惊险救治！巨大脊索瘤患者呼吸困难，福教授不开颅实现近全切

　　这是一位年过半百的男性患者，他所患的126cm³巨大脊索瘤在临床上十分少见。长期以来，他备受颈部疼痛和严重吞咽困难的折磨，随后出现了气管压迫和呼吸困难，时刻面临窒息的危险。为了缓解症状，他不得不接受了气管切开手术。随着肿瘤的不断增大，他的病情愈发严重，连正常的呼吸和进食都变得异常困难。

　　在这样的情况下，我们是否还能通过手术来与病魔抗争?

　　这是INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich教授(塞巴斯蒂安·福洛里希，“福教授”)的一则手术案例。

　　患者经介绍后，被转诊至福教授处接受治疗。经过福教授主刀的手术，患者的肿瘤实现了近全切。

　　患者术前MRI和CT扫描显示，显示椎前、斜坡巨大肿瘤，颅颈交界区CCJ巨大脊索瘤，肿瘤体积126.2cm³，累及下斜坡、右侧岩尖(PA)、双侧枕髁(OC)、脊髓C1和齿状突，并从C0延伸到C6椎前间隙，呈现广泛浸润性生长。、

术前MR

　　考虑到肿瘤巨大，向椎前侵袭浸润，患者首先接受左侧前外侧入路切除颈部脊索瘤，病理检查证实脊索瘤的诊断。

　　▼通过右侧内镜辅助远外侧经髁入路(EA-FLTA)切除颅颈交界处残余肿瘤(33.4 cm³)(图 4D-F)。然后，进行枕颈融合术(OCF)(C0-C3-C4-C5)。

D-F：术中在 CT 引导神经导航下，进行 EA-FLTA 入路手术，显示进入斜坡 (D)、齿状突 (E) 和对侧 OC (F) 的手术操作可行性。

　　▼术后 MRI 显示 NTR(图 4G-I)。

G-I：术后MR显示椎前、下斜坡和椎后的肿瘤被切除。

　　福洛里希教授对该案例的分析及手术策略

　　由于脊索瘤常好发于颅内深部发病，并具有强烈的侵袭性或浸润性，在没有重大神经损伤的风险下全切肿瘤通常很难实现。特别是颅颈交界区脊索瘤，预后比颅底脊索瘤差，颅底交接区肿瘤容易侵犯斜坡、岩骨、枕髁、寰枢椎及其上颈椎，造成骨破坏和颅颈交界区不稳定。

　　脊索瘤也经常侵袭到椎前和咽旁间隙的软组织，使得完全切除更加困难，肿瘤侵犯椎动脉也是非常常见，造成手术风险进一步增加。通常情况下，脊索瘤只有达到一定的大小才会导致颈部疼痛或与脑干和下颅神经压迫相关的症状。

　　由于这些原因，颅颈交界区脊索瘤仍然是一个神经外科挑战，根据肿瘤生长形态、侵犯范围和外科医生的经验，选择不同的手术入路。由于中线肿瘤的生长特点，通常首选前路手术，如神经内镜下经鼻或经口入路。然而，颅颈交界区脊索瘤也有向外侧扩散侵袭生长的倾向，这导致了单纯前路手术难以获得较佳切除程度。

　　此外，他们通常需要枕颈融合手术修复颅颈不稳定。对于这些生长巨大、广泛周边侵袭的脊索瘤，需要首选前外侧和后外侧入路或多种手术联合的手术策略，同时神经内镜辅助显微镜开颅手术，可以改变单一手术入路、单一显微手术的极限，提高了手术术野的良好暴露，使外科医生的眼睛可以更好地接近肿瘤目标，使外科医生的双手可以更好地保护神经的条件下、最大化切除肿瘤。

　　备注：切除率标准——无可见肿瘤残余(GTR)，残余肿瘤< 10%(接近全切除;NTR)，以及> 10%的残余肿瘤(次全切除;STR)。

　　福洛里希教授手术案例解析

　　颅颈交界区脊索瘤的手术治疗策略颅颈交界区脊索瘤仍然是一个手术挑战。脊索瘤全球共识和以前关于颅颈交界区脊索瘤的研究报道均指出，只要可能保留神经功能和生活质量，全切肿瘤应该是手术的目标。考虑到其罕见性和复杂性，颅颈交界区脊索瘤应在手术前与多学科团队讨论，包括专门的神经外科医生和放射治疗师，以确定最佳治疗策略。

　　有很多手术入路，每种入路都有优点和缺点。考虑到 CCJ 脊索瘤常见的硬膜外和中线生长，经常使用前中线入路。经口入路是 CCJ 前部直接的入路。尽管 C1-2 节段的可视化效果最佳，但只有结合更多样的方法才能到达肿瘤的上斜坡和外侧部分，这增加了发病风险(感染、吞咽困难、腭咽功能不全、鼻反流和术后气管切开术)。

