海绵状血管瘤约占人口的0.5%。延髓海绵状血管畸形的发生率约为5%。[2]这些患者存在出血、显著死亡率和发病率的风险。根据出血和病变的程度，患者会出现多种症状。手术是治疗的支柱。
案例报告
一名31岁男性患者主诉为突然发作的左侧无力，伴有眩晕、行走不平衡、鼻塞、打嗝和吞咽困难。检查时，他有意识地关注时间、地点和人。他的神经系统检查显示左侧偏瘫(4级)、左侧面部麻痹(豪斯-布拉克曼3级)、左侧腭麻痹伴呕吐反射减少和左侧声带麻痹。他的生化检测在正常范围内。
网状体区域延髓后外侧有一病变，大小约为14.3×16.6×16.3 mm(横向×AP×CC)。T1为高信号，T2为低信号和高信号混合。T2 WI周围有一薄而完整的含铁血黄素环，在梯度图像上呈不均匀的绽放。周围可见轻度水肿，对第四脑室造成质量效应。
手术及预后
患者取俯卧位，三点固定。取正中线枕下垂直切口。暴露枕骨下骨和C1弓。钻取并切除枕骨下骨。枕骨大孔打开。止血。硬脑膜v字形打开，打开大池引流脑脊液。小脑可见松弛和搏动。蛛网膜打开。采用半球间及远网膜入路。第四心室打开了。第四脑室侧壁突出。开了一个小口。可见血块伴血管瘤。分段切除，直至周围见神经胶质平面。硬脑膜缝合术采用硬脑膜贴片。术后，患者拔管并在住院期间监测。组织病理学检查发现血管周围有扩张的间隙，提示海绵状血管瘤。术后1周，他的面瘫(2级)和偏瘫有所改善。术后一个月，他能够在没有支撑的情况下行走。
讨论
延髓海绵状血管瘤是罕见的表现。发病率约占所有脑干血管瘤的5%。海绵状血管瘤以散发或常染色体显性遗传的方式发生。家族性海绵状血管瘤归因于三个不同位点的突变:7q21.2上的CCM1、7p15-p13上的CCM2或3q25.2-q27上的CCM3。和我们的病例一样，患者延髓和肝脏都有血管瘤，这表明存在遗传倾向。
出血风险的发生率约为2.7%。再出血的风险约为21%。延髓包含心脏、呼吸、呕吐和血管舒缩中枢，调节自主、不自主的功能，如呼吸、心率和血压。它包括皮质脊髓束、楔形束的上行感觉束和具有第八、九、十、XI和十二神经核的股薄肌。因此，一个重要的中心的感觉和运动接力与交叉。因此，该区域的出血表现为伴有感觉缺陷和偏瘫的偏瘫和第九神经麻痹的颅神经麻痹。罕见的表现包括持续打嗝。
海绵状血管瘤的手术切除通常选择在亚急性期，因为有利的解剖平面或胶质细胞平面，但经历严重和进行性神经功能缺损并需要紧急手术干预的患者除外。脑神经电生理监测和神经核标测应常规进行，有助于术中获得精确的反馈信息，避免对关键结构的直接损伤。
通常，切除累及延髓的海绵状血管瘤有三种不同的方法:远外侧开颅术用于延髓外侧或前外侧部分或桥髓连接处的病变；乙状窦后开颅术用于前外侧脑桥延髓连接处的病变，尤其是主要位于脑桥的病变，后枕下开颅术用于第四脑室底或后延髓的病变。安全进入区是根据脑干解剖标志、术中神经导航和核标测等确定的。
手术的主要并发症包括主动或被动咳嗽反射不足、面瘫、严重吞咽困难患者需要胃造口术、气管造口术和呼吸机相关并发症。脑干海绵状畸形，至少有一个先前的症状性出血或进行性神经功能缺损，具有明显的浅表软脑膜或室管膜表现，是显微外科手术切除的良好候选对象，可以通过脑干表面的小切口达到，而不穿过健康组织。
术中影像导航和扩散张量成像等新技术的应用可以改善患者的预后。然而，为了降低由于脑干核和束损伤引起的术后发病率的可能性，对于那些深部病变的脑干海绵状畸形，完全切除并不总是目标。
在上述患者中，通过第四脑室进行了一种新的方法，切除了海绵状血管瘤，而没有对皮质纤维造成任何损伤。因此，经过精心计划后，延髓后部病变可以通过第四脑室安全进入。
结论
髓样海绵状血管瘤的发病率很低。手术是治疗髓样海绵状血管瘤的主要手段。经过细致的准备、检查和处理，手术取得了良好的效果。生活质量、死亡率和发病率以及再出血已经显著降低。
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