髓母细胞瘤治疗：不同分子亚型决定着不同的治疗方法

　　髓母细胞瘤治疗：不同分子亚型决定着不同的治疗方法，髓母细胞瘤是一种位于小脑的脑肿瘤，小脑是控制平衡、协调和其他复杂运动功能的大脑部分。髓母细胞瘤较常生长在小脑的中央部分，较少出现在小脑的外部。髓母细胞瘤占全部儿科脑肿瘤的15%至20%，较常见于3至8岁的儿童，但也可见于任何年龄的儿童和成人。在美国，每年诊断出约350例髓母细胞瘤。

　　髓母细胞瘤治疗现状

　　在过去的几十年里，髓母细胞瘤儿童的治疗效果有了显着好转。历史上，医生根据活检结果将髓母细胞瘤分为标准风险或。然而，近年来的研究表明，我们所说的髓母细胞瘤实际上可能是几种不同的疾病。事实上，髓母细胞瘤可以根据肿瘤内特定类型的基因突变分为四种分子亚型。每个亚型都有不同的存活率，范围从20%到90%。

　　不同的分子亚型治疗方法各异

　　不一样的髓母细胞瘤，需要不一样的治疗。对症治疗才能针对性地解决问题，这已是国内外肿瘤医生们攻克癌症达成的共识。髓母细胞瘤如何对症治疗？这就需要对疾病进行分型，不同分型对应的治疗方案也都各不一样。

　　目前国际公认的四种亚型是WNT型、SHH型、3型和4型，这一分型在2016年国际卫生组织的髓母细胞瘤分类中被采用。WNT和SHH是两个重要的细胞信号通路基因，WNT型和SHH型是指在WNT和SHH基因上存在激活突变的亚型;3和4型包括了其它不含WNT和SHH基因突变的类型。

　　INC国际神经外科顾问团成员、多伦多大学儿童病院(Sick Kids)脑瘤研究中心主任、国际神经外科学院前院长James T.Rutka教授表示，髓母细胞瘤的四种亚型的具体机理尚不明确，但不同亚型也会有不同的临床病理特征和的生存率差异。比如在儿童髓母细胞瘤患者中，经过合适的治疗，WNT型的5年生存率可达90%。理解不同亚型的致病机理，有利于更准确的推断患者的预后效果，开发更有针对性的治疗方法，以及减少对患者进行过度的治疗。

　　目前在多伦多大学附属儿童医院（国际儿童医院，加拿大六大自立儿童医院之一，加拿大较大的集治疗、科研和教学为一体的儿童医院之一，在北美前三），低风险组患者5年生存率高于80%，组5年生存率高于60%。但前提是要做到：

　　髓母细胞瘤治疗

1. 　　1、较大水平的外科手术切除
2. 　　2、放射治疗（减少头颅照射，避免照射3岁以下儿童）
3. 　　3、化疗（活性药物、自体干细胞移植、新药物，包括一些临床试验）

　　INC国际神经外科医生集团提示，髓母细胞瘤的分子亚型决定的。各种治疗方法常常联合应用。组髓母细胞瘤患儿可采用强化化疗联合干细胞移植提高生存率。方案选择取决于以下几个因素，包括患儿年龄、肿瘤切除情况、瘤种和分期、是否转移、患儿的整体健康状况、家庭的经济情况与治疗倾向、可能出现的副作用等。