髓母细胞瘤治疗：不同分子亚型决定着不同的治疗方法

　　髓母细胞瘤治疗：不同分子亚型决定着不同的治疗方法，髓母细胞瘤是一种位于小脑的脑肿瘤，小脑是控制平衡、协调和其他复杂运动功能的大脑部分。髓母细胞瘤较常生长在小脑的中央部分，较少出现在小脑的外部。髓母细胞瘤占所有儿科脑肿瘤的15%至20%，较常见于3至8岁的儿童，但也可见于任何年龄的儿童和成人。在美国，每年诊断出约350例髓母细胞瘤。

　　髓母细胞瘤治疗现状

　　在过去的几十年里，髓母细胞瘤儿童的治疗效果有了显着改善。历史上，医生根据活检结果将髓母细胞瘤分为标准风险或高风险。然而，近年来的研究表明，我们所说的髓母细胞瘤实际上可能是几种不同的疾病。事实上，髓母细胞瘤可以根据肿瘤内特定类型的基因突变分为四种分子亚型。每个亚型都有不同的存活率，范围从20%到90%。

　　不同的分子亚型治疗方法各异

　　不一样的髓母细胞瘤，需要不一样的治疗。对症治疗才能针对性地解决问题，这已是国内外肿瘤医生们攻克癌症达成的共识。髓母细胞瘤如何对症治疗？这就需要对疾病进行分型，不同分型对应的治疗方案也都各不一样。

　　目前国际公认的四种亚型是WNT型、SHH型、3型和4型，这一分型在2016年世界卫生组织的髓母细胞瘤分类中被采用。WNT和SHH是两个重要的细胞信号通路基因，WNT型和SHH型是指在WNT和SHH基因上存在激活突变的亚型;3和4型包括了其它不含WNT和SHH基因突变的类型。

　　INC世界神经外科顾问团成员、多伦多大学儿童病院(Sick Kids)脑瘤研究中心主任、世界神经外科学院前院长James T.Rutka教授表示，髓母细胞瘤的四种亚型的具体机理尚不明确，但不同亚型也会有不同的临床病理特征和显著的生存率差异。比如在儿童髓母细胞瘤患者中，经过有效的治疗，WNT型的5年生存率可达90%。理解不同亚型的致病机理，有利于更准确的推断患者的预后效果，开发更有针对性的治疗方法，以及减少对患者进行过度的治疗。

　　目前在多伦多大学附属儿童医院（世界知名的儿童医院，加拿大六大自立儿童医院之一，加拿大较大的集治疗、科研和教学为一体的儿童医院之一，在北美排名前三），低风险组患者5年生存率高于80%，高风险组5年生存率高于60%。但前提是要做到：

　　髓母细胞瘤治疗

1. 　　1、较大程度的外科手术切除
2. 　　2、放射治疗（减少头颅照射，避免照射3岁以下儿童）
3. 　　3、化疗（活性药物、自体干细胞移植、新药物，包括一些临床试验）

　　INC国际神经外科医生集团提示，髓母细胞瘤的分子亚型决定的。各种治疗方法常常联合应用。高风险组髓母细胞瘤患儿可采用强化化疗联合干细胞移植提高生存率。方案选择取决于以下几个因素，包括患儿年龄、肿瘤切除情况、肿瘤类型和分期、是否转移、患儿的整体健康状况、家庭的经济情况与治疗倾向、可能出现的副作用等。