垂体虽小,影响较大!
大脑对于人类的重要性不言而喻,它支配着我们的生命活动,包括语言、运动、听觉、视觉、情感表达等。我们是否可以鲜活且多姿多彩的活着都由它决定。在这沟壑交错的脑组织底下掩藏着一个不同的结构,即垂体。成人垂体大小约1x1.5x0.5cm公分,重量约0.6克,妊娠期会稍大。
虽小却功能强大,可以分泌多种内分泌激素,参与正常生命活动,被称为人体“内分泌腺”之首。在它的支配下全身内分泌系统的激素保持一个平衡状态,并遵循自然法则管理我们的整个人生历程。一旦垂体分泌神经递质的机能出现问题,整个内分泌系统就会崩溃,也就是常说的内分泌紊乱。
垂体位于脑底部的中央位置,在蝶骨中的蝶鞍内,它的上方有视神经经过,两侧被海绵静脉窦所包围,底部为蝶窦及鼻咽。
垂体瘤是常见的鞍区肿瘤,多数表现为良性肿瘤的生长特性,通过手术和(或)药物治疗,大部分患者可获得治愈。垂体腺瘤按大小可分为:微腺瘤(<10 mm)和大腺瘤(>=10毫米)。垂体大腺瘤为直径大于10mm并对周围结构有占位效应的垂体瘤。临床上较常见的压迫症状为压迫视交叉和/或视神经造成双颞侧偏盲。大腺瘤沿着较小的路径生长: 肿瘤通过鞍膈的中央开口进入鞍上池。
肿瘤切除的完整性是垂体大腺瘤手术治疗的重要组成部分,因为它可以缓解视力下降等周围结构长期受压产生的临床症状;纠正内分泌功能紊乱;保留正常垂体功能;明确肿瘤组织学。
01垂体瘤经鼻手术还是开颅手术?
随着内镜神经外科的发展和新技术的应用,神经内镜经鼻蝶手术切除已成为垂体瘤主要的治疗方式。内镜下切除垂体瘤顺利合适,术后患者,术中能多方位观察鞍区结构避免一些误操作以及肿瘤残留,无论是大腺瘤还是侵袭性垂体瘤,内镜下鞍内垂体,鞍上鞍膈及蛛网膜和鞍旁海绵窦及颈内动脉结构的判断重要。
内镜手术其实也不是一个特别新的东西,国外从1963年开始进行内镜下垂体瘤切除,而国内从1996年开始应用内镜。
但内镜也是有适应症的,内镜也无法取代显微镜,都是各有各的优势,相互取长补短的。神经内镜和显微镜都只是工具,不是目的,应充分发挥它们各自的特点,达到治愈疾病、降低手术并发症及死亡率,继而提高患者的预后。
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垂体瘤手术应追求顺利全切,规避复发!
垂体腺瘤的复发是一个困难的临床问题,其解决取决于许多因素。较大水平的切除可以减少复发的风险,因此,垂体瘤的手术目标是较大水平的切除。
原发肿瘤的大小与肿瘤复发有相关性,较大的肿瘤与较高的肿瘤手术残留机率相关。残余肿瘤的较小化也与辅助放射治疗的延迟有关。
肿瘤大小和鞍区附近结构的浸润也被证明是内分泌活性肿瘤的内分泌治疗的评估指标。
02INC福教授:如何通过神经内镜较大限度切除肿瘤?
福教授等神经外科医生在2010年发布的《Maximizing the extent of tumor resection during transsphenoidal surgery for pituitary macroadenomas: can endoscopy replace intraoperative magnetic resonance imaging?》中,进行了深入探讨,并交流了经典案例。
经蝶窦手术治疗垂体大腺瘤
案例1
▼术前MR图像(A和B)
▼术中MR图像就显示完全切除
案例2
▼术前MR图像(A和B)
▼术中MR图像显示鞍上残留肿瘤。
▼进一步切除后,术后MR显示完全切除。
03垂体大腺瘤临床表现有哪些?手术风险大吗?
垂体大腺瘤临床表现有哪些?
患者通常表现为邻近结构的局部肿块效应症状(是视交叉)。有些可能是由于激素失衡,伴有垂体功能减退(压迫)或分泌的症状。由于生产过剩导致的激素失衡往往会更早出现,因此肿瘤在出现时通常很小。
少见的垂体卒中可能表现为急性且往往是灾难性的。
1压迫视交叉
80%的人视交叉直接位于垂体上方。视交叉前位于鞍结节正常位置的前方,而视交叉后位于鞍背。
在大多数个体中,生长在垂体窝上方的大腺瘤(或其他垂体区肿块)会接触、抬高和压迫视交叉的中心部分,从而导致典型的双颞侧偏盲。患者通常会抱怨总是撞到东西或引起车祸,但由于黄斑纤维通常没有受到影响,他们可能没有意识到自己的视力缺陷。
在前交叉或后交叉的情况下,或者当大腺瘤不对称生长时,视神经或视束可能被压迫,导致各种视觉缺陷。
2海绵窦侵犯
一些大腺瘤表现出侵袭性生长,并延伸到海绵窦是其特征。分泌催乳素的肿瘤较常导致海绵窦扩张,并且通常当肿瘤进入海绵窦时催乳素水平增加。
此外,它们可能会压迫颅神经,导致神经缺损,尽管这种情况并不常见,仅在1-14%的病例中可见。动眼神经(CN III)较常见,其次是外展神经(CN VI)。
垂体大腺瘤手术风险有哪些?
