胶质瘤并非不治之症,很多病人可以通过手术合适好转症状、延长生存期,提高患者的生活质量。但如果胶质瘤生长在脑干,这个“生命中枢”上,也能通过手术切除吗?
脑干如人拇指大小,处于大脑的“中心区”,是呼吸、心跳中枢,是很多重要神经的必经之地,掌管负责人体肢体、脸部和眼球运动、意识等关键功能。脑干手术一度被视为“手术禁区”,术中稍有不慎,患者都有可能呼吸心跳停止、终身瘫痪、长期躺在ICU里昏迷不醒。即便在今天,很多罹患脑干肿瘤的病人,也常被告知“无法手术”,甚至不建议做活检。
那当脑干上长了胶质瘤,真的等于被判了“死刑”吗?
当然,也不是全部的脑干胶质瘤预后都很糟糕,预后和治疗方案取决于肿瘤的组织学特征和在脑干内的位置。根据脑干胶质瘤的侵袭程度可以简单的分为两大类,弥漫性脑干胶质瘤(较常见于脑桥)和局灶性脑干胶质瘤(大多位于中脑和延髓)。
儿童中,起源于脑干(中脑、脑桥和延髓)的胶质瘤占全部中枢神经系统(CNS)肿瘤的10%-20%。脑干胶质瘤具有异质性,从几乎无需治疗的低级别肿瘤到尽管治疗仍迅速致命的高级别肿瘤都有发生。预后和治疗方案取决于肿瘤的组织学特征和在脑干内的位置。
局灶性脑干胶质瘤通常起自中脑和延髓,通常为边界清楚的离散性肿瘤。组织学上,这些肿瘤较常为毛细胞型或弥漫性星形细胞瘤,偶尔为节细胞胶质瘤,全部都是低级别肿瘤。局灶性脑干胶质瘤与颅后窝和幕上低级别胶质瘤有很多相同的生物学特征,分析参与其发病机制的信号通路取得了很大进展。
几乎全部的弥漫性脑干胶质瘤进展都迅速,预后较差;而局灶性脑干胶质瘤相对而言恶性程度较低,预后相对较好。
脑干胶质瘤手术原则是在保护功能的前提下较大水平地切除肿瘤,以延长患者的生存期;部分有脑积水或颅高压症状但不适宜肿瘤切除的患者可选择减压术、分流术缓解症状。除以下所列的适应证外,较终是否采取手术治疗需结合病情的轻重、进展速度、患者的一般情况及意愿进行综合考虑。
临床中,一般如下患者有手术适应证:
- ①外生型BSG。
- ②局灶内生型BSG。
- ③伴有局灶性强化或11C-MET PET-CT显示伴有局灶高代谢的弥散内生型BSG。
- ④不伴有局灶性强化或11C-MET PET-CT成像显示不伴有局灶性高代谢的DIPGs可选择开放活检术或立体定向活检术。
- ⑤观察期间表现出恶变倾向的胶质瘤(体积变大、MRI增强扫描出现强化、侵及周围结构)。
如果说,神外手术是外科手术中的喜马拉雅山脉,那么脑干肿瘤的切除手术就是珠穆朗玛峰。即使随着医疗技术的发展和脑干安,全区的发现,脑干胶质瘤已不再“高不可攀”,但直到如今,也只有少数主刀医生,有较多的全切成功案例报道,INC德国巴特朗菲便是其中一位。