垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤。大多脑垂体和蝶鞍上方区域的肿瘤为垂体腺瘤。少数垂体肿瘤为癌。
垂体瘤约占颅内肿瘤的10%,以前叶的腺瘤占大多数,来自后叶者少见。垂体瘤大部分为良性腺瘤,少数为癌,好发年龄为青壮年,发病率为1/10万。
垂体瘤病因目前尚不明确,可能同下丘脑调控激素紊乱、基因突变、家族遗传等有关。
垂体瘤大多数为良性肿瘤,且通过手术、药物治疗可以控制病情,不影响生活工作。如催乳素瘤主要是通过药物控制,只要按时复查、坚持服药基本上可以同正常人一样生活。经手术治疗的患者中,少部分人有长期性的术后并发症,大部分人通过坚持服药治疗,也多可正常工作生活。
临床表现为激素分泌异常症群、肿瘤压迫垂体周围组织的症群、垂体卒中和其他垂体前叶功能减退表现。泌乳素腺瘤女性常表现为闭经、泌乳、不孕等,男性常表现性腺功能减退,体重增加、毛发稀少等。 生长激素腺瘤在青春期前发病则常表现为巨人症,发育期后发病常表现为肢端肥大症等。
垂体瘤的诊断依赖于仔细的病史及临床体征检查,针对性的内分泌水平检测,影像学检查及手术后的病理学结果。
如果出现上述症状,该怎么做?检查方式,怎么去检查,去哪里检查?当患者出现垂体瘤相关症状时,如头痛、视力减退等,应及时就医。医生通过患者的症状体征、家族史,结合激素水平、垂体MRI等检查结果进行诊断。就诊时医生可能会问如下问题:
·有什么异常症状?
·是否存在头痛、视力减退、视野缺损?
·是否存在多饮、多尿、烦渴等症状?
·是否存在月经减少或闭经、性功障碍?
·症状何时开始的?是连续的还是偶然的?什么情况下症状可缓解/加重?
·是否就诊过?有没有做过什么检查,结果如何?
·服用过什么药物?
·是否有相关疾病家族史?
就诊科室:内分泌科。
如因其他症状表现就诊,如头晕、头痛、视物模糊等等,也可先就诊于相关科室,如神经内科或眼科。
需要手术治疗垂体瘤的患者需就诊神经外科。
如确诊脑垂体瘤,建议向INC国际神经外科顾问团寻求咨询意见,获得治疗方案和手术机会。对于脑垂体瘤手术,INC有国际颅底肿瘤手术大师、国际神经外科联合会WFNS教育委员会主席德国Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授、当今国际神经外科顾问团WFNS颅底手术委员会主席Sebastien Froelich教授、神经外科领域较高难度的中央颅底手术入路Dolenc入路的创始人Vinko Dolenc教授、神经外科领域知名高难度手术入路Kawase入路的创始人Takeshi Kawase教授等擅长。
部分患者(如垂体泌乳素瘤、垂体生长激素瘤)已可以采用适当的药物治疗来控制病情。但对于不适合进行药物治疗、或是药物治疗无效的病人来说,及时采取手术治疗是非常必要的。对于分泌ACTH、生长激素或促甲状腺激素的垂体肿瘤,需行手术切除,通常采用经蝶窦入路。目前比较常见的垂体瘤手术包括显微外科手术以及近几年新兴的神经内镜技术。
放疗有时会作为治疗垂体肿瘤的其他选择或手术后的辅助治疗。放疗的目的是减少或控制肿瘤的大小。不过,这可能需要几个月或更长的时间,治疗的效果才能引起激素水平或MR影像的变化。
外科手术是优选的治疗方法,药物通常不作为治疗垂体肿瘤的方案。如果手术和放疗都无效的话,也有一些药物用来治疗垂体瘤带来的症状。这些药物包括生长抑素或生长抑素类似物、生长激素拮抗剂、多巴胺激动剂等。
很显然,瘤体本身切除率越高,复发的周期就越长,甚至可能出现终生没有复发的状况。切除95%~100%显然比切除60%~70%整体预后和复发周期、总生存期等等指标更好。
手术过程中,需要在垂体区域狭小的手术空间中将瘤体完整地剥离和切除,较重要的是,不损伤垂体本身的解刨结构和功能,无论医生还是患者本人都无法接受手术完后垂体功能被损坏,从而影响余生的内分泌水平和生长发育。
由于垂体处于脑子正中央,距离头皮远,手术入路复杂,需要穿过大量脑组织及其它正常组织结构,例如鼻腔组织结构、蝶窦结构,以及需要避免术后脑脊液漏。所以,对解剖结构了熟于心,千锤百炼的手术经验和技巧,从而整体切除垂体瘤后对手术入路的组织结构(鼻腔、蝶窦、脑膜缝合)保护到较好,伤害降到较低,减少或者几乎没有副作用和并发症,是神经外科医生和患者追求的。
