儿童丘脑胶质瘤手术凶多吉少？INC国际Rutka教授迎难而上，顺利全切！-国际神经外科医生集团

　　“治愈儿童脑瘤，有可能有希望!挑战固然存在，随着肿瘤研究的深入和治疗技术的快速发展和完善，通过科学治疗，孩子们将得到越来越好的治疗!同时，Healthier Children，A Better World(更健康的孩子，更美好的世界)是我们的美好愿景，相信孩子可以感受到战胜病魔的信心，获得对抗死亡的力量。”

　　——INC世界神经外科顾问团James T.Rutka教授

　　“当你为自己孩子的生命担忧时，就一定会洞悉那种生活状态：外部的真实世界变成了幽灵的世界，那里的人已经遥远得难以辨认。唯一的现实就是恐惧，一种倍感无助的拳拳挚爱引起的恐惧。”

　　9岁的Dora因身体严重不适被检查出丘脑肿瘤，对于孩子的治疗父母格外谨慎，他们研读专业的医学论文，了解与Dora病情相关的知识……因为他们知道只有为孩子寻求最为妥当的治疗才能保证孩子的未来不受影响。其实，每一个患儿与脑瘤抗争的背后，都是父母靠果断、坚持、执着和爱撑起的一把伞。

　　“Rutka教授帮我赶跑了丘脑肿瘤”

　　9岁的Dora活泼好动，但自从旅行回来后却突然变得病恹恹的，更不爱出门走动。本以为是出门旅行造成的过度疲劳，简单休养即可恢复，但几天之后，Dora开始头痛、四肢无力、频繁呕吐，父母这才意识到问题的严重性，带她去医院检查的结果显示：右侧丘脑占位，建议尽快手术。

　　一想到这么小的孩子就要做开颅手术，Dora的父母忧心不已。怀着谨慎的态度，他们找到了INC国际儿童脑瘤大师、加拿大多伦多儿童医院(SickKids)脑瘤研究中心主任、世界神经外科联合会(WFNS)执行委员会&顾问委员会成员James T.Rutka教授为孩子主刀。

James T. Rutka教授

　　事实证明，他们的选择是正确的，Rutka教授表示他不仅可以安全地完成手术切除，并且不会对孩子的生长发育和智力造成影响。

　　在手术室外焦急地等待了几个小时后，Rutka教授告诉Dora父母：手术顺利完成了肿瘤全切，相信Dora很快就会恢复往日的活力。

图1：术前(a)和术后(b)颅脑磁共振MR，术前MR显示右侧丘脑巨大囊实性占位，胶质瘤可能，皮质脊髓束(负责人体肢体运动的神经传导束)受压，脑室扩大，术后MR显示肿瘤全切，脑组织复位，无脑出血、脑水肿等损伤。

　　组织病理学诊断结果显示，Dora患上的是毛细胞星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma , PA)，这是一种常见于儿童及青少年的良性生长的胶质瘤。Rutka教授凭借丰富的儿童脑瘤治疗经验和熟练的手术操作技巧为孩子的第一次手术争取到了全切，这为Dora的健康成长打下了良好的基础。

　　术后的Dora已经回归了正常生活的轨道，她没有被脑肿瘤压垮，Rutka教授带给她的成功治疗让她摆脱了术前的不适症状，而在住院期间，她也认识了很多新朋友，经历过一次病魔的折磨，劫后重生的Dora变得更加乐观勇敢。

　　丘脑胶质瘤：为何变难题?

　　儿童丘脑胶质瘤较少见，约占儿童颅内肿瘤的1-5%，约占儿童颅内胶质瘤的15%，中位发病年龄为8-10岁，无显著性别差异。其中，毛细胞星形细胞瘤是一种生长缓慢、边界较清的囊性星形肿瘤。作为良性胶质瘤病理分型，WHO I级，毛细胞星形细胞瘤是儿童中较常见的胶质瘤，其中约2/3发生于小脑。

丘脑胶质瘤：为何变难题?

　　然而，很多家长在陪同患儿就诊时经常遇到这样的问题：“丘脑位置可不能碰，不手术还能多活几天，一手术那可是凶多吉少!”

