脑膜瘤虽是良性，若它长在蝶眶竟会损伤视力！

　　蝶眶脑膜瘤(Spheno-orbital meningiomas，SOM)是一种少见的肿瘤，占全部脑膜瘤的0.2%和9%，起源于蝶骨和眼眶结构周围的脑膜。蝶眶脑膜瘤(spheno-orbital meningiomas，SOM)常沿周围骨质、神经结构蔓延生长，侵犯蝶骨、眼眶及其硬膜，甚至长入眶尖、视神经管和眶上裂。要治愈，需要切除整个瘤体及受侵犯的硬膜与骨质，必要时打开鼻窦，手术难度较大。在保留功能的前提下，较大范围的顺利切除仍有较高的复发率。

　　这些肿瘤由于其解剖位置和接近关键结构而带来了较大的挑战，需要多学科的方法来处理。多年来，各种手术方法已经被开发和应用，包括显微经颅(MTAs)、内镜经鼻(EEAs)、内镜经眶(ETOAs)和组合入路等。每种方法都有其独特的优势和局限性，术前需要多方位比较它们的手术结果，以指导治疗决策。

　　尽管它们的组织病理学是良性的，与大多数其他类型的脑膜瘤不同，蝶眶脑膜瘤是令人毛骨悚然的浸润性病变。与蝶骨翼、眼眶、海绵窦、眶上裂(SOF)和视神经管等重要结构关系密切，肿瘤常沿周围结构“地毯”样蔓延生长，广泛累及海绵窦和中后颅窝，出现病侧眼球突出、视力下降和眼球运动障碍等表现。较大限度的顺利切除肿瘤包括眶骨膜，可以提供令人满意的视觉功能转归、长期合理的肿瘤控制和可观的美容效果。

　　蝶眶脑膜瘤继发眼球突出，INC福教授手术后症状立即好转

　　患者情况：41岁男性，蝶眶脑膜瘤继发眼球突出，并延伸至前床突和蝶窦(SphS)。

图1A-D:术前MR显示蝶眶区脑膜瘤占位，增强病灶，浸润延伸至蝶腭窝(黄色箭头)。

　　手术解析

　　术者：国际神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich(中文名福洛里希教授，简称福教授)教授。

　　术中操作：福教授经翼点入路开颅，剥离海绵窦侧壁后，行硬膜外前床突切除术。切除硬脑膜内肿瘤及侵袭硬脑膜及眶周的肿瘤。使用颅包膜补片对硬脑膜缺损进行水密封闭后，剥去圆孔(FR)，暴露翼腭窝(PPF)。肿瘤沿V2(视神经)神经鞘侵犯生长，磨除上颌窦(MaxS)后，打开蝶窦(SphS)。

　　▼SOF、PPF和V2暴露，注意保护神经血管，识别和定位肿瘤。

　　▼在V2和SOF之间可见上颌骨(MS)， PPF移位。

　　▼蝶窦可见肿瘤，进行分类暴露，并切除脑膜瘤。暴露眶翼腭间隙(OPC)，通过上颌窦上方的眶上裂(SOF)切开PPF后部，并将PPF转位至下方。取出眶壁，将眶壁抬高，在眶下裂(IOF)内侧钻孔磨骨，进入蝶窦，蝶窦肿瘤镜下全切。

　　▼内镜下术中视图显示前内侧三角(AMT)和OPC增大。使用30°角的内窥镜检查蝶窦内是否存有残留的任何肿瘤。

　　▼SphS蝶窦的内镜视图。使用颞肌封闭蝶窦SphS，并用胶原蛋白海绵和纤维蛋白胶封闭。

　　术后组织病理学：WHOI级脑膜瘤

　　术后临床情况：眼球突出症状立即好转，术后恢复好，病程平稳。术后V2神经功能包括角膜感觉正常，无干眼、流泪异常等症状，按期拆线出院。

　　▼术后影像复查：证实肿瘤被完全切除。E-H:术后轴位MR图像显示肿瘤完全切除。

　　相关词缩写：

　　superior orbital fissure(SOF)  眶上裂

　　pterygopalatine fossa (PPF)翼腭窝

　　maxillary (V2) 上颌骨

　　anteromedial triangle (AMT) 中颅窝前内侧三角

　　orbitopterygopalatine corridor (OPC)

　　sphenoid sinus (SphS)蝶窦

　　蝶眶脑膜瘤为何会导致眼球突出?

