脑干延髓肿瘤切除后遗症？-国际神经外科医生集团

https://m.incsg.com/shenwaizixun/013.html　　延髓是连接脑干和脊髓的纽带，承载着多个重要的功能中枢。它由心血管-呼吸调节系统、下行运动神经束、上行感觉神经束和颅神经IX、X、XI和XII的起源组成。运动神经元在延髓中从左侧运动皮质穿越到右侧脊髓。髓质位于脑干的较尾端，大约在枕骨大孔的水平。延髓前方是正中裂，与脊髓正中裂相连。延髓的后表面可分为两部分，下部和上部，下部具有与脊髓连续的中央沟，上部形成第四脑室的下层。延髓，包括脑桥和中脑，从背侧到腹侧分为三层，分别称为顶盖、被盖和基底。延髓顶盖包括下髓帆，它是第四脑室的较下后部。被盖由下橄榄核和第九、十、XI、十二脑神经核组成。较底层，即腹侧层，在髓质处有交叉的金字塔。脑干延髓肿瘤切除后遗症？

　　结构和功能

　　延髓包括多个核和束，这些核和束具有来自脊髓和高级皮质的信息。每一个穿过的延髓或束中的核将在下面有单独的解释。

　　延髓的心血管-呼吸功能:多项研究表明，心血管系统和呼吸系统在延髓的特定部分内联合为一个调节系统。已经发现头侧腹侧延髓(RVLM)具有兴奋性神经元，其将信息携带到脊髓中的前交感神经元，其维持基线动脉压。在RVLM内，还有腹侧呼吸柱，这是已知的呼吸节律和模式的控制中心。腹侧呼吸柱分为多个亚核，它们与RVLM中的突触前纤维建立联系，并调节振荡呼吸模式，使我们能够用氧气灌注我们的组织。延髓尾侧腹外侧包含来自紧张性抑制性压力反射控制的突触输入。众所周知，腹侧延髓的尾侧和嘴侧部分都是输入和会聚的重要位置，用于通过心血管调节来控制呼吸。

　　孤束核(NTS):NTS位于延髓背外侧，从面核的尾侧部分到锥体交叉的尾侧部分。这个核心的组织是由信息传递的类型和需要被激活的路径决定的。它对于分析和协调内脏传入信息是必不可少的。来自外周化学感受器、肺牵张感受器和压力感受器的传入心肺信号在到达延髓RVLM之前，在NTS的尾侧和中间部分形成突触。它们参与呼吸的调节。传递味觉的神经元也先在NTS形成突触，然后传到丘脑，再传到皮层。

　　较后区域:该结构位于第四脑室底髓质的背侧表面，在obex的吻侧，与孤束核相邻。它也被称为呕吐中心。它可以检测血液和脑脊液中的呕吐毒素。较后区的细胞是独特的，因为它们没有血脑屏障来阻挡大的极性分子。这些细胞通过通向孤核的迷走神经传入接受神经支配，这是人感到恶心和呕吐的一种方式。研究表明AP的损伤并不能完全抑制所有催吐剂引起的呕吐。据报道，晕动病引起的呕吐也与较后区无关。

　　三叉神经脊核:这个脑干核在延髓外侧。它进一步细分为三叉神经核的口部、极间部和尾部，分别命名为嘴侧至尾侧。尾侧部分主要接收来自面部的伤害性传入。其他核团包含来自面部同侧的三叉神经颅神经(V)的感觉分支的感觉信息。温度、疼痛和同侧面部的深度或粗糙触摸的感觉也被发送到这个核。它是口面部疼痛神经纤维中的第一个中枢突触和中继，随后到达丘脑腹侧后内侧核。

　　下橄榄核:下橄榄核位于延髓上部。它们是C形金字塔柱侧面的两个结构，由灰质组成。它与小脑下脚(ICP)有关，许多神经元通过ICP到达小脑皮质。下橄榄核从携带本体感觉、肌肉紧张和运动意图的多个来源接收信息。这个核的神经元非常重要，因为它们直接在小脑的浦肯野细胞体上形成突触。由于与小脑的重要联系，下橄榄核的萎缩也会导致小脑的缺失。

　　网状结构:这是一个网状系统，存在于中脑、脑桥和延髓的被盖，以及底丘脑和丘脑。该系统是一个复杂的组织，分为四个区域。第四区是延髓内侧柱和外侧柱之间的唯一区域。该区域在呼吸、心率和血压的自主调节中起作用。

　　运动通路的锥体交叉这是延髓的较腹侧和较尾侧部分，来自大脑运动皮质的大部分运动纤维在延髓中交叉并形成脊髓中的侧皮质脊髓束。一些不穿过中线的纤维成为皮质脊髓前束。

　　楔形核和股薄肌核:这些核在延髓的较背侧和较尾侧，与锥体交叉处于同一水平。背柱-内侧丘系通路从它们在这些核处的透视背根神经节神经元突触成二级神经元。这条通路传递有意识的本体感受、精细的触觉辨别和来自身体的振动感觉。位于薄束核外侧的楔形核接收来自上肢的感觉信息。纤细核接收来自下肢的感觉输入。两个核在延髓交叉后都向头侧运动，并从内侧丘系发出。