鞍旁结构的损伤 — 手术导致的鞍旁结构潜在损伤包括:
●脑脊液鼻漏–报道的发生率为0.5%-4%。如果腰池引流未能使脑脊液漏愈合,则需再次手术来二次填塞腺瘤床。如果不能阻止脑脊液漏,则有发生脑膜炎的风险。
●颈内动脉损伤–该损伤由操作偏离中线太远所致,可引起大量出血,有时甚至是致命性出血。
●视神经或视交叉损伤–该损伤可源于直接损伤,但更常由术后出血进入残留腺瘤从而压迫鞍上视交叉所致。
●手术死亡–上述并发症都很严重并且可导致死亡。
04INC两大国际神外教授解读垂体瘤的经鼻内镜手术
INC旗下国际神经外科顾问团(WANG)的专家成员、国际神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会前主席、神外显微镜+内镜“双镜联合”手术教授福洛里希(Sebastien Froelich)教授、国际神经内镜联合会前主席Henry W.S. Schroeder教授联合其他国际神外教授共同发表了《垂体瘤的内镜手术:我们是如何处理的?EANS(欧洲神经外科学会年会)颅底分会的共识声明Endoscopic endonasal pituitary surgery: How we do it. Consensus statement onbehalf of the EANS skull base section》。共识讨论了关于垂体瘤内镜手术的一系列问题,并提出对垂体瘤的管理建议。
垂体大腺瘤治疗策略
成功切除的关键因素与肿瘤的内在特征有关:肿瘤与关键神经血管结构之间的解剖关系、蛛网膜下腔侵犯和肿瘤一致性。当肿瘤坚硬、有弹性或纤维状时(例如,在某些复发性肿瘤的情况下),完成顺利全切的可能性较低。以垂直轴为主的生长减少了神经血管结构受累的可能性,而前颅窝和/或中颅窝横向的任何偏心生长都会阻碍通过鼻内通道的切除。肿瘤切除从肿瘤的鞍内下部开始,然后继续横向延伸,然后(如果有残留的话)切除鞍上部分肿瘤。
需首先在海绵窦的内侧壁之间识别可分离界面(Cleavage Planes),然后逐渐向上至鞍膈的蛛网膜。较好通过使用吸力对肿瘤本身施加牵引力来实现这一点,而不用抓钳拉动以保护垂体组织。
小知识点:作为神经外科医生,较常遇到的就是可分离界面(Cleavage Planes),它需要术者耐心的寻找,轻柔的打开、扩大、分离,以免损伤正常的脑组织。这样的界面一般有两种:
解剖存在的自然界面但粘连较紧甚至为潜在界面,例如分离小脑扁桃体与延髓,进入四脑室;分离侧裂以夹闭大脑中动脉瘤或者切除岛叶肿瘤,分离纵裂以切除镰旁肿瘤、夹闭胼周、胼缘动脉瘤、切除侧脑室三脑室內肿瘤。
膨胀性生长压迫脑组织的脑外病变,例如脑膜瘤、大型动脉瘤,其他一些非神经源性肿瘤。此类病变大多呈非侵袭性生长,多存在蛛网膜间隙,均可利用水分离技术来扩大界面。
对于INC国际教授而言,找到自然腔隙进行手术,不损伤正常脑组织结构,是手术原则。
对于质地较软的肿瘤,双吸技术( two-suction technique)是合适的切除方法。对于具有假包膜的坚硬肿瘤,进行包膜外解剖,识别并保存正常垂体。应该注意的是,肿瘤切除后,如果“鞍隔”不均匀塌陷,提示可能残存肿瘤:瓦氏动作(胸内压高达 30-40 毫米汞柱——是一种正常或充分吸气后对封闭气道的强制呼气动作,通过增加胸内压来影响血液循环和自主神经功能状态。)可以排除这种嫌疑,并发现蛛网膜的破裂,以及隐藏的脑脊液漏。切除后,可以使用 30°或 45°内镜探查腔内,并轻轻牵拉蛛网膜皱襞,以确保没有任何肿瘤残留。
福教授表示:在通道很窄的手术中,需要使用有角度的弯曲的仪器,旋转可以从侧面深入到角落。如果想要去保留这个通道去保护这个鼻旁窦。那么较常用的是30°镜,45°和70°也用过,手术中从未使用过0度镜。对他而言,使用内镜手术就是为了看直视下看不到的位置,所以0度镜并没有必要使用。
目前他们也正在努力的开发这方面的器械。对于保护重要神经、更加准确移除肿瘤、灵活操作入路角度镜等都有重要作用。
05总结
垂体腺瘤体积越大,越向鞍上延伸,视野损害越大。视野缺损的程度与肿瘤在冠状位上的高度以及视交叉的位置有很大的相关性。研究人员认为经蝶手术切除垂体腺瘤可使95%视野缺损获得渐进性恢复,视野恢复的程度主要依赖于术前视野缺损程度,提示了早期手术干预的重要性;并指出病程太长视神经纤维长期受压缺血,视功能已损失殆尽,即使手术解除压迫,视功能亦不会明显恢复。因此,对于垂体大腺瘤患者应寻求尽早治疗,且找到具有丰富成功手术经验的主刀医生。