复杂颅底肿瘤治疗的7大关键问题

　　23岁。大大的眼睛，俊秀的脸庞，大学毕业前她是同学们眼中的女神。然而两个月前的一天，她的家人忽然发现她的左脸明显变形，颧骨外凸，并且左眼眼球也不能向外转动，同时左耳也几乎失去了听力。

　　在亲人的催促下，她跑去医院做了检查。很快，CT结果显示，在小英的颅底内发现了一个较大的肿瘤，100x120mm，比一个成年人拳头还大的肿瘤，较为少见，良性恶性未知。它就像一颗每分每秒都在膨胀的炸弹，随时都有可能爆炸，要了小英的命。

　　较大的肿瘤包裹住了颅内60%的血管和神经，手术切除肿瘤是挽救她年轻生命的办法。

　　由于肿瘤位置不同，要想完全切除肿瘤，就会较大损伤她的面容；要想保住完整面容就很有可能损伤某些主要神经功能，甚至危及生命。

　　这是一则某卫视报道的真实案例，颅底的解剖结构复杂，涉及许多重要的神经、血管和解剖结构，其穿行于颅底复杂的孔隙和腔道之中。骨质和膜性结构是保护脑组织的重要屏障，其间的神经、血管和淋巴组织成为中枢神经系统行使正常生理功能并与外界交换信息的渠道。此处的病变向上可累及颅腔，向前可累及眼眶，向下可累及鼻腔、鼻旁窦、颞下窝、口腔和颈部等结构。复杂颅底肿瘤往往突破颅底的生理屏障，进入不同的区域，侵犯重要的神经、血管等结构，所以在临床手术中应注意保护手术路径上的重要结构，以及在关键部位权衡并进行必要的取舍。

　　复杂颅底肿瘤的诊治需要关注以下几个关键问题，包括血管和脑神经的保护与重建、多学科协作诊治、颅底重建、手术目标及手术策略。对以上关键问题应进行宏观分析、综合考虑。

　　血管的保护与重建

　　福洛里希教授：颅底手术就是把大脑深部和下方的一些病灶暴露和取出，这些病灶是很难暴露的。而在手术中我们不想让大脑受到牵引，大脑需受到保护，所以需要找到其他方法到达这些区域，在术中我们需要穿过部分面部，穿过部分岩骨，这是一个较其复杂的位置，遍布了需要保护的神经和血管，所以需在这些关键结构之间找到一条微小的路径到达病灶位置，所以手术经常在狭窄的通道内操作，需要移动这些结构以保持其完整性，而较困难的部分是在不触及大脑或不伤害大脑的情况下取出这个病灶。

　　(一)颅底大动脉

　　复杂颅底肿瘤的重要问题往往在于颅底大动脉的处理，这也是决定患者生存的关键问题。肿瘤与颅底动脉的关系可分为接触、推挤、粘连、包裹、狭窄和瘤化等情况。

　　如果肿瘤完全包裹颅底大动脉，手术的难度和风险将明显增加。部分肿瘤与大动脉之间会失去蛛网膜界面(如Al-MeftyⅠ型前床突脑膜瘤)，在此基础上若同时伴有动脉狭窄或动脉壁的瘤化，术中的解剖分离会困难，手术操作难免会对动脉造成干扰，术后可能出现严重的血管痉挛，甚至导致大面积脑梗死。对于复杂颅底手术，娴熟的脑血管外科技术已经成为顺利全切除肿瘤的必要保障。

　　(二)颅底小动脉

　　颅底小动脉的保护与否将决定患者的生命质量，比如垂体上动脉、脉络膜前动脉、回返动脉以及各种深部穿动脉等，这些小动脉为视神经和各深部核团以及纤维束供血，若术中损伤可导致患者失明、瘫痪和感觉异常等各种神经功能障碍。而术中较难保护的往往也是这些小动脉，其周围的蛛网膜相对较薄且不完整，使其容易被肿瘤所包裹，且被包裹之后往往缺乏良好的分离界面，一旦肿瘤质地较韧，分离并保护这些小动脉需要较大的耐心和细致的锐性解剖。

　　(三)颅底静脉

　　颅底静脉的保护也很重要，但常被忽视。静脉回流障碍可能导致术后脑水肿、脑出血、癫痫和神经功能障碍，甚至需再次手术。是在病理状态下，由于肿瘤的侵袭和压迫，可能导致部分静脉闭塞，静脉回流模式发生改变，从而使得某些静脉承担了比生理状态下更为重要的作用。此外，静脉的保护不仅限于硬膜下节段，而且要重视硬膜间和硬膜外节段。

　　脑神经的保护与重建

　　术前根据患者的症状体征和肿瘤部位充分判断可能受累的神经，以及结合弥散张量成像(DTI)等重建手段评估神经被推移的方向。其中患者的术前症状、体格检查、既往手术及治疗病史重要，有助于判断神经的受损和压迫情况。术中常规进行神经电生理监测，通常Ⅱ~Ⅻ脑神经均可得到合适监测。

　　多学科协作诊治

　　多学科协作克服了单一学科治疗体系的局限性，突破了不同之间的屏障，联合不同学科的诊治思维、手术入路、手术视角和术后管理等方面，使得复杂颅底肿瘤患者不再辗转于各个科室，而是能得到颅底外科团队的全方位诊治。

　　颅底肿瘤多学科协作团队可根据患者具体病情，神经外科、耳鼻喉头颈外科、口腔颌面外科、眼科、整形外科、重症医学科、麻醉科、肿瘤科、内分泌科以及神经影像、神经介入、术中神经电生理监测团队等综合评估。