　　眼球突出的原因是多方面的。除了眼眶壁中肿瘤的骨侵袭之外，由于肿瘤的眼眶内软组织成分引起的肿块效应和眼眶静脉回流的减少导致眼球突出。视力损害与肿瘤侵入眼眶直接相关，是在眶尖和视交叉。动眼神经和三叉神经受侵通常表明肿瘤已延伸至海绵窦、眶上裂等。头痛很少是由于颅内压升高引起的，因为这些病变倾向于沿着凸面和基底硬脑膜扩散，而不是扩散到脑实质。除了更多的患者出现视觉障碍，这可能发现时肿瘤较大有关。术前症状持续时间、眶壁切除程度(是外侧壁)和眶周完整性被认为是影响术后眼球突出恢复的主要因素。

　　蝶眶脑膜瘤复发的危险因素有哪些?

　　蝶眶脑膜瘤的复发风险取决于肿瘤切除程度，术前肿瘤是否延伸到眶上裂、颞下窝、蝶筛窦等部位以及WHO分级。复发脑膜瘤的应对策略优选手术，阻止肿瘤进展，而复发WHO Ⅱ级患者可选择放疗。因为脑膜瘤进展缓慢，即使多次手术后肿瘤仍浸润颅骨的患者也有较长的生存期和较高的生活质量。

资料来源：Mariniello G等分析SOM复发危险因素，并对应对SOM复发的方法进行讨论，结果发表在2022年5月的《World Neurosurgery》在线

　　蝶眶脑膜瘤手术策略

　　手术切除是蝶眶脑膜瘤优选，旨在实现肿瘤全切(GTR)以获得较佳肿瘤根除效果。然而，手术入路的选择对切除范围和术后结果有影响。此外，术后并发症和无进展生存期(PFS)是评估手术干预总体成功率的重要结果指标。患者的预后和生活质量在很大水平上取决于视力，这使其成为蝶眶脑膜瘤患者的一个重要临床结果。为了提高视力，优化手术干预和术后随访至关重要。

　　研究结果表明，早期手术可以评估良好的视力结果。由于蝶眶脑膜瘤倾向于侵入颅神经孔附近的骨骼，早期手术干预可能有助于防止广泛的骨质增生、颅神经孔变窄以及随后的颅神经缺损。

　　总的来说，当患者早期发现早期手术，发生新并发症的风险是较低的，因为当神经背肿瘤压迫程度不太严重时，脑神经不太容易在手术受到损伤。

Surgical Treatment of Spheno-Orbital Meningiomas: A Systematic Review and Meta-Analysis of Surgical Techniques and Outcomes. J Clin Med. 2023 Sep; 12(18): 5840.Published online 2023 Sep 8. doi: 10.3390/jcm12185840

　　蝶眶脑膜瘤术后需要放疗吗?

　　放疗在治疗蝶眶脑膜瘤中的作用仍然是一个争论的话题。不管Simpson分级如何，残留的WHO 1级肿瘤通常不接受二次放疗。然而，在复发性WHO 1级肿瘤的情况下，再次手术和术后放疗的组合似乎是较常用和较合适的疾病控制方法。对于WHO 2级或WHO 3级肿瘤，辅助性放疗被认为是强制性的。初步证据表明，放疗可能有助于延长无进展生存期，但应仔细评估实施放疗的决定，考虑年龄、肿瘤大小和残留肿瘤的病理学等因素。

　　总结

　　显微镜和内镜的联合使用提高了肿瘤切除的可视化和照明。这种新入路可作为蝶眶区延伸至副鼻窦病变的一种选择，特别是在需要精心硬膜内操作的病例中。近几年，福教授来到中国广泛开展颅底解剖学、神经内镜在颅底手术中的应用进展、颅颈交界区肿瘤的手术方法等学术沙龙与讲座，来到INC交流合作医院参观交流、参加神外学术会议交流研究成果，与国内神外专家共同探讨神经外科未来的发展方向和挑战。后续2024年INC福洛里希教授来华学术交流及手术示范(手术医院：首都医科大学附属北京天坛医院、苏州大学附属儿童医院、苏州大学附属四医院)报道，欢迎继续关注!