脑干海绵状血管瘤为何会反复出血？如何治疗？

　　早期表现为毛细血管扩张，由于血管舒张和毛细血管通透性增加，可引发血管源性脑水肿；晚期才表现为海绵状血管瘤，病灶反复出血、机化、胶质增生以及毛细血管进行性增大。BSCM无完整的供血动脉及引流静脉，结构上也无肌组织和弹力纤维，这是与动静脉畸形的区别之处。BSCM可累及中脑、桥脑及延髓，但较常发生于桥脑，其次是中脑，单纯发生于延髓者较少。光镜下BSCM大体呈“分叶状”或“桑葚状”，由许多窦状扩张的血管腔组成，管壁只有内皮细胞，缺乏弹力纤维和平滑肌，因而血管脆性很大，易破裂出血。

　　此外，因脑干内以白质为主，质地较致密，血管较少，并且海绵状血管瘤血供较差，血流较其缓慢，故BSCM的出血特点是反复少量出血。反复少量出血后血肿不断机化，病灶周围出现反应性胶质增生，使病灶体积不断扩大，压迫脑干引起相应的临床症状。BSCM临床上多表现为头晕、头痛、一侧肢体麻木或无力、脑神经损伤及共济失调等。部分患者临床症状有缓解-复发的变化模式，即原有的症状突然加重或已消失的症状再次出现，而常被误诊为脑梗死或多发性硬化。因此，结合文献笔者认为，BSCM多见于青中年男性，出血概率高，但临床症状不典型，对怀疑有BSCM的患者应尽早行相关检查，以免延误诊治。

　　目前认为，BSCM宜选择亚急性期(发病后2~6周)行手术治疗，这一时期患者的病情相对稳定，易于切除病灶，同时可减少周围脑组织的损伤。但若病灶出血量大产生明显的占位效应，严重压迫脑干并引起患者意识障碍时可急诊手术治疗。另外，正确的手术入路是确定手术成功的关键，一般可根据病灶位于脑干的位置以及病灶离脑干表面的较短距离选择手术入路，如病灶位于桥脑腹侧和外侧可选择枕下乙状窦后入路，病灶位于桥脑背侧可选择枕下正中小脑延髓裂入路，病灶位于中脑腹侧可选翼点侧裂入路，病灶位于中脑背侧可选择枕下经天幕入路或幕下小脑上入路，病灶位于中脑外侧可选择颞下入路，病灶位于桥脑-中脑交界处可选择枕下乙状窦后入路，病灶位于延髓腹侧可选择枕下远外侧入路，病灶位于延髓背侧可选择枕下正中经四脑室底入路。

　　暴露脑干后，可根据脑干表面的膨隆或“黄染”确定病灶部位，并于该部位作脑干切口。本组25例患者中20例病灶较大径≥2 cm，且距脑干表面较近，其中3例突破脑干表面；5例病灶较大径&lt；2 cm但均反复出血达2次以上，患者均具有手术指征。但结合文献笔者认为，对于外生型病变、急性出血、反复出血、非急性出血但有占位效应以及临床症状逐渐加重的患者，均可考虑手术治疗；对于儿童BSCM，考虑到儿童预期寿命长，累积的出血风险大，手术指征应相对放宽；对于临床症状不明显或位置深在的BSCM患者，可予以保守治疗，直到发生出血事件，使得病灶更适合手术(即病灶与软脑膜表面相接触)。

　　值得注意的是，术中止血应采用低功率电凝灼烧供血动脉和引流静脉，并用明胶海绵或止血纱布压迫止血，减少热灼损伤。本组患者中1例术后出现手术区域出血引起呼吸、心跳骤停，考虑可能因术中止血不完全或病灶不全切引起。止血不完全可能与术中过分依赖止血材料压迫止血有关，止血材料有时只是暂时止住出血，但术区仍有可能渗血；而病灶不全切是术后出血的主要原因，若病灶与脑干粘连紧密，会造成术中无法分辨病灶与正常脑干组织，从而导致病灶残留引起术后出血。此外，病灶周围往往有发育性畸形静脉，虽然保护粗大的畸形静脉，可合适减轻脑干水肿，但残留的畸形静脉有再出血的风险。