【福医妙手】INC国际福教授脊索瘤案例九｜26岁，10cm巨大颅颈交界区脊索瘤，全切

　　颅颈交界(CVJ)脊索瘤的外科切除通常需要在已经发生溶骨性破坏的肿瘤基础上进行额外的骨骼移除，这可能导致脊柱不稳定，从而需要进行器械固定，而固定器械的金属材料可能对患者后续的放射治疗的开展造成影响。本次案例为一位26岁的男性患者，在颅颈交界处存在巨大脊索瘤，INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich教授(塞巴斯蒂安·福洛里希，“福教授”)为他实现了完全切除，且在颈椎融合术中采取弯曲根钉，有效避免了对后续放射治疗的阻碍。

　　患者病史

　　患者主诉颈部疼痛、严重吞咽困难、双侧舌下神经麻痹(右侧完全麻痹伴舌萎缩，左侧部分麻痹)。MRI和CT扫描显示颅颈交界区存在巨大脊索瘤，肿瘤最大直径约10cm，体积约为96.5cm³，对脑干和双侧椎动脉产生压迫，并沿硬膜内扩张。

术前MRI显示，肿瘤呈浸润性生长，并向双侧后外侧扩展，右侧受累尤为严重。肿瘤侵袭至椎前间隙、下斜坡、双侧枕骨髁、第一颈椎C1的前弓以及C2的齿状突。

术前CT检查显示颅颈交界处存在脊索瘤，肿瘤侵犯斜坡-枕髁区域并表现出溶骨性破坏特征。

　　手术流程

　　福教授考虑到肿瘤已导致颅颈交界区骨质结构的广泛破坏和侵蚀，术前评估手术后可能会出现颅颈不稳定。因此，他选择了远外侧经髁入路(Far Lateral Transcondylar Approach)，通过显微镜和神经内镜的“双镜联合”技术切除肿瘤，随后进行枕颈固定融合术(occipitocervical fusion，OCF)。

　　在术前评估的基础上，福教授采用了神经内镜辅助探查肿瘤，通过神经内镜所提供的更加清晰的视野，从而得以精确地分辨肿瘤的边界和浸润情况，以避免对周围正常组织的损伤，提高了手术的准确性。

　　使用显微外科技术，沿着肿瘤与正常脑组织的边界进行分离，逐步切除肿瘤的可见部分。将神经内镜通过显微镜下创建的通道引入手术区域，利用其广角视野探查显微镜下难以直视的死角和深部结构，从而进一步确认肿瘤边界，精细切除显微镜下难以完全暴露的肿瘤对侧部分。

　　在颈椎的C0、C3、C4和C5椎体上分别开孔，以便植入根钉。这些根钉在设计上独具匠心，采用了曲线方式横向弯曲，使其能够更好地适应颈椎的生理曲度。这种固定方式不仅能提高固定效果，还能减少对周围软组织的损伤。

　　在植入根钉后，福教授使用Roy-Camille技术将颈椎的C0至C5椎体进行融合。融合过程中，使用生物材料填充椎体之间的空隙，以促进骨组织的生长和愈合，从而提升颈椎的稳定性。

使用聚甲基丙烯酸甲酯(Polymethyl Methacrylate)材料枕髁重建。

　　术后进行的CT和MRI检查结果表明，肿瘤已被完全切除。病理学检查进一步确认了肿瘤为典型的脊索瘤。在手术后的康复期间，患者的吞咽功能得到了显著改善，颈部的疼痛也有所减轻。经过8周的恢复，患者接受了质子治疗。

术后CT显示，PMMA材料枕髁重建部位稳定牢固，形态恢复良好。

术后三维CT显示 C0-C3-C4-C5枕颈融合稳定，根钉的弯曲设计有助于PBRT放疗的实施。

术前MR显示，肿瘤体积庞大，向周围扩散并侵入硬脊膜下的脑组织。

术后MR显示，肿瘤已完全切除，对脑干和延髓的占位性压迫得到解除。

　　案例分析

　　脊索瘤是一种罕见且局部侵袭性强的肿瘤，起源于胚胎期脊索的残留细胞。由于其内在性质以及常位于中线的挑战性位置，术后复发较为常见。

　　目前脊索瘤的较好治疗策略包括两个步骤，在尽可能多地切除肿瘤的基础上，术后继以放射治疗。然而，因颅颈交界处的特殊之处，往往需要金属固定器械，而该材料带来了阻碍放射治疗计划制定和剂量分布的缺点，存在对某些区域治疗不足的风险，这在质子束治疗中尤为显著。

