积极应对肌张力障碍：INC国际功能神外大咖Krauss带来DBS技术新进展

　　一、别让肌张力障碍“定义”你的生活

　　7岁的Brenda Currey Lewis一直患有全身性肌张力障碍。这种罕见的神经性运动障碍会导致肌肉群拉扯并扭曲身体，使其出现异常姿势。年幼的Brenda开始用右脚的外缘行走，不到一年，她就只能坐轮椅，症状也开始逐渐扩散到全身……然而，强大的意志力和妈妈坚定不移的支持让她在一系列令人崩溃的的困顿中渡过难关。肌张力障碍仅仅破坏了她的身体，却始终没有击溃她的精神。

　　在日常生活中，也许我们都曾看到过Brenda这样“奇怪”的人。他们的走路姿势不自然，经常不自主地重复同样的动作，甚至有时手指扭曲导致拿不稳东西……然而，我们看不到的是，对于肌张力障碍患者来说，这些“奇奇怪怪”将如同外界异样的眼光一样，可能伴随他们一生。

　　通俗来说，肌张力障碍相当于肌肉在“竞争”身体某个部位的控制，无意识的肌肉收缩迫使身体出现重复性、扭曲的动作以及令人尴尬、不规则的姿势。肌张力障碍多以异常的表情姿势和不自主的变换动作而引人注目。

　　大约存在13种形式的肌张力障碍，按照病因可分为原发性肌张力障碍和继发性肌张力障碍，前者以7-15岁的儿童或少年发病多见，后者可能由脑血管病、肿瘤等多种因素引发。此外，按照症状分布还可分为：

　　(1)局灶型：只有一个身体区域受累，如眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、颈部肌张力障碍、喉部肌张力障碍和书写痉挛。

　　(2)节段型：2个或2个以上相邻的身体区域受累，如颅段肌张力障碍、双上肢肌张力障碍。

　　(3)多灶型：2个不相邻或2个以上(相邻或不相邻)的身体区域受累。

　　(4)全身型：躯干和至少2个其他部位受累。

　　(5)偏身型：半侧身体受累，常为对侧半球，特别是基底节损害所致。

　　肌张力障碍可导致不同程度的残疾和疼痛，有人说，一旦患上肌张力障碍，它就会成为你一辈子摆脱不了的阴影。然而，Brenda的故事也在告诉我们，肌张力障碍并不能定义你的生活和接下来的人生。积极学会与它共处，而不是消极应对，及时的诊断和治疗可以将它带来的影响降至较低。

　　尽管肌张力障碍目前还没有治愈方法，但是随着国内外专家的不懈努力，也出现了多种治疗选择。其中，脑深部电刺激(DBS)是现今治疗的主要手段。

　　INC国际功能神外大咖、世界神经外科联合会(WFNS)立体定向与功能神经外科委员会主席Joachim K. Krauss教授通过总结已发表的DBS治疗不同病因肌张力障碍的报告，比较不同的刺激目标，并评估临床结局。研究发现DBS可以被视为肌张力障碍的治疗选择，且后腹侧GPi是较常用的靶标。

　　(详情可点击阅读：DBS如何治疗肌张力障碍？INC国际功能神外大咖Krauss“清障”成功！)

　　二、DBS技术取得了哪些进展?

　　Krauss教授在其另一项研究中提到，DBS通过将电极植入颅内特定的目标来直接干预神经回路，进行局部神经调控，已被用于治疗多种神经系统疾病，如癫痫、帕金森病、肌张力障碍和感觉性震颤等。在强迫症、抑郁症等方面也具有一定的有效性。

