,降低了肿瘤复发率和发病率。
脊索瘤是一种肿瘤,起源于脊索残余,发生在从颅底(32%)到骶骨(29%)的脊柱轴上。它的发病率只有1000万分之8,脊索瘤在组织学和临床上被认为是恶性的,因为它倾向于侵犯周围的骨和软组织,导致多次复发。此外,它可以转移,但很少转移到皮肤和骨骼,更少转移到肺、淋巴结和心脏。颅底脊索瘤较常累及斜坡。由于中心和深部位置,接近这些病变可能具有挑战性,并且在不损伤周围脑神经和脉管系统的情况下切除肿瘤是一个主要挑战。然而,在过去的二十年中,随着内窥镜的出现,内窥镜团队已经逐步发展来处理这种可怕的病变。因此,现在大多数斜坡脊索瘤都采用内窥镜切除。
斜坡区肿瘤位置深,毗邻重要解剖结构,与重要的神经血管结构密切相关,肿瘤全切除难度较大,且有较高的术后致残率,较高的术后复发率,一直是神经外科手术的治疗难点。斜坡区涉及脑干、颅神经、椎基动脉和脑底动脉环、脑室通路以及鞍区、松果体区、岩骨-斜坡区、枕大孔区、桥脑小脑角区、颈静脉孔区等脑的重要结构或功能区,关系到病人的生命、神经、内分泌调节和传导等重要神经功能,任何一处的手术损伤,都可能引起的神经功能障碍。并且,此类病变多处于脑或颅底深部,手术显露困难,因而既要切除肿瘤,又要较大限度地避免损伤脑干、颅神经、重要血管等临近的脑重要结构。