颅内脑膜瘤占全部中枢神经系统原发肿瘤的25 - 40%。约30%是偶然诊断的,而其余部分是经常检测时,受压邻近神经结构成为症状。虽然显微手术切除是治疗脑膜瘤的金标准,但对于非手术候选人、深部肿瘤或非典型脑膜瘤的次全切除或复发患者,放疗(RT)或立体定向放射手术(SRS)可以考虑。
枕骨大孔脑膜瘤(fmm)是颅底脑膜瘤,占全部脑膜瘤的1.8 ~ 3.2%。它们源自颅颈交界区蛛网膜层时,在前面定义的区域之间的低三分之一的斜坡和C2的上边缘的身体,从颈静脉结节外侧的上边缘C2椎板和后方的前边缘鳞状枕骨的棘突C2。硬脑膜上的插入点允许Bruneau和George将FMM分为前位(如果插入点位于前中线两侧)、外侧位(如果插入点位于中线和齿状韧带之间)或后位。
由于邻近的颅底神经和血管结构,如椎动脉的V3和V4段、颅神经IX-XII、小脑后下动脉(PICA)和脑干,fmm在术前和术后都容易出现多发性神经功能缺损。这些解剖关系可能具有挑战性,因为大多数(> - 80%)fmm起源于枕骨大孔前或前外侧,即齿状韧带前。
除了位置和解剖边界外,决策和管理还受其组织学分级、时序行为、患者年龄、健康状况和共病的影响。在某些情况下,当病变或切除本身引起机械不稳定时,可能需要进行稳定。对于有症状的fmm或有生长记录的肿瘤,主要的治疗方法是手术切除。较可行的入路仍然是枕骨大孔后或后外侧,因为前入路有较高的脑膜炎、神经系统疾病或机械不稳定的风险。另一方面,后或后外侧入路对脑干、颅神经和血管也有风险。
枕骨大孔脑膜瘤案例一则
75岁女性,出现共济失调、颈部疼痛。顺利全切后,失衡消失,无神经功能损伤,生活恢复正常。
枕骨大孔区脑膜瘤产生于一个复杂的解剖区域,接近重要功能,治疗起来无疑是复杂的,即使是较有经验的颅底团队报告的总体平均并发症率也相对较高,为17.2%。然而,尽管FMM手术具有固有的发病率,但我们的分析显示,手术后KPS好转了7分(p < 0.001),这可能被低估了,因为在大多数临床系列中,平均随访时间较短。从这性和定量综述中进一步观察到(1)——大多数脑膜瘤发生于FM的前壁或侧壁;(2) -关于骨脑膜瘤侵袭或髁突切除和长期临床(疼痛)或放射学(C0-C2平移或脱位)颅颈交界处不稳定的现有资料很少;(3) FMM的随访时间太短,无法得出长期无进展生存或复发(少于5年)的结论;(4) -患者术后KPS平均好转(p < 0.001);(5) - FMM尺寸< 25mm且肿瘤位置非前移增加GTR发生率。
现有文献中较常用的入路包括远外侧入路和较外侧入路,也称为前外侧入路。前者是横向枕骨下的方法只是内侧枕髁和C1上方面联合,而后者是直接侧,胸锁乳突肌的肌肉和颈内静脉和VA之间。这两种方法允许枕髁的钻探,但导致不同角度的方法。远侧入路是大多数组的优选,甚至对于前fmm。在这个入路中,VA被控制在V3节段的水平部分,在C1后弓之上。它可以进一步分为后髁或经髁,但通常需要较少的髁损害,以提供良好的暴露。较外侧入路通常部分经髁入路,包括VA转位、三分之一至半枕髁和上C1面关节钻孔,没有任何继发性不稳定。总而言之,增加手术走廊和暴露似乎不足以弥补副神经剥离、VA剥离或破裂的风险,以及更多髁突钻孔相关的不稳定。其他入路包括经口入路,经口入路可增加经污染口腔后发生脑脊液瘘和脑膜炎的风险,难以进入向外侧延伸的肿瘤,导致完全切除术率低,增加术后不稳定和腭板瓣功能不全的风险。值得注意的是,在某些特定的脑膜瘤中,即使后路中线入路不允许完全的血管和神经组织控制,一些作者仍然倾向于后路中线入路。这可以解释为其可行性,具有较少的潜在入路依赖并发症和较短的手术时间。
椎动脉(VA)的包膜及其在手术中的处理仍然是一个解剖学和技术上有趣的方面。总的来说,所报道的系列文章未能提供有关该主题的细节。我们可能可以推断,VA常被保留并留下一些残留的肿瘤,但仍很少有关于此类病例复发或需要放疗的记录。同样,FMM的机械不稳定性缺乏相关信息,无论是从骨性侵犯还是医源性髁状突切除。这是一个越来越重要的课题,因为它可以通过颈椎脱位引起继发性压迫、神经压迫或慢性头痛和颈部疼痛,对患者的生活质量和预后产生影响。作者们倾向于同意,如果可能的话,髁突切除术应该限于损害或侵入骨,并且在切除少于一半的C0-C2关节时保持整体顺利。
在过去的30年里,脑膜瘤的治疗模式发生了改变。目前,在较顺利的切缘范围内进行肿瘤缩小手术是优选,而不是不惜代价进行完整的肿瘤切除。这种范式转移的趋势也适用于其他中枢神经系统肿瘤,对无进展生存无损害。此外,立体定向放射手术的靶向与旧的外照射设备相比变得更加精确,在保护周围结构的同时,可能会为更顺利的照射打开一扇窗。较后,质子束治疗也是一种潜在的有趣技术,但对FMM的报道仍然不足。
结论: