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脑干海绵状血管瘤为何会反复出血?如何治疗?

发布时间:2022-09-19 22:16:13 | 关键词:脑干海绵状血管瘤
  脑干为颅内海绵状血管瘤的好发部位,占18%~22%。与颅内其他部位的海绵状血管瘤相比,脑干海绵状血管瘤(brainstem cavernous malformation,BSCM)更易发生出血,并且反复出血易引起病灶周围含铁血黄素及胶质样变范围扩大,形成占位效应,导致严重的神经功能障碍。因此,对BSCM占位效应明显或反复出血者应积极手术治疗。但BSCM位置深,周围布满了神经核团和上下行神经纤维束,手术风险高、难度大。因此,按照相应的手术指征选择合适的手术方式是治疗成功的关键。
 
脑干海绵状血管瘤
 
  BSCM的临床及影像特征
 
  BSCM是一种低流量的“隐匿性”血管病变,与毛细血管扩张和静脉发育不良有关。过去认为BSCM是先天性病变,但现在已认识到其也可后天获得,如接受辐射等因素。绝大多数BSCM是偶发和孤立的,然而,多发性BSCM高达24%,并且约14%的患者有家族史(KRIT1/CCM1、MGC4607/CCM2、PDCD10/CCM3基因异常),具有不完全性显性遗传特征。BSCM是动态变化的病理过程,其血管内皮细胞活跃分裂、不断增殖。

  早期表现为毛细血管扩张,由于血管舒张和毛细血管通透性增加,可引发血管源性脑水肿;晚期才表现为海绵状血管瘤,病灶反复出血、机化、胶质增生以及毛细血管进行性增大。BSCM无完整的供血动脉及引流静脉,结构上也无肌组织和弹力纤维,这是与动静脉畸形的区别之处。BSCM可累及中脑、桥脑及延髓,但最常发生于桥脑,其次是中脑,单纯发生于延髓者最少。光镜下BSCM大体呈“分叶状”或“桑葚状”,由许多窦状扩张的血管腔组成,管壁只有内皮细胞,缺乏弹力纤维和平滑肌,因而血管脆性很大,易破裂出血。

  此外,因脑干内以白质为主,质地较致密,血管较少,并且海绵状血管瘤血供较差,血流极其缓慢,故BSCM的出血特点是反复少量出血。反复少量出血后血肿不断机化,病灶周围出现反应性胶质增生,使病灶体积不断扩大,压迫脑干引起相应的临床症状。BSCM临床上多表现为头晕、头痛、一侧肢体麻木或无力、脑神经损伤及共济失调等。部分患者临床症状有缓解-复发的变化模式,即原有的症状突然加重或已消失的症状再次出现,而常被误诊为脑梗死或多发性硬化。因此,结合文献笔者认为,BSCM多见于青中年男性,出血概率高,但临床症状不典型,对怀疑有BSCM的患者应尽早行相关检查,以免延误诊治。

 
  BSCM的治疗
 
  目前,显微手术已成为治疗BSCM的首选方法。显微手术治疗的目的主要在于防止再次出血,缓解患者的临床症状,改善患者的神经功能。但由于脑干特殊的生理结构及功能,显微手术治疗风险较高,必须严格掌握手术适应证,从而提高治愈率并降低手术风险。对于病灶较小,临床症状不明显的患者可采用保守治疗,但出现以下情况则需手术治疗:(1)病灶最大径≥2 cm,占位效应明显;(2)病灶最大径<2 cm但反复多次出血;(3)症状体征明显且逐渐加重;(4)病灶位于脑干表面或突破至脑干外[4]。此外,准确把握手术时机对患者神经功能的恢复也具有重要意义。

  目前认为,BSCM宜选择亚急性期(发病后2~6周)行手术治疗,这一时期患者的病情相对稳定,易于切除病灶,同时可减少周围脑组织的损伤。但若病灶出血量大产生明显的占位效应,严重压迫脑干并引起患者意识障碍时可急诊手术治疗。另外,正确的手术入路是保证手术成功的关键,一般可根据病灶位于脑干的位置以及病灶离脑干表面的最短距离选择手术入路,如病灶位于桥脑腹侧和外侧可选择枕下乙状窦后入路,病灶位于桥脑背侧可选择枕下正中小脑延髓裂入路,病灶位于中脑腹侧可选翼点侧裂入路,病灶位于中脑背侧可选择枕下经天幕入路或幕下小脑上入路,病灶位于中脑外侧可选择颞下入路,病灶位于桥脑-中脑交界处可选择枕下乙状窦后入路,病灶位于延髓腹侧可选择枕下远外侧入路,病灶位于延髓背侧可选择枕下正中经四脑室底入路。

  暴露脑干后,可根据脑干表面的膨隆或“黄染”确定病灶部位,并于该部位作脑干切口。本组25例患者中20例病灶最大径≥2 cm,且距脑干表面较近,其中3例突破脑干表面;5例病灶最大径<2 cm但均反复出血达2次以上,患者均具有手术指征。但结合文献笔者认为,对于外生型病变、急性出血、反复出血、非急性出血但有占位效应以及临床症状逐渐加重的患者,均可考虑手术治疗;对于儿童BSCM,考虑到儿童预期寿命长,累积的出血风险大,手术指征应相对放宽;对于临床症状不明显或位置深在的BSCM患者,可予以保守治疗,直到发生出血事件,使得病灶更适合手术(即病灶与软脑膜表面相接触)。

 
  手术要点是在尽量减少对正常脑干实质损伤的前提下完全切除病灶。术中先清除病灶周围的血肿,然后暴露病灶,分离病灶应严格沿病灶边界分离,分块切除,最大限度地减少出血。病灶切除后,需严密止血,不需要清除病灶周围含铁血黄素沉淀的胶质增生带,避免损伤正常脑组织和神经。此外,需保护好病灶周围的引流静脉,避免损伤后影响脑干静脉回流,导致脑干梗死等严重并发症。对于位置较深的病灶,术中导航及术中MRI的应用,可以准确定位病灶,为手术路径的选择提供依据。

  值得注意的是,术中止血应采用低功率电凝灼烧供血动脉和引流静脉,并用明胶海绵或止血纱布压迫止血,减少热灼损伤。本组患者中1例术后出现手术区域出血引起呼吸、心跳骤停,考虑可能因术中止血不彻底或病灶不全切引起。止血不彻底可能与术中过分依赖止血材料压迫止血有关,止血材料有时只是暂时止住出血,但术区仍有可能渗血;而病灶不全切是术后出血的主要原因,若病灶与脑干粘连紧密,会造成术中无法分辨病灶与正常脑干组织,从而导致病灶残留引起术后出血。此外,病灶周围往往有发育性畸形静脉,虽然保护粗大的畸形静脉,可有效减轻脑干水肿,但残留的畸形静脉有再出血的风险。

 
  综上所述,结合文献笔者认为,显微手术治疗BSCM具有疗效确切、不易复发等特点,值得推广。此外,应掌握手术指征和手术时机,根据病灶的部位选择合适的手术入路,并在尽量减少对正常脑干损伤的前提下完全切除病灶。
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