被“颈椎病”耽误了1年多，枕骨大孔区脑膜瘤为何这样棘手？

　　50多岁的Belle，走路无力、脖子痛，本以为是人到中年颈椎病，和大多数人一样Belle选择了颈部按摩以及针灸治疗。

　　然而几个疗程过去了，Belle的肩颈疼痛依旧没有得到缓解。

　　更加让人后怕的是，有一天晚上，Belle还出现了走路困难、双脚乏力到抬不起脚，险些摔倒在地。

　　究竟自己是得了什么怪病？Belle还是决定去医院查清病因。

　　没想到检查后发现竟是枕骨大孔区脑膜瘤！自己竟然得了脑膜瘤，而枕骨大孔区又是什么呢？

　　医生告知Belle枕骨大孔区位置深在，临近脑干、颈髓、椎动脉、后组颅神经等重要组织、血管、神经结构，是生命中枢所在，血供丰富。

　　术前可能造成呼吸心跳停止，任何一个微小的闪失都有可能使患者非死即残。

　　Belle听得心惊肉跳，手术风险大？不手术症状越来越重？

　　在病友的下，Belle找到了INC国际神经外科顾问团WANG成员、国际神经手术教授巴特朗菲教授。

　　通过INC远程咨询巴教授后，得知可以随时安排入院为其进行顺利全切手术。

　　术中巴教授采取了左侧卧位远外侧入路全切肿瘤，术中并对脑干和脊髓进行了精心保护。

　　▼术中及肿瘤切除后的硬膜内部位

　　▼手术切口及手术时病人的位置

　　术后CT和MR，显示肿瘤及其被肿瘤侵犯的骨质都切除，肿瘤全切，Simpson一级切除。

　　术后Belle没有新发神经功能缺损，在术后二天开始肢体活动，进行康复。

　　虽然仍有轻微的颈部疼痛，但是康复期后就好转、消失了。

　　Belle没有出现严重的手术并发症，也没有任何后遗症会影响到未来的生活质量。

　　特别是手术没有脑脊液漏出或脊柱不稳定。影像检查提示肿瘤已经全切，术后伤口愈合良好，无需行放化疗。

　　为何枕骨大孔区脑膜瘤如此凶险？如何治疗

　　枕骨大孔区脑膜瘤患者初始症状不明显，患者大多会出现颈枕部疼痛、颈部活动或者在咳嗽等用力动作时均可诱发或加重症状，由于和颈椎病的症状类似，很多时候会被误诊。由于枕骨大孔脑膜瘤症状表现多样，且大多数患者当肿瘤体积发展较大时，所以通常检查出以后已经出现较重的临床表现。

　　枕骨大孔区脑膜瘤（foramen magnum meningiomas，FMM）具有挑战性。由于该部位肿瘤通常毗邻重要神经血管和后组颅神经，如延髓、椎动脉和后组颅神经。想要全切肿瘤对于主刀医生手术技术要求高，需要主刀医生具有丰富神经外科解剖知识、娴熟的手术技巧及对现代高医疗设备的熟练应用。

　　枕骨大孔区脑膜瘤手术入路之远外侧入路

　　由于枕骨大孔内有脑干下半部的延髓和后组颅神经以及椎动脉通过。目前处理该区域病变的手术途径，有枕下外侧入路、枕下后正中入路、远外侧入路等等。

　　当脑膜瘤位于枕骨大孔前外部时，选择远外侧入路（far lateral approach，FLA）是切除肿瘤顺利的手术途径，不仅可以到达枕骨大孔前部，而且能分辨重要结构以减少术中损伤。

　　远外侧入路，作为神外三大较复杂的手术入路之一，INC德国巴特朗菲教授正是奠基人之一，30多年前，巴特朗菲及其导师Seeger教授先后发表多篇论著，提出了铲平“枕骨髁部”，指出了远外侧入路的关键、操作难度和技术所在，对今远外侧入路的好转和发展奠定举足轻重的作用，是远外侧入路的重要提出者、开拓者。这一Bertalanffy版本的经枕髁远外侧入路，仍几乎无改动地记载于经典手术专著6版《施米德克手术学》中。

图：Bertalanffy和其导师Seeger（1991）提出的“dorsolateral,suboccipital,transcondylar approach”入路