　　内侧肌:形成内侧丘系的神经元是来自延髓尾侧楔形核和薄束核的内弓状纤维。一旦它们交叉，它们形成内侧丘系神经通路并终止于丘脑腹侧后核，携带本体感觉、振动和精细触觉。内侧丘系神经通路位于两个下橄榄核之间，位于锥体运动通路的背侧。它穿过延髓的其余部分到达脑桥和中脑的水平。

　　脊髓丘脑束:脊髓丘脑束包括前束和侧束。疼痛和温度感觉通过侧束传播，而粗糙的触觉通过前束。从脊髓到达髓质的二级神经元已经穿过脊髓节段中的前白连合。在延髓中，脊髓丘脑束位于下橄榄核和三叉神经脊束核之间。该束穿过整个脑干，终止于丘脑腹侧后外侧核。

　　手术注意事项

　　由于其基本的心脏、呼吸和自主功能，髓质一直被认为是外科治疗的挑战。髓母细胞瘤、神经胶质瘤、室管膜瘤和成血管细胞瘤是常见的颅内生殖细胞肿瘤，起源于性腺外精细胞，通常位于中线结构，但很少位于髓质和第四脑室。症状通常包括颅神经麻痹，如吞咽困难、呼吸障碍、小脑功能、运动、感觉障碍和打嗝。从1991年到2013年，单纯的原发性延髓生殖细胞瘤只有17例。使用CT和MRI，临床医生诊断出髓质肿块。患者接受肿瘤减灭术作为他们的初始治疗。在较初的手术后，患者可以选择接受放疗和化疗，这两种方法都可以获得良好的预后。

　　已经发现海绵状畸形在脑干中发展，罕见的病例可以影响髓质。据报道，由于主要功能位于延髓，如果发生出血，累及延髓的海绵状畸形将更加有害。髓质的微小变化或损伤可导致截瘫、心血管和呼吸功能障碍或迷走神经损伤。对于哪些患者将从手术治疗中获益，社会上仍有争议。在69例位于延髓的海绵状血管瘤报告中，有三种不同的显微外科手术入路切除了延髓。远外侧开颅术用于外侧或前外侧部分的病变，而直肠乙状结肠开颅术是累及脑桥延髓病变的选择。对延髓后部或第四脑室的病变进行了枕下开颅手术。术后，由于呼吸功能障碍的高风险，患者需要术后至少48小时的观察。大约30%的患者术后立即出现吞咽困难或咳嗽。谢明国等人在2018年发现，年轻患者的功能性长期结果良好，他们经历了较少的出血和病灶周围水肿。他们认为MRI上海绵体畸形周围的病灶周围水肿应被认为是一个保护因素，因为畸形周围的水肿可以预示手术干预后更好的预后。与没有病灶周围水肿的患者相比，这些患者将从手术切除中受益更多，因为切除可以减轻压力并改善脑干的血液供应，从而改善功能性的长期结果。

　　临床综合征

　　延髓外侧综合征(瓦伦堡综合征):这是延髓中较常见的中风。这是由于椎动脉血栓形成或夹层。延髓外侧的损伤会产生同侧共济失调(小脑下半球和脊髓小脑纤维)、眩晕、霍纳综合征(交感神经纤维)、头痛、水平或垂直眼球震颤(前庭下核和通路)、吞咽困难、发声困难(颅神经IX和X的纤维)和面部感觉受损的疼痛(三叉神经脊髓复合纤维下行)。在对侧，由于脊髓丘脑束的参与，手臂和腿部的疼痛和温度感觉受损。这种综合征不包括虚弱，因为皮质脊髓纤维不受影响。它与闭塞有关，很可能是由于小脑下后动脉或其供应外侧髓质的分支的动脉粥样硬化血栓形成。

　　内侧延髓综合征(Dejerine综合征):这是由远端椎动脉或脊髓前动脉闭塞引起的。损伤导致流向锥体交叉的血流不足，导致对侧手臂和腿部瘫痪。还发现50%的病例会影响对侧脸。舌下神经可导致同侧舌麻痹，内侧纵束受损也可导致眼球震颤。

　　双侧延髓内侧综合征:这是两种主要综合征的罕见组合，影响双侧延髓内侧。相关症状为保留面部的松弛性四肢瘫、舌下神经麻痹和呼吸衰竭。

　　半延髓综合征(Reinhold):这是一种非常罕见的疾病，在医学文献中报道了大约10例患者。它具有外侧和内侧延髓综合征症状。这种损伤导致对侧偏瘫、对侧半感觉缺失、同侧共济失调、同侧霍纳综合征、同侧面部感觉缺失、构音障碍、恶心和呕吐。

　　Babinski-Nageotte和Cestan–chena is:这些是非常罕见的中间外侧综合征，可被视为Wallenberg外侧综合征和Reinhold半髓综合征之间的“中间状态”。Babinski-Nageotte具有伴有轻偏瘫的外侧髓质综合征的所有症状，因为损害已经扩散到锥体束。Babinski-Nageotte综合征是PICA和脊髓前动脉分支同时缺血的结果，这就是它如此罕见的原因。Cestan-Chenias综合征发生于外侧动脉组和前外侧动脉组梗死，后动脉组区域受损。这种综合征具有Babinski-Nageotte综合征的所有症状，但没有小脑性共济失调，因为它保留了Flechsig的传入脊髓小脑后束。