75岁女性枕骨大孔区脑膜瘤安全全切后，生活如常-国际神经外科医生集团

　　颅内脑膜瘤占所有中枢神经系统原发肿瘤的25 - 40%。约30%是偶然诊断的，而其余部分是经常检测时，受压邻近神经结构成为症状。虽然显微手术切除是治疗脑膜瘤的金标准，但对于非手术候选人、深部肿瘤或非典型脑膜瘤的次全切除或复发患者，放疗(RT)或立体定向放射手术(SRS)可以考虑。

　　枕骨大孔脑膜瘤(fmm)是颅底脑膜瘤，占所有脑膜瘤的1.8 ~ 3.2%。它们源自颅颈交界区蛛网膜层时,在前面定义的区域之间的低三分之一的斜坡和C2的上边缘的身体,从颈静脉结节外侧的上边缘C2椎板和后方的前边缘鳞状枕骨的棘突C2。硬脑膜上的插入点允许Bruneau和George将FMM分为前位(如果插入点位于前中线两侧)、外侧位(如果插入点位于中线和齿状韧带之间)或后位。

　　由于邻近的颅底神经和血管结构，如椎动脉的V3和V4段、颅神经IX-XII、小脑后下动脉(PICA)和脑干，fmm在术前和术后都容易出现多发性神经功能缺损。这些解剖关系可能具有挑战性，因为大多数(> - 80%)fmm起源于枕骨大孔前或前外侧，即齿状韧带前。

　　除了位置和解剖边界外，决策和管理还受其组织学分级、时序行为、患者年龄、健康状况和共病的影响。在某些情况下，当病变或切除本身引起机械不稳定时，可能需要进行稳定。对于有症状的fmm或有生长记录的肿瘤，主要的治疗方法是手术切除。较可行的入路仍然是枕骨大孔后或后外侧，因为前入路有较高的脑膜炎、神经系统疾病或机械不稳定的风险。另一方面，后或后外侧入路对脑干、颅神经和血管也有风险。

　　枕骨大孔脑膜瘤案例一则

　　75岁女性，出现共济失调、颈部疼痛。安全全切后，失衡消失，无神经功能损伤，生活恢复正常。

　　INC旗下世界神经外科顾问团是由世界各发达国家神经外科宗师联合组成的大师集团，顾问团成员教授之一、世界颅底肿瘤手术大师、世界神经外科联合会WFNS教育委员会主席德国Helmut Bertalanffy（巴特朗菲，国内患者称“巴教授”）对于枕骨大孔区脑膜瘤这类的疑难脑瘤全切手术极为擅长，他曾为众多疑难病患详细答疑解惑，提供安全的手术切除和术后治疗建议，基于病人病情、期望及综合条件等为他们指明了后续的治疗方向。上述案例来源于巴特朗菲教授枕骨大孔区脑膜瘤手术策略演讲中临床病例资料整理，演讲主要包括枕骨大孔区脑膜瘤的解剖结构、手术策略、成功案例剖析，其中79.7%完全切除，没有颅脊不稳、死亡等并发症。

　　枕骨大孔区脑膜瘤产生于一个复杂的解剖区域，接近重要功能，治疗起来无疑是复杂的，即使是较有经验的颅底团队报告的总体平均并发症率也相对较高，为17.2%。然而，尽管FMM手术具有固有的发病率，但我们的分析显示，手术后KPS显著改善了7分(p < 0.001)，这可能被低估了，因为在大多数临床系列中，平均随访时间较短。从这一定性和定量综述中进一步观察到(1)——大多数脑膜瘤发生于FM的前壁或侧壁;(2) -关于骨脑膜瘤侵袭或髁突切除和长期临床(疼痛)或放射学(C0-C2平移或脱位)颅颈交界处不稳定的现有资料很少;(3) FMM的随访时间太短，无法得出长期无进展生存或复发(少于5年)的结论;(4) -患者术后KPS平均改善(p < 0.001);(5) - FMM尺寸< 25mm且肿瘤位置非前移显著增加GTR发生率。

　　现有文献中较常用的入路包括远外侧入路和极外侧入路，也称为前外侧入路。前者是横向枕骨下的方法只是内侧枕髁和C1上方面联合,而后者是直接侧,胸锁乳突肌的肌肉和颈内静脉和VA之间。这两种方法允许枕髁的钻探,但导致不同角度的方法。远侧入路是大多数组的首选，甚至对于前fmm。在这个入路中，VA被控制在V3节段的水平部分，在C1后弓之上。它可以进一步分为后髁或经髁，但通常需要较少的髁破坏，以提供良好的暴露。极外侧入路通常部分经髁入路，包括VA转位、三分之一至半枕髁和上C1面关节钻孔，没有任何继发性不稳定。总而言之，增加手术走廊和暴露似乎不足以弥补副神经剥离、VA剥离或破裂的风险，以及更多髁突钻孔相关的不稳定。其他入路包括经口入路，经口入路可增加经污染口腔后发生脑脊液瘘和脑膜炎的风险，难以进入向外侧延伸的肿瘤，导致完全切除术率低，增加术后不稳定和腭板瓣功能不全的风险。值得注意的是，在某些特定的脑膜瘤中，即使后路中线入路不允许完全的血管和神经组织控制，一些作者仍然倾向于后路中线入路。这可以解释为其可行性，具有较少的潜在入路依赖并发症和较短的手术时间。

　　椎动脉(VA)的包膜及其在手术中的处理仍然是一个解剖学和技术上有趣的方面。总的来说，所报道的系列文章未能提供有关该主题的细节。我们可能可以推断，VA常被保留并留下一些残留的肿瘤，但仍很少有关于此类病例复发或需要放疗的记录。同样，FMM的机械不稳定性缺乏相关信息，无论是从骨性侵犯还是医源性髁状突切除。这是一个越来越重要的课题，因为它可以通过颈椎脱位引起继发性压迫、神经压迫或慢性头痛和颈部疼痛，对患者的生活质量和预后产生重大影响。作者们倾向于同意，如果可能的话，髁突切除术应该限于破坏或侵入骨，并且在切除少于一半的C0-C2关节时保持整体安全。

　　在过去的30年里，脑膜瘤的治疗模式发生了改变。目前，在较安全的切缘范围内进行肿瘤缩小手术是首选，而不是不惜一切代价进行完整的肿瘤切除。这种范式转移的趋势也适用于其他中枢神经系统肿瘤，对无进展生存无损害。此外，立体定向放射手术的靶向与旧的外照射设备相比变得更加精确，在保护周围结构的同时，可能会为更安全的照射打开一扇窗。较后，质子束治疗也是一种潜在的有趣技术，但对FMM的报道仍然不足。

　　结论：

　　FMM是一种具有挑战性和罕见的神经外科疾病，必须从多学科的观点来考虑。目前，手术仍然是获取组织和减少脑干压迫和水肿的必要步骤。如果过去外科手术被认为是治疗这种疾病的万灵药，现在，外科手术应该被认为是治疗过程中的“首要部分”，集中在高度专业化的转诊中心，在那里放射治疗专家，遗传学家，肿瘤学家应该在不损害神经和血管功能的情况下，通过较大程度的切除，帮助患者获得较好的生活质量。