　　为此，福教授在研究中不断探索与改进手术技巧，在保证正常神经功能不遭到损伤的情况下，实现了最大程度的外科切除，且在手术过程中改进了固定技巧，以便于后续的放射治疗的开展，将“为了患者而战”的理念贯穿到每位患者的治疗方案中。

　　福教授发表于SCIE期刊《Journal of Neurological Surgery Part B-Skull Base》上的论文《Delayed Instrumentation Following Removal of Cranio-Vertebral Junction Chordomas: A Technical Note》(颅颈交界处脊索瘤切除后的延迟器械置入：一项技术笔记)

　　01颅颈交界脊索瘤的手术难点

　　1)解剖结构复杂：颅颈交界区是头部与颈部相接的区域，涉及多个重要结构，如枕骨、寰椎(C1)和枢椎(C2)等。这些结构不仅复杂，而且相互关联，手术时需要精确操作，避免损伤周围重要结构。

　　2)肿瘤位置深在：颅颈交界区的脊索瘤位置深在，手术暴露困难。肿瘤可能侵袭周围骨性结构并压迫或包绕脑干、椎基底动脉及分支和多组颅神经，导致手术难度加大。

　　3)肿瘤质地坚硬：脊索瘤质地坚硬，与骨质强力粘附，且常侵犯重要的神经血管组织，难以全切。手术中需要精细操作，避免损伤周围重要结构。

　　4)手术入路选择困难：颅颈交界区的手术入路选择非常关键，但每种入路都有其局限性。经鼻内镜手术虽然微创，但在处理颅颈交界区的病变时，可能存在暴露不良、切除不全等问题。而经口入路则可能增加术后脑脊液漏、感染等并发症。

　　5)术后并发症多：由于手术涉及复杂的解剖结构，术后容易发生颅颈交界区不稳定以及严重的脑干和其他重要结构的损伤，造成肢体瘫痪、呼吸循环衰竭等手术风险较大。术后并发症包括椎动脉损伤、脑脊液漏、神经麻痹，甚至瘫痪等。

　　02远外侧经髁入路的优势

　　1)良好的手术视野：通过磨除枕骨髁和寰椎外侧块，远外侧入路可以扩大术野，增加暴露，特别是在肿瘤较大时，这种入路的优点更加明显。

　　2)减少软组织剥离：相比其他入路，远外侧经髁入路需要较少的软组织剥离，减少了手术的侵入性，有助于术后恢复。

　　3)同期修复脊柱不稳定：同期手术修复脊柱不稳定：远外侧经髁入路不仅可以切除肿瘤，还可以同期修复脊柱的不稳定。这对于脊索瘤导致的骨质损害和颅颈交界区不稳定有很好的治疗效果。

　　4)减少神经系统并发症：由于该入路不需要操作颈大血管和控制脊髓副神经，可以降低了手术的风险，减少神经系统并发症，提升患者预后。

　　5)适应多种手术策略：远外侧经髁入路可以与神经内镜联合使用，提高手术视野的暴露，并且可以灵活地处理不同位置的肿瘤，从而实现最大程度的切除。

　　03弯曲根钉如何有助于后续的质子治疗

　　Roy-Camille技术是一种用于颈椎融合的手术方法，它涉及到将颈椎的多个椎体(例如C0至C5)固定在一起，以增加稳定性。在颈椎融合手术中，使用根钉(也称为螺钉)来固定融合的椎体。根钉通常是通过钻头预钻的孔插入椎体，并固定在适当的位置，将根钉弯曲可能有助于后续的质子治疗。

　　1)减少手术并发症：在颈椎融合术中，弯曲根钉可以通过降低对周围软组织的创伤和对神经和血管的损伤，从而降低术后并发症，有助于后续治疗方案的进行。

　　2)避免放射线遮挡：在某些情况下，根钉可能位于放射线的路径上，从而遮挡了放射线对目标区域的照射。通过改变根钉的形状和位置，可以避免遮挡放射线，从而让放射线更有效地照射到目标区域，提高治疗的精度。