图：INC巴特朗菲教授导师Seeger教授手绘枕骨大孔区

图：巴特朗菲教授及其导师Seeger教授共同绘制，从背外侧、枕下、经髁入路到下斜坡和颅颈交界处的前部。图自Neurosurgery 29：815-8211991

　　掌握远外侧入路，需熟悉解剖知识。该入路是切除枕骨大孔区脑膜瘤的较佳途径，相对比其他入路具有死亡率低和并发症少的优点。

　　INC巴教授枕骨大孔区脑膜瘤手术策略交流

　　INC旗下国际神经外科顾问团是由国际各发达国家神经外科宗师联合组成的教授集团，顾问团成员教授之一、国际颅底肿瘤手术教授、国际神经外科联合会WFNS教育委员会主席德国Helmut Bertalanffy（巴特朗菲，国内患者称“巴教授”）对于枕骨大孔区脑膜瘤这类的疑难脑瘤全切手术较为擅长，他曾为众多疑难病患详细答疑解惑，提供顺利的手术切除和术后治疗建议，基于病人病情、期望及综合条件等为他们指明了后续的治疗方向。

　　巴特朗菲教授在论文《Dorsolateral Approach to the Craniocervical Junction背外侧入路到颅颈交界》中深入分析了颅颈交界区的各类病变，其中从枕骨大孔区脑膜瘤的背外侧入路具体手术案例入手，重点分析枕骨大孔区脑膜瘤背外侧入路及如何达到顺利全切。

　　图：枕骨大孔区，从右背外侧和下角观察颅骨（a）和右背外侧颅骨区图示（b）。如大箭头所示，枕骨大孔前缘和神经轴前表面的直线视图被枕骨大孔外侧缘、髁状突后导管和寰枕关节内侧部分阻挡。通过部分磨除椎动脉硬脑膜入口正外侧的骨质结构，可以充分扩大手术视角，以便顺利地操作神经轴的前外侧。OC：枕髁，JT：颈静脉结节。

　　枕骨大孔区脑膜瘤手术策略和成功案例

　　2017北京天坛国际神经外科高峰论坛

　　2017年国际脑膜瘤大会

　　由首都医科大学附属北京天坛医院、北京市神经外科研究所、北京市王忠诚医学基金会共同主办，由中华医学会神经外科学分会、中国医师协会神经外科医师分会、中国医疗保健国际交流促进会颅底外科分会、中国医疗保健国际交流促进会神经外科分会、中华医学会神经外科学分会神经肿瘤学组协办的“2017北京天坛国际神经外科高峰论坛·2017国际脑膜瘤大会”于2017年11月3-5日在北京国家会议中心隆重举行。巴教授手术策略演讲中临床病例资料整理，主要包括枕骨大孔区脑膜瘤的解剖结构、手术策略、成功案例剖析，其中79.7%完全切除，没有颅脊不稳、死亡等并发症。

　　INC巴教授枕骨大孔区脑膜瘤精彩案例交流

　　案例1：46岁女性

　　46岁女性，出现步态障碍、感觉障碍，术后状态良好，无神经功能损伤。

　　案例2：75岁女性

　　75岁女性，出现共济失调、颈部疼痛。顺利全切后，失衡消失，无神经功能损伤，生活恢复正常。

　　案例3：33岁女性

　　33岁女性，颈部剧烈疼痛、身体右侧感觉异常。顺利全切，术后6年未复发，状态良好。无神经功能损伤。

　　案例4：51岁女性

　　51岁女性，出现眩晕，轻微舌下神经功能障碍。顺利全切后，舌下神经功能障碍消失。

　　案例5：54岁男性

　　54岁男性，出现颈痛、共济失调、吞咽困难、舌下神经麻痹。顺利全切后，症状消失，状态良好。无神经功能损伤。

　　案例6：53岁男性

　　53岁男性，手臂和脸部感觉迟钝。顺利全切后，运动功能恢复，无损伤。

　　案例7：65岁男性

　　65岁男性，出现步态共济失调、吞咽困难。手术顺利全切，状态良好，无神经功能损伤。

　　总结

　　脑膜瘤一般为良性肿瘤，较大水平顺利手术切除，能帮助患者获得良好的治疗预后和更长的生存期。但是，发生于枕骨大孔区的脑膜瘤，由于可能累及脑干、颅神经等重要脑组织，还与脑底池中血管及穿支的关系密切，术中暴露困难，手术创伤大、并发症风险高，对于主刀医生来说顺利切除肿瘤是较大的挑战。

　　随着神经外科技术的不断发展，神经外科显微镜、神经电生理检测、术中MRI导航等前沿医疗设备的应用，配合主刀医生的技术，可在更大水平上降低手术风险，帮助患者提高术后生活质量。