斜坡脊索瘤来袭？隐藏的这些不显眼眼睛变化确是“晚期”信号！

　　眼皮垂下来，眼神斜着飘，甚至看东西都能“复制粘贴”出好几个……请警惕，这可不是眼睛在调皮，而可能是我们大脑里的“指挥官”——第Ⅵ对颅神经(外展神经)遇到麻烦的信号!

　　第Ⅵ对颅神经，也被称为外展神经，是负责控制眼球运动的重要神经之一。当它正常工作时，眼球才能灵活转动，看东西才能清晰、准确。但如果它遇到了麻烦，比如受到了压迫、损伤或者出现了病变，那么眼睛就会出现各种奇怪的症状。

　　第Ⅵ对颅神经麻痹的成因复杂多样，可能由颅内压升高、神经受压病变、脑膜炎等多种因素引起。本文将聚焦于48岁Miya的经历，她的病情源于一种更为少见的病变——斜坡脊索瘤。

　　第Ⅵ对颅神经麻痹 打扰她的平静生活

　　Miya原本的生活平静而有序，然而，因为她的视力障碍和外貌变化而被打破，出现了不和谐的波动。

　　她曾经明亮、对称的眼睛如今被无奈下垂的眼睑取代。看东西时常常出现斜视和复视，走路总得提防着别撞到什么。

　　阳光刺眼时，不得不眯着眼睛努力看清楚;而一到暗处，周围就模糊起来，好像被什么东西遮住了一样。

　　最让她感到无奈的是，她的面部表情变得僵硬，表达感情变得困难，这让她在社交场合常常感到尴尬无比，有时候还会被人误解……

　　Miya迫切希望恢复健康，重拾自信，回归正常生活。所以，她走进了医院，希望通过检查找到问题的根源。然而，命运却给她开了一个残酷的玩笑——她被诊断出患有斜坡脊索瘤。她所出现的种种症状，都是因为脊索瘤的侵袭，造成了第Ⅵ对颅神经麻痹。

术前MRI显示显示一个大型斜坡脊索瘤，肿瘤延伸至岩尖、海绵窦、关节突、颈静脉孔、蝶窦(SS)以及咽后空间，疑似有内膜下成分。

　　第Ⅵ对颅神经麻痹的症状：

　　1)眼球运动受限：患侧眼球无法充分外展，即向外的动作受限，至多只能达到中线。

　　2)内斜视：在直视前方时，病侧眼球处于内收位，即眼球向内偏转。

　　3)复视：由于眼球运动不协调，患者可能出现复视，特别是在向患侧注视时更为明显。

　　4)眼部不适：部分患者可能伴有眼部不适或疼痛感。

　　斜坡上的不速之客 如何搅乱颅底神经

　　斜坡脊索瘤位于颅底斜坡区域，这一区域与多条颅神经和重要血管相邻近。第六对颅神经(外展神经)在进入海绵窦之前与斜坡的颅内关系密切，因此，即使在较小体积时，斜坡脊索瘤也可能对包括外展神经在内的邻近颅神经造成压迫，导致神经功能障碍。此外，斜坡脊索瘤具有局部侵袭性，能够破坏周围的骨质和神经结构。随着肿瘤的增大，它还可能直接侵犯外展神经的走行路径。

　　斜坡有哪些关键神经组织结构?

　　斜坡是颅底的一个重要解剖区域，它包含多个关键的神经组织和结构，包括：

　　三至十二组脑神经：这些脑神经在斜坡区域或其附近通过，对面部表情、听力、平衡、味觉、咀嚼、咽喉运动等功能至关重要。

　　脑桥：脑桥位于斜坡的前区域，是脑干的一部分，它连接大脑和脊髓，控制许多重要的生理功能。

　　延髓：延髓是脑干的一部分，位于斜坡的前上区域，它控制许多重要的生命维持功能，如呼吸、心跳和消化。

　　颈内动脉斜坡旁段：颈内动脉是脑部的主要供血动脉之一，在斜坡区域有其旁段，为斜坡区域的脑组织提供血液。

　　基底动脉及其分支：基底动脉是脑部的主要供血动脉之一，它在斜坡区域发出多个分支，为脑桥和小脑提供血液。

　　椎动脉及其分支：椎动脉是供应脑部血液的重要血管之一，它在斜坡区域有分支，为延髓和脑桥提供血液。

　　福教授的肿瘤切除与颅底重建策略

　　面对斜坡脊索瘤这一棘手的疾病，治疗之路显得尤为艰难。它生长在颅底与脊髓的交界处，位置深且复杂，给治疗带来了极大的挑战。然而，时间不等人，日益加重的视力问题和面部麻木症状让Miya明白，她必须及时采取有效的治疗方式。经过反复权衡和慎重考虑，Miya最终做出了勇敢的决定，选择手术治疗——虽风险重重，但却是目前治疗斜坡脊索瘤最为直接和有效的方法。

　　术者：INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich教授(福教授)

　　福教授的肿瘤切除步骤：

　　在右侧，从蝶窦水平至鼻咽弓处，福教授对鼻骨黏膜进行了垂直切口。

　　随后，他钻开鼻骨并广泛地暴露了蝶窦。

　　在进一步操作中，钻开了斜坡区域，以暴露肿瘤的下方部分。

　　而后，福教授利用30°、45°和70°角度的内镜以及弯曲的可塑器械，成功地移除了肿瘤。

福教授会依据肿瘤的具体位置来挑选适宜的角度镜。

　　在将肿瘤从硬脑膜上分离时，注意到了轻微的脑脊液(CSF)泄漏。肿瘤切除后，移除了蝶窦的黏膜。

　　肿瘤切除完成后，开始重建步骤

　　1)通过硬脑膜的缺损处填充了一小块脂肪。

　　2)放置了硬脑膜补片，并用脂肪填充了空腔。

　　3)使用带有16毫米针(3/8c)的5-0单丝可吸收缝线对黏膜进行了水密缝合。他4)在鼻腔外准备了一个“滑结”(绞刑结)，并在第一针后按照Vanachloca等人的技术进行了收紧。

　　5)由于切口边缘出现回缩，影响了紧密缝合，因此将切口的右侧边缘缝合到了左侧鼻中隔的黏膜上。

　　6)识别并封闭了蝶窦的开口，使用手术材料块和纤维蛋白胶进行了覆盖。

　　7)完成了连续缝合，并在最后一针处用夹子固定了缝线。

单侧鼻甲黏膜切开及采用II型技术的缝合示意图

　　术后磁共振成像(MR)证实了该患者的肿瘤已被完全切除。在2个月的随访期间，通过内镜检查未观察到鼻腔内有结痂，患者也表示没有出现鼻部不适的症状。

术后MRI显示肿瘤切除，保留了双侧鼻窦的解剖完整性，并在缝合前使用脂肪进行闭合。

　　国际颅底手术大咖福教授

　　INC福教授相关研究

　　鼻内镜手术后一直流“鼻涕”?或引发脑膜炎!揭秘INC国际颅底大咖对策

　　耳聋、面痛背后的罕见病因：岩尖胆固醇肉芽肿，治愈之路在何方?

　　视力一度恶化、复发“屡禁不止”的垂体瘤，INC国际福教授如何攻克?

　　小切口真能切除大瘤子吗?INC国际神经内镜大咖福教授不开颅“无痕”脑瘤手术

　　舌尖上的警报：颈静脉孔区软骨肉瘤歼灭战，福教授筷子技术大显身手