颅颈交界区脑膜瘤——脑膜瘤的一个特殊亚型

　　颅颈交界区脑膜瘤是脑膜瘤中唯一且罕见的诊断。它们起源于斜坡下部的脑膜和轴的上缘，从颈静脉结节的外侧到C-2椎板的上侧面。颅颈交界区大约70%的肿瘤是良性来源的脑膜瘤。完全切除应是手术的首要目标，但由于其与关键血管结构、脑干和脑神经的密切关系，往往难以实现。

　　因此，Simpson I级切除很少实现，这也是复发风险较高的原因。我们的研究目的是评估颅颈交界处脑膜瘤(CCM)手术患者的临床病程，并探讨这些肿瘤的组织学特征及其对复发率的影响。

　　我们的队列显示出明显的女性偏好，比例为3.5比1，这与文献一致。此部位肿瘤的症状不明确，但很常见。与其他脑膜瘤相比，肿瘤的来源和延伸并不罕见。一名患者在较初治疗后的一年后和三年后经历了肿瘤复发。

　　该肿瘤较初被切除Simpson II级，这本身就是肿瘤复发的危险因素。常规MRI对照组在7年的随访期间没有进展。术后并发症为硬膜下血肿、脑膜炎和吞咽困难，总发生率为16.5%。与文献相比，这是相当温和的报告率高达100%。与其他入路，即远外侧和后外侧枕下髁后入路相比，本系列手术的发病率较低，切除分级具有可比性。如果肿瘤大小符合条件，我们甚至倾向于通过管状系统来接近它。

　　在组织学检查中，由于出现单一特征，甚至当肿瘤总体诊断为WHO I级时，似乎影响复发的风险，因此特别注意不典型特征。在我们的研究中没有一例肿瘤出现不典型特征。因此，我们观察了增殖标志物Ki-67和MIB-1，并在组织学分级旁定量其增殖潜能。Ki-67/MIB-1单克隆抗体是常用的。它可以对抗细胞周期中表达的核抗原Ki-67(g1、S、g2和M)，但在g0中不存在。为了调查MIB-1标记指数如何有助于预测的复发，进行了几项研究。尽管没有标准化的测试或国际协议来设置较高的MIB-1标记指数的阈值，但一般认为I级脑膜瘤的MIB-1指数约为3%。在我们的研究中，颅颈交界区脑膜瘤的MIB-1指数(平均7.6%)显著高于年龄和性别匹配的幕上脑膜瘤WHO分级对照组(MIB-1指数平均3.6%），这可以解释其他报道的颅颈交界区肿瘤的高复发率。尽管在我们的研究人群中，I级脑膜瘤的平均MIB-1指数远远高于文献中描述的对照组，但我们的患者并没有出现高复发率。一种解释可能是这个肿瘤实体的随访时间很短。此外，有证据表明Simpson分级和在组织学标本中发现单一不典型特征是良性脑膜瘤复发的原因。我们的两例脑膜瘤的MIB-1指数分别高达29和31%，但没有表现出特别的临床病程。Moller等人也没有发现MIB-1指数与脑膜瘤的复发率有显著关系。两项大型回顾性研究支持这些发现，并显示MIB-1指数与肿瘤复发风险之间无明显相关性。这与我们的研究结果一致，在1年和3年后，仅1名患者出现肿瘤复发。两次复发均行手术治疗，此后均未出现复发(Simpson II级，MIB-1 5%)。尽管肿瘤表现出Simpson II级和III级复发标准，以及MIB-1指数升高，但它们并没有表现出侵略性。其他颅底脑膜瘤也可见到这种良性行为。MIB-1指标对肿瘤复发的预后价值显然只与某一亚组脑膜瘤有关。一种更专业但经常被引用的解释可能是计数技术和截止电平没有被准确定义，这导致了实验室之间的差异。3%的临界值目前可能是合理的，但由于差异会导致不同的解释，需要验证。

　　结论

　　颅颈交界处脑膜瘤仍然是神经外科的一个具有挑战性的领域。这些良性病变可以通过手术治愈，然而有限的通路可能使这一尝试复杂化。由于他们异常良性的行为，不应该被强制完全切除。枕下中线入路的发病率较低，因此应用于避免手术相关并发症。在颅颈交界处脑膜瘤复发风险方面，MIB-1指数似乎没有预后价值。这似乎表明颅颈交界处脑膜瘤是一种特殊的临床实体，需要对更大的系列进行精确的组织病理学检查。

　　相关参考资料来源：Doi：10.1371/journal.pone.0153405