　　INC法国福洛里希教授在接受INC专访时，谈及自己团队专注于颅底肿瘤的治疗。

　　颅底重建

　　复杂颅底肿瘤切除后确实可靠的颅底重建至关重要，可分为硬膜、骨质和软组织的重建。一层硬膜重建应尽可能达到水密缝合，该方法较使用其他黏合剂更能抵抗脑脊液的冲击以及各种可能的外界负压(如打鼾、喷嚏等)，可合适避免脑脊液漏的发生。对于硬膜缺损的修补，自体筋膜优于其他人工材料。

　　邻近部位的带蒂组织瓣可提供良好的带血供软组织重建，目前常用的包括额部骨膜瓣、颞肌筋膜瓣和鼻中隔黏膜瓣等。若邻近部位组织瓣不可用，则可选择游离肌皮瓣，如股前外侧肌皮瓣、腹直肌皮瓣等。重建时需要避免血管蒂扭转，以免影响血供。同时需要预估合适的回填组织量，若组织量不足会形成死腔，增加感染和脑脊液漏的概率；组织量过多可能导致局部占位效应。

　　手术目标

　　当今颅底外科的治疗理念是减少手术创伤、控制或切除肿瘤、缓解症状、减少并发症和提高患者的生命质量。对于复杂颅底肿瘤，应权衡利弊，在较大水平地保护血管、神经等组织结构功能的前提下切除肿瘤。例如侵袭海绵窦的脑膜瘤，由于神经和颈内动脉表面缺乏蛛网膜覆盖，肿瘤往往对神经血管存在组织学的侵袭，尝试全切除肿瘤很有可能损伤神经功能并且增加血管并发症的发生率，所以更多的颅底外科医生对于术前无相关神经功能障碍症状的患者，不倾向于全切除海绵窦内的脑膜瘤。所以，对于复杂颅底肿瘤的切除程度和功能保护这一问题，应权衡利弊。

　　INC法国福洛里希教授在接受INC专访时，谈及咨询患者的理念时表示：“对我们来说，较重要的是病人的功能结果。手术后病人需完好无损。这是我们的目标，也是病人的首要诉求。”

　　分期手术

　　复杂颅底肿瘤往往涉及诸多重要的血管、神经和骨质等结构，手术切除过程艰难繁复，对术者和患者均是较大的挑战，能够"一次全切除肿瘤"往往是术者手术技术的体现。分期手术则是先从空间上将一个复杂肿瘤拆分为不同的部分，然后再从时间上分步骤处理，降低了单个时间段内的手术创伤和风险，也降低了手术的总体难度。复杂颅底肿瘤分期手术的前提是完全掌握手术入路的显露较限，并对解剖、病变和并发症充分理解之后逐步实施。从患者的切身利益出发，继续研究和探索手术策略和手术入路，以较小的损伤获得较大化的利益是颅底外科未来的发展方向。

　　显微镜+神经内镜“双镜联合”较大水平切除颅底肿瘤

　　颅底肿瘤位置深在，病变及其周围组织复杂，采用显微手术治疗一直具有挑战性。而神经内镜技术具有多角度抵近观察的优势，能弥补显微镜的直线视野及无法抵近观察的不足。目前，显微镜联合神经内镜的“双镜技术”正成为神经外科的热点技术。

　　2022年福教授中国示范教学手术中，福教授为一名高难度颅底脊索瘤患者使用双镜联合入路，较大水平顺利切除肿瘤。

　　显微镜联合神经内镜技术可以帮助术者多角度抵近分离切除颅底病变，其中在岩斜区肿瘤中可以预判岩骨磨除的角度和范围；在枕骨大孔区肿瘤中可以不磨除枕髁，探查椎动脉入颅处及后组脑神经腹侧面，从而减少颅底肿瘤手术中神经、血管损伤及脑脊液漏的风险，在提高肿瘤全切率的同时，降低致残、致死率。

　　对于岩斜区肿瘤：肿瘤往往同时侵犯中、后颅窝，由于骨质遮挡，显微镜下容易造成肿瘤残留，需要磨除骨质来增加显露。但由于血管、神经的存在，磨除范围具有严格限制，甚至有时难以采用单一手术入路切除肿瘤。双镜联合时，在原骨窗使用内镜探查残余肿瘤，可以调整磨除岩骨的方向和程度，按需要磨除骨质，从而减少过多的无效显露。

　　对于枕骨大孔区域肿瘤，是位于脑干腹侧面的脑膜瘤，由于不能牵拉脑干，往往需要增加磨除枕髁来显露肿瘤。大面积的肌肉切开及骨质磨除增加了颈椎失稳及椎动脉损伤的风险。双镜联合时，则可在不磨除枕髁的小骨窗下通过神经内镜探查椎动脉入颅处及后组脑神经腹侧等盲区，合适降低手术创伤并缩短肿瘤切除时间。对肿瘤与脑干及椎－基底动脉粘连紧密的患者，双镜联合时，神经内镜可在直视下轻柔地对肿瘤粘连面进行确切的松解和分离，降低术中心率、血压的波动幅度，避免拖拽等“盲切”操作导致脑干或穿支血管损伤，并提高肿瘤的全切除率。

　　总之，随着时代的发展，复杂颅底肿瘤的治疗早已不是单纯以切除肿瘤为目标，而是在较大限度切除肿瘤的同时，尽可能地保护脑组织、神经和血管结构，获得良好的肿瘤控制和功能预后，以及更快的术后康复和美观的切口愈合。为此，神经外科医生应进一步加强颅底外科应用解剖学研究，熟练掌握经典手术入路和技术，对患者进行个性化的咨询设计，多学科协作，并对上述关键问题进行深度融合和创新，以期提高复杂颅底肿瘤的诊治疗效。