鞍结节脑膜瘤威胁视力怎么办？手术可以治疗吗？

　　前颅底脑膜瘤占所有颅内脑膜瘤的40%,其中25%是鞍结节脑膜瘤——一组独特的前颅底脑膜瘤(因此占所有颅内脑膜瘤的10%)。这些肿瘤由Steward在1899年首次报道为尸检发现，并由Cushing在1916年首次完全切除。目前的解剖学知识认为这些肿瘤起源于鞍结节、视交叉沟、蝶骨缘和鞍膈。起源于上述结构，这些肿瘤可向前延伸至蝶骨平面，侧向延伸至视神经和颈动脉，后上方延伸至视交叉、大脑前动脉复合体、下丘脑，有时延伸至蝶鞍。这些肿瘤通常延伸到两个视神经管并累及视交叉；因此，即使在小肿瘤中，视觉症状也是非常常见的表现，通常从一只眼睛开始，发展到另一只眼睛。

　　显微外科解剖和临床表现。鞍结节脑膜瘤起源于鞍结节、视交叉沟、蝶骨平面和鞍膈的硬脑膜。在小肿瘤中，硬脑膜附着可能仍然局限于鞍结节，但随着肿瘤的生长，附着也随之生长，肿瘤经常充满垂体窝。特别是平面上的生长被认为是由于易患的解剖因素，如蛛网膜缺陷或固定后交叉；进一步的生长包围了脉管系统和视神经。鞍结节脑膜瘤常延伸至视神经孔。此外，这些肿瘤的生长倾向于向上移动交叉，使其横跨肿瘤，导致视力下降。

　　由于鞍结节脑膜瘤较常见和较虚弱的临床特征是视力下降，因此大部分鞍结节脑膜瘤的研究集中于视力结果。

　　视力下降是大多数系列中较常见的主诉，范围从65%到100%不等。在不同系列中，近50-87%的眼睛在术后观察到视力改善，40-50%的眼睛视力保持不变。少数眼睛显示术后视力下降4-6%,但偶尔有报道称高达25%。

　　鞍结节脑膜瘤的较佳治疗，尤其是手术策略，仍然存在争议。欧洲神经外科协会（EANS）颅底外科委员会及其成员INC法国Sebastien Froelich教授和该领域的其他知名专家成立了一个特别工作组，针对该领域一些有争议话题的较新进展，发布《Surgical management of Tuberculum sellae Meningiomas:Myths,facts,and controversies》，从欧洲的角度为这些肿瘤的手术管理提出建议。

　　内镜下经鼻入路（EEA）治疗颅底脑膜瘤越来越流行，这是颅底界较具争议的问题之一。从下方接近肿瘤具有一些理论上的优势，例如可以早期移除硬脊膜附着处附近的骨头，可以早期270°减压视神经管，早期断开肿瘤血管，更好地显示和保存供应视交叉的上垂体和ACA，避免大脑回缩。EEA的一个主要缺点是由于具有挑战性的重建增加了脑脊液瘘的风险。然而对于技术高超的神经外科医生，这种性质的并发症已经大大减少。其他的缺点包括难于切除位于视神经管上及外侧的肿瘤，手术自由受限，以及在发生大血管损伤时无法获得足够的血管控制。EEA与不显著的鼻窦炎发病率相关，可能对患者的生活质量产生不利影响。扩大EEA需要更积极地切除中鼻甲等鼻结构，并增加鼻粘膜的活动度。当特别处理鞍平面/鞍结节脑膜瘤时，EEA后的长期鼻生活质量显著降低。经颅入路和EEA均可发生嗅觉缺失。

　　内镜下经鼻入路（EEA）图示，图自Sebastien Froelich教授演讲截图

　　一些作者比较了经颅入路和内窥镜入路与EEA获得更好的视觉效果，并将这些结果主要归因于早期视神经管减压和保留视交叉穿支动脉。较近的一项荟萃分析也显示EEA的视觉效果更好，尽管它导致动脉损伤和脑脊液瘘的发生率更高。然而，这种荟萃分析有一些局限性，包括组间方法选择偏差，因此对结果的解释有些困难。然而，这两种方法的结果之间的比较有时可能是不公平的，因为正如Magill等人较近指出的那样，仍然有一种倾向，即用经颅方法治疗复杂肿瘤（在尺寸、血管包裹、视神经管侵犯方面）。一些作者逐步提出了一些标准，以帮助外科医生在经颅入路和内窥镜入路之间做出决定，从而尝试定制手术。

　　相关研究证实在内镜下切除延伸至颈内动脉外侧的肿瘤的可能性有限，并强调可以进行前交通动脉复合体剥离，而外侧（颈内动脉（ICA））包裹仍然是这种方法的限制。Schwartz等人认为，如果手术目标是全切除（GTR），EEA在横向延伸至颈内动脉分叉以外或颈内动脉、大脑前动脉复合体和视神经包裹明显的肿瘤中是禁忌证。如果手术的目的是次全切除术（STR），这些可以被认为是相对的禁忌症。作者还阐述了“皮质袖带”（肿瘤和相邻皮质血管相伴共同存）和脑水肿的存在，根据作者的观念，这不应被认为是技术高超的神经外科医生使用经鼻内镜手术的禁忌症。

　　Gentili组制定了类似的标准，并将显著的视神经管延伸、沿颅前窝的宽硬膜附着、广泛的骨质增生和显著的病灶周围脑水肿作为EEA的相对禁忌证。Kshettry等人还指出，位于视神经上方的肿瘤经颅治疗效果更好，位于视神经外侧的肿瘤是EEA的限制。他们强调，鉴于经颅进入鞍区的困难，前置视交叉是EEA的一个非常好的适应症，并指出当蛛网膜和脑脊液仍在血管周围时，部分ICA包裹不应被视为EEA的正式禁忌症。

　　Kong等人的研究表明，对于倾向于向蝶鞍深处延伸的肿瘤，EEA可能是一种更好的方法，建议评估额基线至蝶鞍的角度。这些作者还发现，视神经管侵犯是一种很好的指征，因为有可能对视神经管内侧进行早期减压。Song等人在分析复发部位的基础上发现，起源较低且鞍结节较长的肿瘤是EEA的理想适应证，而向侧面延伸的病变较好经颅治疗。这似乎是合理的，因为经颅入路对位于垂体窝的肿瘤的可视化效果较差。

　　总之，EEA的相对禁忌症似乎应该根据手术团队的经验技术等进行调整。Magill等人较近发表了一篇非常有趣的论文，其中根据其复杂性分类（基于肿瘤大小、视神经管侵犯和血管包裹），两个中心的结果（一个更倾向于内镜入路，另一个倾向于经颅入路）未能显示EEA和经颅入路在肿瘤复发时的视觉结果（视觉改善或视觉恶化）有显著差异。因此，作者建议，手术入路的决定应根据单个病例进行调整，同时考虑解剖学、外科医生的经验以及患者的期望。

　　INC旗下组织世界神经外科顾问团（WANG）中的一员、来自法国、时任世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会主席的Sebastien Froelich教授