揭秘大脑的“不速之客”：垂体瘤的那些事儿，你了解多少？

　　尽管垂体瘤这位“不速之客”通常性格温和，算是个良性肿瘤，通过手术这把“魔法剑”往往就能将其驱逐出境，但这家伙有时也会耍些小脾气，展现出侵袭性生长和屡教不改、反复复发的特性。

　　它可能会越变越大，不安于室，蠢蠢欲动，从而突破原位，闯入颅内这片神秘领地，甚至胆大包天压迫到大脑里的重要血管和神经。这样一来，治疗垂体瘤这场“冒险之旅”就变得格外复杂。尤其是当肿瘤这个“捣蛋鬼”溜达到“海绵窦”这个关键区域时，更是给医生和患者带来了不少挑战和考验。

　　一、垂体瘤的临床表现及分类

　　垂体瘤的症状表现丰富多变，其严重程度与肿瘤的大小、位置、类型以及是否干扰激素分泌紧密相关。小型垂体瘤往往悄无声息，可能仅在偶然的影像学检查中露面;但随着肿瘤逐渐壮大，它可能对周围结构如视神经、脑血管等施加压力，引发一系列神经功能异常。总体而言，垂体瘤可分为功能性与非功能性两大类，各自带来不同的临床表现。

　　1、功能性垂体瘤(分泌激素的肿瘤)。

　　这类肿瘤会过度分泌激素，引发一系列与激素相关的症状，常见类型包括：

　　1)泌乳素瘤(Prolactinoma)：分泌过多的泌乳素，可能导致：

　　女性月经不调或停经

　　不孕

　　乳房溢乳(无怀孕或哺乳情况下的乳汁分泌)

　　男性可能出现性功能障碍，如阳痿、性欲减退，乳房增大(男性女性化症)

　　2)生长激素瘤(Acromegaly)：分泌过多的生长激素，导致：

　　手脚增大(例如，鞋子变大，手指增粗)

　　面部特征改变(如下巴突出、鼻子变大)

　　关节疼痛和骨骼增生

　　高血糖或糖尿病

　　高血压和心脏问题

　　3)库欣病(Cushing's Disease)：分泌过多的皮质醇，常见症状包括：

　　面部呈“满月脸”

　　背部脂肪堆积(“水牛背”)

　　体重增加，尤其是腹部

　　易疲劳，情绪波动

　　高血糖和高血压

　　4)促甲状腺激素瘤(TSH-producing tumor)：分泌过多的促甲状腺激素，导致甲状腺功能亢进症(甲亢)，表现为：

　　心悸、焦虑、手抖

　　体重减轻

　　食欲增加

　　睡眠困难

　　2、非功能性垂体瘤(不分泌激素的肿瘤)

　　非功能性垂体瘤不分泌过多激素，症状主要由肿瘤压迫周围结构引起，常见症状包括：

　　视力问题：由于垂体位于视神经附近，肿瘤可能压迫视神经，导致视力下降或视野缺失，尤其是“同侧上视野缺失”(即双眼外侧视野受损)，俗称“蝶鞍性视野缺损”。

　　头痛：肿瘤的生长可能引起脑部压力增大，从而导致持续的头痛。

　　内分泌失调：即使肿瘤不分泌激素，也可能通过压迫垂体本身影响其正常功能，导致激素分泌异常。例如，可能引起低甲状腺激素(甲减)或性激素水平下降(导致月经不调、性欲减退等)。

　　性功能障碍：垂体瘤压迫正常的垂体功能，可能导致女性月经不调，男性可能出现性欲减退或阳痿。

　　疲劳和体力下降：垂体功能减弱可能导致能量水平降低，表现为持续的疲劳和无力。

　　二、垂体瘤的诊断

　　1、相应的临床表现

　　2、内分泌学检查：

　　催乳素腺瘤：催乳素>150 μg/L并排除其他特殊原因引起的高催乳素血症。血清催乳素<150 μg/L，须结合具体情况谨慎诊断。

　　生长激素腺瘤：不建议用单纯随机生长激素水平诊断，应行葡萄糖生长激素抑制试验。如果负荷后血清生长激素谷值< 1.0 μg/L，可以排除垂体生长激素腺瘤。同时需要测定血清类胰岛素因子(IGF)–1.当患者血清IGF–1水平高于与年龄和性别相匹配的正常值范围时，判断为异常。

　　库欣病：血皮质醇昼夜节律消失、促肾上腺皮质激素(ACTH)正常或轻度升高、24 h尿游离皮质醇(UFC)升高。库欣病患者经典小剂量地塞米松抑制实验(LDDST)不能被抑制，大剂量地塞米松抑制实验(HDDST)能被抑制。有条件的医院进行岩下窦静脉取血测定ACTH水平有助于提高库欣病和异位ACTH综合征的鉴别诊断。

　　促甲状腺激素腺瘤：血浆甲状腺素水平升高，TSH水平多数增高，少数在正常范围;

　　3、鞍区增强磁共振或动态磁共振扫描

　　三、垂体瘤手术面临的解剖挑战

　　1、垂体邻近的关键结构及风险

　　(1)视神经与视交叉：垂体上方为视交叉，垂体瘤向上生长(尤其是大腺瘤)可直接压迫视交叉或视神经。术中牵拉或损伤视神经可能导致：

　　视力下降或视野缺损(如双颞侧偏盲)

　　术后水肿或血肿进一步压迫视通路，需紧急处理。

　　(2)颈内动脉与海绵窦：垂体两侧为海绵窦，内含颈内动脉、动眼神经(III)、滑车神经(IV)、外展神经(VI)及三叉神经(V1、V2)。

　　颈内动脉损伤：导致严重出血、假性动脉瘤或脑缺血;

