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颅内生殖细胞瘤能活多久?如何才能治疗颅内生殖细胞瘤?

编辑:INC | 发布时间:2022-07-20 17:53:43 | 颅内生殖细胞瘤能活多久

  颅内生殖细胞瘤是罕见的中枢神经系统肿瘤,主要影响青少年和年轻人,发病高峰在10至19岁之间。组织学上,这些肿瘤分为生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤[1]。生殖细胞瘤包括生殖细胞瘤和合体滋养细胞巨细胞(STGC)生殖细胞瘤。非生发性GCT包括畸胎瘤,胚胎癌,卵黄囊肿瘤和绒毛膜癌。

  颅内生殖细胞瘤MRI影像特点有哪些?

  IGCT的放射学特征是相对非特异性的。然而,影像学上的细微变化可能有助于指导诊断。生殖细胞瘤一般呈球形,在松果体内可见钙化;NGGCT形状较不规则。生殖细胞瘤表现为高密度增强,CT增强均匀。成熟畸胎瘤分界清楚,密度变化不定,囊性成分较大,钙化区域较多,很少增强。恶性畸胎瘤分界不清,肿瘤周围水肿,囊肿较小,钙化不明显,并增强。胚胎癌是高密度肿瘤,有不同的强化模式。卵黄囊瘤密度和增强方式不同。绒毛膜癌高密度,增强不均匀。大多数IGCT在T1和T2加权序列上分别为低至等信号和等至高信号。由于GCT通过脑脊液传播的能力,也推荐对整个神经轴和脑脊液细胞学检查进行MRI检查。

  颅内生殖细胞瘤能活多久?

  预后取决于组织病理学。在一项对接受过辅助化疗治疗的IGCT患者进行的研究中,报道纯生殖细胞瘤的5年生存概率为95.4%,STGC生殖细胞瘤为83.3%,纯成熟畸胎瘤为92.9%,畸胎瘤恶性转化为70.7%。胚胎癌、卵黄囊肿瘤和绒毛膜癌的预后最差,患者的3年生存率为27.3%。另一项对IGCT的研究显示,成熟畸胎瘤,其次是生殖细胞瘤和未成熟畸胎瘤的5年生存率更高。

  颅内生殖细胞瘤如何治疗?

  颅内生殖细胞瘤具有高度的放射敏感性,可以单独用放射线治疗。颅内生殖细胞瘤对40-55Gy的辐射剂量有良好的反应,但是肿瘤反应也被证实为低至20Gy的剂量。最佳剂量和领域长期以来一直存在争议,但生殖细胞瘤放射治疗的高成功率使研究人员能够将他们的努力指向降低辐射强度。先前的放疗可能是手术切除残留纯生殖细胞瘤的负面预后因素。

颅内生殖细胞瘤治疗

  相反,成熟畸胎瘤被认为对放射线不敏感,手术切除被认为是唯一的治愈方法。未成熟畸胎瘤通常用化疗治疗,而残留肿瘤通常用手术切除和/或放射治疗。恶性畸胎瘤采用手术切除、化疗和放射治疗。

  在临床工作中,神经外科医生往往是首诊医生,精准施治,责任重大;一旦诊疗失当,直接导致患儿致残致死,且无法补救。因此,越来越多学者专家提出神经外科医生应该全程把控生殖细胞瘤的全周期治疗,提出:

  1).有经验的外科医生见到患者后,会对病情判断有特殊的敏感性,这是多年职业训练的结果,是肿瘤内科医生难以比拟的。纵观国内外生殖细胞瘤的诊疗指南,基本由肿瘤内科医生编写,过于重视化验指标,恰恰忽略了年龄、性别、首发症状、病史及病程这些对诊断生殖细胞瘤具有高度特异性的临床资料。因此,为了患儿治疗安全,神经外科医生应该当仁不让,监控全周期治疗。

  2).更为重要的是,由于肿瘤的异质性,在辅助治疗过程中,可能肿瘤标记物回归正常,但瘤体不缩小甚至增大,提示非纯生殖细胞瘤,需要手术治疗。由于有些化疗药物或放射方法、剂量会给手术造成巨大困难,直至手术失败。因此,首诊的外科医生必须与肿瘤科医生通力合作全周期参与治疗,即便治疗失败需要手术,经治的化、放疗方案也不至于给手术造成太大的障碍。

  总之,手术、化疗、放疗是GCTs的主要治疗方案,治疗强调多学科整合诊疗(MDT to HIM)的整合治疗方案,根据血清肿瘤标记物、肿瘤部位、肿瘤大小、患者症状和脑积水的严重程度整合判断决定整合治疗方案。放疗是GCTs的重要治疗方法,初单纯的成熟畸胎瘤,其余各种类型的GCTs一般推荐需放疗,但对于儿童放疗对神经系统、发育的影响大。化疗也是肿瘤的重要治疗手段,尤其对于分泌性GCTs。

  手术在治疗中的目的和意义根据不同患者病情、手术中心经验及手术水平不同而不同,手术的重要意义包括:

  解除肿瘤占位效应、解除颅高压效应

  切除肿瘤

  明确肿瘤具体病理及分型

  治疗梗阻性脑积水。

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