海绵状血管瘤,也称为海绵体血管瘤(CM)、海绵状血管瘤或海绵体瘤,是在发育过程中形成的良性颅内血管畸形。
大多数海绵体瘤是幕上病变,切除的指征包括进行性神经功能缺损、顽固性癫痫或位于非雄辩区域时的单次出血。对于与神经功能障碍恶化相关的雄辩区域出现多处出血的情况下,考虑手术切除有症状的CM病变。其他适应症包括严重症状,例如心脏或呼吸不稳定,以及距膈面2 mm以内存在CM病变。几项研究报告了脑和小脑海绵状血管瘤的良好手术结果(70-97%)。此外,使用立体定位和术中功能MR成像结合手术显微切除术可降低大多数幕上CM病变的并发症风险。
脑干海绵状血管瘤什么情况下需要手术?
脑干海绵体瘤由于细胞核和神经纤维紧密堆积,给手术方法带来了特别的问题。另外脑干是几乎全部身体功能的控制中心,包括呼吸、睡眠和意识。它也是整个身体全部运动和感觉功能的通信中心。但它在大脑深处的位置使得传统手术方法难以达到。
因此,任何额外的肿块或液体的引入,例如出血产生的血液制品,都会压缩或压碎控制呼吸或心跳等基本非自主功能的重要神经纤维。在以下任何一种情况下,都可以考虑手术切除:
病变毗邻脑干表面;
复发性出血导致进行性缺陷;
出血产生的血液进入海绵状血管瘤周围的脑组织;
海绵状血管瘤的生长导致周围组织的可见压迫;
患者术前接受类固醇治疗1至2次,以限制水肿。在与CM病变相关的DVA病例中,由于DVA切除术中静脉梗死的,因此避免其切除;
需要完全切除病变,包括含铁血黄素环,以避免进一步复发性出血事件并完全控制癫痫发作。手术后通常在72小时内进行术后MRI,以进行任何再出血事件,在这种情况下需要手术干预。
手术可为脑干海绵状血管瘤争取良好的预后
脑干海绵状血管瘤系因瘤内反复出血或缓慢渗血,导致肿瘤体积急性或缓慢增大,压迫脑干内重要神经核团及上、下行传导束,引起颅神经功能障碍,以及运动和感觉等神经功能缺失。若不及时采取显微手术切除病灶,可因肿瘤再次出血或多次出血,诱发神经功能障碍进行性加重。早期报道脑干海绵状血管瘤保守治疗死亡率可高达20%;目前,手术治疗的肿瘤全切除率可达95%以上,其死亡率降至0-1.9%。手术治疗的效果明显优于保守治疗(已经达成共识),再加上脑干位置较深,毗邻重要神经结构,手术风险大,因此,如何选择手术适应证和较佳的手术时机是决定手术疗效的关键。许多结果都表明,外科手术目前确实是治疗脑海绵状血管瘤的较佳手术,优势明显,效果也是明显的。
另外,国际神经外科联合会(WFNS)教育委员会现任主席,德国汉诺威国际神经外科研究所(INI)神经外科教授,国际神经外科联合会(WFNS)提名委员会前任主席,国际颅底肿瘤手术教授巴特朗菲教授指出,脑干海绵状血管瘤患者还需注意以下几个原则:
一,如果意外发现海绵状血管瘤原则上只要出现症状,就要尽早手术。肿瘤越小手术的风险和难度越小。
二,意外查出海绵状血管瘤,即便没有出现相关症状,只要肿瘤在长大,就要尽早手术。
三,如果海绵状血管瘤生长位置比较表浅,应该做手术。INC德国巴特朗菲教授脑干海绵状血管瘤案例一则:
1、50多岁黄女士,脑干海绵状血管瘤,6次出血
术前:肢体无力、面部麻木、构音障碍,10多年脑干海绵状血管瘤病史,既往共发生5次脑干出血。3度因出血引起生命垂危入住ICU治疗60多天,有高血压病史。6次脑干出血活动期,压迫四脑室。
术后:巴特朗菲教授全切肿瘤,手术顺利。ICU治疗时间:1天,可完全自主呼吸,术后2天拔插管并转出ICU病房。出院时间:术后2周。术后功能状态:术后一周,患者能独自下床、少量活动,面部麻木消失,一侧头部麻木感较手术前好转,发音较术前好转,无其他手术相关并发症,术后10天左右顺利拆线,术后2周出院。
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