髓母细胞瘤存活率是多少？能不能治好？

　　什么是髓母细胞瘤？髓母细胞瘤是一种恶性的儿童脑瘤，常出现在3-8岁的儿童中，占全部儿科脑肿瘤的15％-20％。通常发生在小脑中央的部分，而小脑是控制平衡、协调和其他复杂运动功能的部位，因此，这种肿瘤的典型症状就是运动失衡。

　　髓母细胞瘤存活率是多少？在过去几十年中，髓母细胞瘤患儿的治疗效果有了显着好转。美国的研究认为所谓的髓母细胞瘤实际上可能是几种不同的疾病。基于肿瘤内特定类型的基因突变，髓母细胞瘤可分为四种分子亚型，每种亚型具有不同的存活率，范围为20％-90％。

　　提高髓母细胞瘤存活率，科学治疗是关键

　　髓母细胞瘤能不能治好？在INC国际神经外科顾问团成员、国际神经外科杂志《Journal of Neurosurgery》主编、加拿大多伦多大学儿童医院Sickkids大外科主任及脑瘤研究中心主席James T.Rutka教授的《Initial Management of Childhood Brain Tumors:Neurosurgical Considerations》论文中，综述了目前针对儿童髓母细胞瘤的治疗方法进行了总结和分析：

　　1、手术切除是治疗的重要组成部分：手术可提高生存率，是对于局部性病变的儿童。使用显微手术技术、术中成像和神经电生理监测以及超声抽吸器为全切肿瘤提供了保障，同时将神经功能缺损降至较低。当肿瘤浸润到脑干中，神经外科医生注意保护周边正常的功能组织。

　　2、放疗是不可或缺的一部分：与单纯手术相比，放疗可提高生存率。放射区域包括后颅窝和整个神经轴突，在那里可能扩散肿瘤细胞，到达主要部位的标准剂量为5400 rad。但是，人们正在尝试确定更合适的剂量。3岁以下儿童被推迟或不进行放射治疗。质子治疗已被建议用于年轻患者的治疗，因为它的并发症发生率较低。常规放疗的一些后期并发症包括局灶性或弥漫性脱髓鞘、白质坏死、局灶性钙化和微血管病等。

　　3、一系列化学治疗药物已用于治疗髓母细胞瘤：化疗的一个目标是增加生存期，延缓进展（特别是在年幼的儿童中），甚至避免放疗辐射并发症。但是，对于总转移后的非转移性髓母细胞瘤患者，仅采用化学疗法是可以治愈的，但对于转移的情况则不能。

　　尽管治疗取得了令人瞩目的好转，但髓母细胞瘤儿童中仍有20％至30％的儿童经历了肿瘤的复发，主要出现在诊断后2年内以及在后颅窝的原发肿瘤部位。一旦复发，预后糟糕，而且这些患者通常在一年内死亡。仅在原发肿瘤部位复发的患者生存率更高。挽救疗法包括二次手术，局部放疗，化学疗法和自体的大剂量化学疗法细胞抢救，有助于整体存活率从0增加到22.6％。

　　目前，小于3岁的儿童，术后大于1.5 cm的残留肿瘤或任何弥散性证据均与预后不良相关。预计未来的治疗方案将利用不断增长的分子生物药理学、神经遗传学、细胞生物学和发育生物学方面的信息，以治愈更多的髓母细胞瘤患儿。

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