【福医妙手】INC国际教授福洛里希脊索瘤案例六｜48岁，斜坡脊索瘤，全切-国际神经外科医生集团

　　这位48岁的女性，因第Ⅵ对颅神经(外展神经)麻痹相关症状，日常生活受到了严重影响。

　　每天早晨，当她照镜时，看见的不再是对称的双眼，而是下垂的眼睑，这让她感到心情十分沉重。走在路上，斜视和复视问题使她难以准确判断物体距离，一不小心就可能撞上障碍物，因此她不得不小心翼翼地挪动脚步。

　　光线的强弱变化也给她带来了挑战，由于瞳孔对光线的反应减弱，她在强光下需要眯眼，而在昏暗环境中则看不清楚。在与人交流时，她无法通过面部表情传达情感，常常遭遇误解，社交变得尴尬而艰难。

　　这些生活中的种种不便，让她感到孤独和无助，曾经的多彩生活如今变得暗淡。她迫切希望恢复健康，重拾自信，回归正常生活。于是她来到医院进行检查，却被诊断出为斜坡脊索瘤。这是一种罕见但治疗难度较高的脑部肿瘤，她的未来何去何从?

　　这位患者是INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich教授(福教授)临床实践中的一个真实案例。在接受了手术治疗后，她的斜坡脊索瘤被成功完全切除，从而得以重返正常的生活轨道。

　　既往病史

　　该患者的磁共振成像(MRI)显示一个大型斜坡脊索瘤，肿瘤延伸至岩尖、海绵窦、关节突、颈静脉孔、蝶窦(SS)以及咽后空间，疑似有内膜下成分。

术前轴位D、E和矢状位FT2加权MRI显示斜坡脊索瘤延伸至岩尖、海绵窦、蝶窦(SS)及咽后空间。

　　手术流程

　　在右侧，从蝶窦水平至鼻咽弓处，福教授对鼻骨黏膜进行了垂直切口。随后，他钻开鼻骨并广泛地暴露了蝶窦。在进一步操作中，钻开了斜坡区域，以暴露肿瘤的下方部分。他利用30°、45°和70°角度的内镜以及弯曲的可塑器械，成功地移除了肿瘤。在将肿瘤从硬脑膜上分离时，注意到了轻微的脑脊液(CSF)泄漏。肿瘤切除后，移除了蝶窦的黏膜。

　　肿瘤切除完成后，开始重建步骤。首先，福教授通过硬脑膜的缺损处填充了一小块脂肪。然后，他放置了硬脑膜补片，并用脂肪填充了空腔。最后，使用带有16毫米针(3/8c)的5-0单丝可吸收缝线对黏膜进行了水密缝合。他在鼻腔外准备了一个“滑结”(绞刑结)，并在首针后按照Vanachloca等人的技术进行了收紧。由于切口边缘出现回缩，影响了紧密缝合，因此将切口的右侧边缘缝合到了左侧鼻中隔的黏膜上，如图所示(类型Ⅱ)。识别并封闭了蝶窦的开口，使用手术材料块和纤维蛋白胶进行了覆盖。之后，完成了连续缝合，并在最后一针处用夹子固定了缝线。

单侧鼻甲黏膜切开及采用II型技术的缝合示意图

　　术后磁共振成像(MR)证实了该患者的肿瘤已被完全切除。在2个月的随访期间，通过内镜检查未观察到鼻腔内有结痂，患者也表示没有出现鼻部不适的症状。

术后轴位D、E和矢状位F T2加权MRI显示肿瘤切除，保留了双侧鼻窦的解剖完整性，并在缝合前使用脂肪进行闭合。

　　案例要点

　　斜坡脊索瘤的手术难点

　　斜坡脊索瘤是一种罕见但复杂的肿瘤，位于颅底斜坡区域，靠近许多重要的神经和血管结构。这种肿瘤的手术难点主要包括以下几个方面：

　　1)位置深：斜坡脊索瘤位于颅底深处，手术需要通过狭窄的颅底通道进行，增加了手术难度。

　　2)周围结构复杂：斜坡区域有许多重要的神经和血管结构，如脑干、颈内动脉、海绵窦等。手术过程中需要精确操作，避免损伤这些重要结构。

　　3)肿瘤质地坚硬：脊索瘤通常质地坚硬，与周围组织界限不清，难以完全切除。

　　4)术后并发症风险高：由于手术涉及重要神经和血管结构，术后可能出现多种并发症，如脑神经损伤、脑脊液漏、感染等。

　　5)个体差异大：不同患者的肿瘤大小、位置、侵犯范围等存在差异，手术方案需要根据个体情况制定，增加了手术难度。

　　斜坡有哪些关键神经组织？

　　斜坡是颅底的一个重要解剖区域，它包含多个关键的神经组织和结构，斜坡区域的关键神经组织包括：

　　三至十二组脑神经：这些脑神经在斜坡区域或其附近通过，对面部表情、听力、平衡、味觉、咀嚼、咽喉运动等功能至关重要。

　　脑桥：脑桥位于斜坡的前区域，是脑干的一部分，它连接大脑和脊髓，控制许多重要的生理功能。

　　延髓：延髓是脑干的一部分，位于斜坡的前上区域，它控制许多重要的生命维持功能，如呼吸、心跳和消化。

　　颈内动脉斜坡旁段：颈内动脉是脑部的主要供血动脉之一，在斜坡区域有其旁段，为斜坡区域的脑组织提供血液。

　　基底动脉及其分支：基底动脉是脑部的主要供血动脉之一，它在斜坡区域发出多个分支，为脑桥和小脑提供血液。

　　椎动脉及其分支：椎动脉是供应脑部血液的重要血管之一，它在斜坡区域有分支，为延髓和脑桥提供血液。

　　这些神经组织和结构在斜坡区域的解剖和功能中起着至关重要的作用，任何该区域的病变或损伤都可能对这些功能产生影响。

　　创新性内镜鼻内入路和重建策略

　　在该案例中，福教授展示了一种创新性内镜鼻内入路和重建策略，该策略试图模仿经颅入路的开放和闭合序列，后者从皮肤切口开始并以皮肤闭合结束。我们将鼻甲前端黏膜视为一种“鼻腔皮肤”，在入路开始时切开，并在手术结束时形成生理性屏障以闭合。与蝶窦黏膜相比，鼻甲前端黏膜较厚，在手术结束时紧密缝合，完成多层重建和蝶窦的颅腔化。随后，放置腹膜脂肪以填充死腔并创建一层以加强黏膜缝合所获得的闭合。福教授在其论文中《蝶骨嘴黏膜：颅底斜坡病变经鼻内镜手术入路“开关”之门》，结合实际的手术案例，根据肿瘤的位置和患者的解剖结构，在此基础上提出了三种细分的鼻甲前端黏膜切口和闭合方式。

发表于《Operative Neurosurgery》(临床神经外科)上的论文《The Rostral Mucosa: The Door to Open and Close for Targeted Endoscopic Endonasal Approaches to the Clivus》