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视神经胶质瘤手术后视力会好转吗?INC巴教授视神经胶质瘤实例

发布时间:2023-08-29 18:34:23 | 关键词:视神经胶质瘤手术后视力会好转吗?

  2018年7月,年仅5岁的小冬患巨大视神经胶质瘤,肿瘤严重压迫视神经等重要功能神经和脑组织,眼睛几乎没有光感,父母为他访遍国内知名神经外科医院,均表示这个位置无法手术,或者手术风险很大但是切除率很低,不建议治疗。看着孩子病情一天天恶化,家长心急如焚,经过多方打探才找到INC神经外科医生集团,并在INC团队的帮助下联系到世界颅底手术大师巴特朗菲教授进行国际远程诊疗。巴教授详细诊断小冬病情后表示,尽管视神经被肿瘤浸润包裹,但还是有很大机会切除肿瘤,且手术不会导致失明等症状。父母得到这样的诊疗回复,立即决定带小冬赴德国找巴教授手术。

  治疗过程:巴教授根据肿瘤具体位置、大小和形态制定个体化手术方案,通过额骨颅骨开颅术和大脑半球间穹窿入路,在神经电生理监测护航下实现近全切肿瘤,术中无新发功能神经损伤,术后无新发并发症。术后两周出院,小冬视力明显好转,可自行站立、短距离行走。

  视觉通路神经胶质瘤(OPG)占儿童中枢神经系统(CNS)肿瘤的3–5%,约占儿童神经胶质病变的2%。与成人相比,10岁以下儿童的OPG患病率更高。沿着视束或下丘脑的任何位置都可能受到影响,正如所料,大多数患者都存在视觉和眼科疾病。然而,由于病变的质量效应,内分泌病和脑积水相关症状是可以预见的。OPG被认为是1型神经纤维瘤病(NF-1)患者中最常见的颅内肿瘤,可发生在15–20%的NF-1病例中。一些染色体异常,特别是染色体17q和神经纤维蛋白(在NF-1患者中)的缺失,被认为是该肿瘤的潜在病因。

  尽管OPGs是最常见的固有视神经肿瘤,约占所有儿童中枢神经系统恶性肿瘤的3-5%,但迄今为止,每种治疗方法的总体结果,无论是视觉上还是放射学上,尚未进行研究。这些肿瘤在患有NF-1的儿童中更常见,并且在生命的第一个十年中更频繁地出现。在这方面,我们的回顾表明,几乎一半的患者是已知的NF-1病例,纳入患者的平均年龄为8.3岁。尽管OPG大多是低级别肿瘤,但它们的行为可能是侵略性的,治疗方法可能会面临障碍。根据前面提到的数据,三分之二的患者被归类为G1。根据文献中的可用数据,在3360例OPG中,记录了348例死亡,其中225例的死亡原因已公布。肿瘤进展是这些患者死亡的主要原因,其次是手术并发症。OPG患者死亡率的一个显著的不利预测因素被认为是小于1岁的年龄。关于NF-1作为死亡率预测因子的作用存在争议,因为在一些研究中,NF-1患者的无进展生存率(PFS)较高,而在其他研究中,有和没有NF-1的患者之间分别没有统计学上的显著差异。考虑到NF-1患者在最初几年的随访中预后较好的趋势,随着时间的推移,这种差异完全消失,在15年的随访中,两组之间的总生存率相当。大多数NF-1患者死亡发生在肿瘤发展后和10年随访期间,表明这些儿童将比非NF-1患者存活更长时间。NF-1的病例通常死于OPG,而不是任何其他神经皮肤综合征问题,他们接受的治疗,尤其是RT,似乎对他们病情的长期进程没有什么影响。第三个预后因素被认为是在诊断时存在间脑综合征,特别是一旦它与软脑膜扩散有关时。根据现有数据,本研究记录了165例间脑综合征。OPG患者的颅内高压是一些研究的主题,但没有一项研究将这种症状学视为患者预后的潜在预测因素。就这些患者的治疗方法而言,观察、手术、CT和RT都是OPG治疗的选择。

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