　　DBS技术随着成像技术、立体定向技术与手术技术的发展而得到极大改进。DBS技术的创新有望使手术更加准确和有效，并广泛改善患者的预后。

　　成像技术：MRI提供精准靶向

图：优化的3T-MRI图像，用于可视化DBS靶标。

a，缩小和放大的苍白球内侧 MRI;b，丘脑;c，丘脑底核。

图：优化的7T-MRI图像，用于可视化 DBS 靶标和神经解剖结构。

a左，丘脑图像;a右，缩小和放大的丘脑。b，描绘了静脉系统和神经解剖细节。

图：术中成像以确定正确的导联放置。

a，术中CT在闭合前对术中导联位置进行成像。b，术中CT与术前MRI相结合，显示内侧苍白球内触点的位置，与预期轨迹的径向误差为1.5 mm。

　　立体定向：多平台加持下的创新

图：StarFix装置

用于双侧DBS的双轨迹StarFix平台的可视化。该技术允许精确定制，并且可以将多个同步轨迹合并到同一框架中。该平台的靶向误差低至1.24 ± 0.4 mm。

图：NexFrame装置

一种用于DBS导联放置的颅骨安装设备，它与骨锚定基准结合使用，为基于框架的立体定向提供替代方案。使用骨基准配准可产生DBS所需的配准精度。至少需要5个骨基准点才能进行手术导航。

图：SmartFrame装置

a，SmartFrame头骨安装瞄准装置。b，冠状和矢状图像与对齐柄的长轴对齐，以调整或确认最终目标。

　　机器人手术：高精度操作

图：机械臂允许无限的轨迹、亚毫米的液态应用精度和铅的准确度，以及围绕头部的无限3D导航。

无需输入或检查任何 x、y 和 z 坐标，因为机器人软件会自动计算入口点和目标的坐标到3D空间中，从而消除人为干扰。外科医生只需单击一个入口点并瞄准一组定义的图像。如果需要，也可以以非常小的增量(0.5 毫米或更小)校正任何轨迹的轴。

　　三、关于Krauss教授

Joachim K. Krauss教授

　　“我们对DBS作为一种治疗程序的实施正在迅速扩大，它具有以微创但高效的方式在组织水平调节神经回路的巨大潜力。立体定向技术、手术技术和成像的发展和创新极大地改进了DBS系统植入技术。然而，这些进步不应该变得过于复杂和繁琐，以至于阻碍它们的传播和广泛使用。需要额外的多学科工作将这些技术进步转化为患者受益。”

　　Joachim K. Krauss教授是世界立体定向与功能神经外科学会主席、世界神经外科联合会(WFNS)立体定向与功能神经外科委员会主席，主要的临床研究集中在复杂的脊柱神经外科手术、功能性神经外科手术(帕金森病、癫痫)和颅底手术上，创始了脊柱治疗上的几个新的治疗概念。

　　Krauss教授和法国的Coubes教授在上世纪90年代末改善DBS手术疗法，并具有创新性地运用在治疗肌张力障碍上。在随后的多次研究中，DBS手术疗法被证实在治疗肌张力障碍上发挥了重要的作用，可作为肌张力障碍患者选择的靶点之一。

　　Krauss教授身兼世界和欧洲立体定向和功能神经外科协会主席(WSSFN & ESSFN)，是颇具国际影响力的神经外科大咖，共发表近300篇高水平专业文章及著作数本。

　　Krauss教授还是《肌张力障碍治疗》(Treatment of Dystonia)一书的主编之一，该书系统介绍了肌张力障碍的多种治疗方法，包括肉毒毒素注射、DBS、口服药物、康复治疗以及实验性疗法，在神经疾病的研究、治疗进展等方面起了举足轻重的作用。

《肌张力障碍治疗》(Treatment of Dystonia)

　　参考资料：

　　1.肌张力障碍诊断中国专家共识(2020)

　　2.Abdulbaki A, Jijakli A, Krauss JK. Deep brain stimulation for hemidystonia: A meta-analysis with individual patient data. Parkinsonism Relat Disord. 2023 .

　　3. Krauss JK et al. Advances in Technical Aspects of Deep Brain Stimulation Surgery. Stereotact Funct Neurosurg. 2023;101(2):112-134.