　　在过去的十年中，越来越多地使用经鼻入路手术治疗 CCJ 脊索瘤，以避免经口入路的一些缺点。对于脊索瘤来说，很有意义。这是因为中线的关系，经鼻手术入路这可能是到达颅颈交界处的斜坡的最好方法，所以这绝对是治疗这些患者非常重要的一个工具。

福洛里希教授神经内镜“筷子手术”演示

　　自Frazier和Spiller于1922年成功切除颅颈交界区肿瘤以来，虽然许多学者对处理此区域病灶的入路进行了诸多探索，如经口入路，可直接暴露颅颈交界区腹侧，但术后存在脑脊液漏、感染等并发症，且对于肿瘤主体位于外侧时存在暴露不良、切除不全等缺点。

　　最近较流行的扩大经鼻入路与传统开颅手术不同的是，经鼻手术是将内镜和手术刀从鼻腔进入，进行肿瘤的切除手术，其成功率高，手术时间短，恢复快，住院时间短等优势是明显的。

　　然而，在以下情况下，颅颈交界区肿瘤的神经内镜经鼻入路更具挑战性，并且具有更高的并发症风险：

　　1)肿瘤侵犯到颈静脉孔和后组颅神经;

　　2)肿瘤向下扩展到齿状突尾侧

　　3)肿瘤硬膜内侵犯血管和颅神经包裹

　　4)肿瘤累及椎动脉硬膜外

　　5)肿瘤颅颈不稳定。

　　脑脊液泄漏的风险也随着硬脑膜缺损的大小而增加。事实上，当脊索瘤向颈静脉孔和后组颅神经外侧或向椎动脉后外侧延伸时，通常首选前外侧和后外侧入路或多种手术策略。

　　前外侧入路允许外科医生在早期控制椎动脉的情况下进入位于前方的颅颈交界区，并且无需脑干操作即可到达下斜坡。相反，限制是难以到达中/上斜坡，对侧和对侧椎动脉，以及无法在同一阶段进行双侧枕颈融合。然而，使用内镜也可以将手术通道扩展到中上部斜坡。

　　与前外侧入路相比，远外侧经髁入路需要较少的软组织剥离，不需要操作颈大血管和控制脊髓副神经，因此是所有神经外科医生熟悉的更简单的手术。它还可进入双侧后伸椎体周围的V3-V4节段、颈椎后关节和后椎板。相反，进入上斜坡和中斜坡仍然是一个主要的限制。

图：Bertalanffy和其导师Seeger(1991)提出的“dorsolateral,suboccipital,transcondylar approach”入路

　　内镜辅助下远外侧经髁入路治疗颅颈交界区脊索瘤的优势

　　考虑到每种方法的优缺点，因此福洛里希教授采用整合显微镜和内窥镜辅助技术到经典远外侧经髁入路中的策略，旨在打破僵局。利用脊索瘤形成的硬膜外通道，磨除枕骨髁成为“锁孔”效应，通过该锁孔切除同侧、前侧和对侧肿瘤。

　　如前所述，根据肿瘤累及枕骨髁的情况选择入路的一侧。在双侧肿瘤浸润侵犯的情况下，必须对最受累的枕骨髁、主外侧扩展和最受累的椎动脉术前影像学进行综合评估。此后，当显微镜视野不足时，引入角度内镜以提供增加的放大倍率和旋转可视化，从而可以暴露死角，检测小肿瘤残余，并切除硬膜内部分。然而，对于C2水平以下肿瘤侵犯，神经内镜辅助显微镜经远外侧经髁入路手术，有时需要与前外侧入路结合。对于肿瘤向上延伸并侵犯上斜坡和蝶窦的疑难病例，内镜辅助下远外侧经髁入路有时需要与经鼻入路神经内镜联合手术完成。

　　在颅底手术中，绝大多数病例都适合"双镜联合"。正如福教授所说，颅底手术的往往需是到达颅底深部区域。为此，有两种选择，一种是可以创建一个大的手术通道，但是这些大的手术通道对患者来说并无益处，因为暴露了更多的结构，使之面临风险。另外的方法就是尝试缩小入路通道的范围，但为了在内部仍然拥有良好的视野，内镜便是增强手术视野一大利器。所以在我所做的绝大多数手术病例中，手术一开始就准备好了内镜，可以用来观察拐角处，那些开颅手术中不能直接暴露的结构。

　　因此对颅底手术来说，"双镜联合"是完美组合。在很深的区域操作时，内镜绝对是颅底手术中必备的工具。内镜的用途是让深部的结构可视化并且进行操作，并且操作过程中不会破坏从手术入口到病灶之间的解剖结构，所以需要使用内镜。

　　结论

　　福教授该例巨大脊索瘤获的全切疑难手术却成功的“筷子技术”神经内镜联合显微镜技术，表明显微外科手术和内镜"双镜联合"使外科医生能够暴露和切除大型颅颈交界区脊索瘤，从而降低了分期手术的需要。角度内镜是关键，因他可提供肿瘤的全景视图，从C2到上斜坡和对侧，中线入路也允许可以安全处理双侧后伸的肿瘤和椎动脉。在有明显颅颈不稳定的病例中，俯卧位允许在同一手术过程中进行枕颈融合。