这是神经外科领域切除垂体瘤经典术式,一般通过开颅进行,目的在于尽可能地切除肿瘤、让神经功能障碍以及保留正常垂体功能。巨大垂体腺瘤术前根据影像学及临床表现,个体化选择合适的入路,这是成功切除肿瘤的关键,如为功能型垂体腺瘤,术后残留可给予药物及放射治疗。INC之德国巴特朗菲教授对于垂体瘤这类精细而高难度显微神经外科手术尤为擅长,拥有着诸多的成功案例,被誉为“国际颅底肿瘤手术大师”。
自20世纪初进行垂体手术以来,这100年间随着手术器械的改进以及对解剖学更深的理解,到达鞍区、垂体的经蝶入路手术发生了改变。自20世纪60年代开始,显微手术一直作为标准的可视手术方法已经超过30年,但在过去的15年中,手术内窥镜逐渐成为神经外科医生新兴而优选的治疗方法。1997年,两位描述了完全使用微创神经内镜经蝶窦入路治疗垂体瘤患者的案例。自此,很多神经外科医生已从使用传统显微镜手术(一个鼻孔)转变为内窥镜辅助或完全内窥镜(两侧鼻孔)来治疗垂体腺瘤。 国内神经内镜技术相对国际起步较晚,很多中青年神经外科医生通过留学或访问的形式带回了这种新的手术方式和设备、器械,而国外一些知名的神经外科医生这些技术和设备都已经非常成熟。具体而言,经鼻微创神经内镜手术有如下三个优势:
优势1:能通过狭小的通道到达深处的病变组织,不用开颅,出血量少,避免了对于鼻腔内结构的骚扰,使传统经鼻蝶入路的创伤降低,从而实现了“微创”。
优势2:可以近距离抵达,术中视野良好、立体感强,能靠近肿瘤去观察肿瘤及周边血管、神经、脑组织等,使得解剖位置更准确,不易误入术区周围正常间隙,同时避免对正常脑组织的牵拉,也避免盲目穿刺导致的出血。
优势3:神经内镜还可在术中提供实时图像,将内镜置入瘤腔中检查有无肿瘤残余, 从而更精细地控制深部肿瘤的切除范围避免术后复发,这是显微镜无法做到的。
以往,经鼻微创神经内镜手术通常由两个外科医生,使用三只或四只手一起操作,以固定神经内镜和其他手术器械。而INC国际神经外科顾问团成员、国际神经外科联合会(WFNS)颅底委员会主席法国Sebastien Froelich教授则改良了一种更为高效和精准的技术手法“筷子手法”,神经内镜和可伸展的旋转抽吸器由一位医生的双手持握即可。这种手法技术增加了鼻内手术区域的暴露,为医生提供了额外的操作空间并减少了内窥镜和其他仪器的冲突,提高了手术效率,有助于保留完整的鼻内结构和实现手术目标。此外,为使手术更加顺利,现代的垂体瘤神经内镜技术还专注寻找提高手术质量的各种技术及方案,具体包括术中神经导航系统、高清晰度的内窥镜及可变角度镜片、多普勒超声颈动脉定位、脑脊液漏的分级修复方案、术后耳鼻喉科医生协同护理等都正在让垂体瘤患者大有受益。
普通放疗可能需要数月甚至数年才能控制肿瘤生长和/或是过量激素的产生。还有可能会破会正常垂体组织、脑组织,视神经可能受损,导致视力下降。目前,以质子放疗为代表的粒子放疗已经成功的应用于治疗癌症,是当前比较前沿的放疗方式,也被称为“质子刀”。因其具有能级高和穿透性强的特点,使得其适应症范围较之普通光子放疗有更大的拓宽,以及更好的效果,其对正常组织的伤害更小。
通过质子治疗,高能质子从同步加速器或回旋加速器通过准确控制的保形束传递到患者的肿瘤。根据肿瘤在大脑中的位置,大小和形状来调整所传递质子的能量每个患者治疗室都包括一个机器人床,该机器人床用作在手术过程中对患者进行定位的稳定平台。较新的房间设计将包括CT设备,以帮助确定肿瘤的形状并引导质子束的方向。
在质子线治疗中,可利用专门的机器和器具,结合Bragg峰的深度和患者不同病灶的形状进行照射。质子射线以光速的60%~70%进入人体后,能量起初损失不大,但到达病灶后,能量上升到达峰值(称为布拉格峰),之后又骤降到零,的能量都用来轰击肿瘤细胞——这种优良的剂量分布促使质子束的能量能集中在癌细胞处释放,而且精准地保护周边的正常组织不受到伤害。
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