　　颅神经损伤：引起复视(外展神经最常见)、眼睑下垂或面部感觉异常;

　　海绵窦出血：增加手术难度，需术中止血。

　　(3)下丘脑：垂体通过垂体柄与下丘脑相连，大型肿瘤可能向上侵犯下丘脑。术中损伤下丘脑可导致严重并发症，如：

　　尿崩症(抗利尿激素分泌不足);

　　体温调节障碍、意识改变或自主神经功能紊乱;

　　罕见但致命的下丘脑综合征。

　　(4)垂体柄与正常垂体组织

　　垂体柄损伤可导致术后暂时性或永久性尿崩症;

　　正常垂体组织受损可能引发垂体功能减退(需长期激素替代治疗)。

　　2、手术入路相关的解剖风险

　　(1)经鼻蝶入路(最常见)

　　鼻腔与蝶窦结构：

　　鼻中隔穿孔：术中可能损伤鼻黏膜或鼻中隔;

　　脑脊液漏：若破坏鞍膈或颅底骨质，可能导致脑脊液鼻漏，继发颅内感染(如脑膜炎);

　　蝶窦解剖变异：如气化不良或颈内动脉走行异常，增加手术难度。

　　(2)开颅手术(用于巨大或侵袭性肿瘤)

　　额叶牵拉：可能导致脑组织损伤或术后脑水肿;

　　前交通动脉复合体损伤：罕见但可能引起脑梗死。

　　3、术后并发症的解剖学基础

　　垂体功能低下：肿瘤或手术损伤正常垂体细胞，需监测皮质醇、甲状腺激素等;

　　尿崩症：下丘脑-垂体柄损伤导致抗利尿激素分泌不足;

　　感染风险：经鼻路径可能引入细菌，导致蝶窦炎或颅内感染;

　　鼻腔并发症：如嗅觉减退、鼻出血或慢性鼻窦炎。

　　4、特殊类型肿瘤的风险

　　侵袭性垂体瘤：侵犯海绵窦或包绕颈内动脉，难以全切且易复发;

　　功能性垂体瘤(如ACTH瘤、GH瘤)：需更彻底切除，但过度切除可能增加垂体损伤风险。

　　四、施罗德教授垂体瘤案例

　　术者：INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科学会联合会(WFNS)内镜委员会前主席Henry W.S. Schroeder教授(施罗德教授)

　　案例一：

　　该患者的肿瘤表现出向上侵袭垂体区域的倾向。施罗德教授为其设计了神经内镜辅助的显微外科手术方案，成功地将位于垂体区域上方和侧面的肿瘤完全切除。手术完成后，为了预防脑脊液漏的风险，施罗德教授根据肿瘤的大小，利用患者腹部提取的脂肪组织进行了有效的封闭处理。

　　术前MR显示患者存在一个大型垂体肿瘤(箭头所示)，该肿瘤向上生长并紧密靠近垂体区域(位于鞍上和鞍旁)，侵犯海绵窦。

　　术后MRI结果显示，该患者的肿瘤已完全切除，且使用了脂肪组织进行了封闭处理。

　　案例二：

　　43岁患者因视力下降和持续性头痛就诊，MRI显示大型垂体腺瘤，已侵犯周围组织并压迫第三脑室。施罗德教授采用双镜联合技术，经鼻腔切除肿瘤。术后MRI证实肿瘤完全切除，垂体腺萎缩但完整，患者无不适，视力恢复。

　　磁共振成像检查揭示了一个体积较大、能够吸收对比剂的垂体肿瘤，该肿瘤明显扩展至垂体腺的骨质包围之外，并且侵犯了脑组织。

　　术后六个月的MRI随访检查结果显示，肿瘤已被完全切除。图中可见保留的垂体柄(由长箭头指示)和残留的薄层正常垂体组织(由短箭头指示)。蝶窦区域已被脂肪组织填充，这样做是为了避免术后出现脑脊液漏。

　　案例三：

　　该56岁患者视力下降、视野受限，伴垂体功能低下，影像学检查发现大型垂体肿瘤。施罗德教授采用两阶段手术策略，先经鼻内镜切除中线肿瘤，再通过眉弓切口切除右侧肿瘤。术后MRI显示肿瘤完全切除，无残留，垂体柄及附近正常组织得以保全。

患者术前磁共振成像(MRI)影像

患者术后磁共振成像(MRI)影像

　　Henry W.S. Schroeder教授

　　世界神经外科学会联合会(WFNS)内镜委员会前主席

　　欧洲神经内镜学会前主席

　　德国神经内镜和神经导航协会前主席

　　德国格赖夫斯瓦尔德大学(Greifswald University)神经外科教授兼主席

　　德国颅底外科学会科学委员会成员

　　Henry W.S. Schroeder教授，担任德国格赖夫斯瓦尔德大学(国际最古老的大学之一，拥有三位诺贝尔奖得主作为校友)神经外科的教授及主席。他同时也是德国神经外科协会、神经外科医师大会、美国神经外科协会的成员。其主要研究领域包括垂体瘤、脑膜瘤以及其他颅内肿瘤的治疗，尤其是神经内镜手术、显微神经外科手术和显微颅底手术。

　　施罗德教授在国际神经内镜手术领域享有盛誉。他的专长涵盖内镜神经外科(治疗脑积水、囊肿、脑室内病变等)、内镜颅底手术(治疗脑膜瘤、前庭神经鞘瘤、表皮样囊肿等)、鼻内镜颅底手术(治疗垂体瘤)、微创神经导航脑内手术、以及周围神经手术和癫痫手术。他尤其擅长神经内镜下单鼻孔垂体瘤的微创手术治疗。经其神经内镜手术治疗的垂体瘤、脑膜瘤病例切除率均较高，且复发率相对较低。