　　这导致很长时间内丘脑手术都被视为“手术禁区”，在丘脑上“动刀子”更是神经外科的大难题，然而事实真的如此吗?这其实与丘脑的位置、功能及毗邻器官相关。

　　1. 位置深

　　丘脑是脑部深在的区域，其前下方则毗邻下丘脑及中脑，大约50%的丘脑表面被内囊所覆盖。手术难度大，肿瘤切除时如损伤周围重要结构，将导致不良后果。

　　丘脑周围包括四个重要的游离间隙，Yasargil将丘脑的四个游离面分为侧脑室面、脉络膜面、三脑室面及四叠体池面，每一个游离面都能通过经侧脑室入路或经四叠体池入路达到。这样的特殊毗邻关系使丘脑手术入路的选择十分重要。

　　2. 功能重要

　　丘脑是感觉的高级中枢，是重要的感觉传导接替站。来自全身各个感受器的传入神经纤维，除了嗅觉感受器的传入神经纤维以外，全都在丘脑更换神经元，然后才投射到大脑皮层的一定部位。

来自全身各个感受器的传入神经纤维，除了嗅觉感受器的传入神经纤维以外，全都在丘脑更换神经元，然后才投射到大脑皮层的一定部位。

　　丘脑受损会导致:

　　意识不清甚至昏迷

　　睡眠障碍，如失眠和致命性家族性失眠症(无法入睡致死亡)

　　丘脑性失语(发音困难、词汇贫乏和听理解障碍)

　　运动障碍，包括震颤

　　疼痛综合症。视力问题，包括视力下降或光敏感

　　丘脑疼痛综合征(刺痛或灼痛)

　　一旦丘脑损伤，患者很有可能变成“木头人”，即对外界的刺激没有反应。

　　3. 相邻器官重要

　　丘脑附近重要的邻居有松果体、下丘脑、中脑。

　　松果体：控制着人体的睡眠与觉醒、情绪、智力。

　　下丘脑：是调节内脏活动和内分泌活动的较高级神经中枢所在，体温调节、摄食行为调节、水平衡调节、调节腺垂体激素分泌、情绪反应、生物节律这些都跟下丘脑有关。

　　中脑：位于脑桥之上，恰好是整个脑的中点。中脑是视觉与听觉的反射中枢，凡是瞳孔、眼球、肌肉等活动，均受中脑的控制。生长的丘脑上的肿瘤，累及或者压迫丘脑的邻居们，一样会出现严重症状。

　　若手术技术不够过硬，术中操作伤害了丘脑的邻居们，其后果的严重程度不亚于邻居们自己长肿瘤。即使手术成功，患者的生存质量也会大大下降，造成终身遗憾。

　　头痛、偏瘫…不手术行不行?

　　丘脑胶质瘤患者可出现局灶性神经功能障碍或巨颅症、头痛、内分泌紊乱、颅内压增高等症状。这些症状受肿瘤确切的解剖位置、大小和生长速度的影响。

　　颅内压升高

　　50%-75%的患者会出现头痛、恶心和呕吐、乳头水肿、嗜睡，更严重的时甚至会昏迷。在婴儿中，颅内压升高可表现为大头畸型、囟门隆起和缝合线张开。三分之二的患者存在脑积水。

　　起源于中线结构，即背内侧丘脑的肿瘤更容易引起早期脑脊液通路阻塞。双丘脑肿瘤引起的ICP症状升高更多是由肿瘤体积引起，而不是脑积水。

　　运动和感觉障碍

　　6-36%的儿童存在运动障碍，通常表现为偏瘫、震颤，其次是肌张力障碍、舞蹈病等。这通常是由腹内外侧核的肿瘤向外侧挤压或浸润内包膜引起的。

　　有趣的是，尽管腹侧丘脑包含主要的感觉中继核，但只有5-25%的患者表现出感觉症状。这可能是因为幼儿无法用语言表达这些症状。

　　18-55%的患者会出现心理症状，包括情绪、性格、认知和行为、记忆障碍和注意力不集中，这可能与丘脑前、内侧核团、穹窿、额叶皮质和边缘区相关。

运动和感觉障碍

　　视觉、癫痫、内分泌和语言障碍

　　多达一半的儿童出现了视觉障碍，常见的眼部表现为同侧反应性瞳孔缩小、动眼神经麻痹和因肿瘤浸润或压迫中脑盖区左侧而引起的外斜视。常见的视野缺损是偏盲，这是由于肿瘤对内包膜后核节段的影响或视辐射所致。

　　1-35%的患者的主要特征是癫痫发作。优势侧的丘脑与语言功能密切相关，因此，患者可能会出现言语障碍。

　　对于丘脑毛细胞星形细胞瘤患儿，神经外科通常是肿瘤和脑积水的初始治疗。外科手术包括活检、脑脊液分流、肿瘤切除和囊肿减压。一旦手术全切，患儿可以长期存活。即使未全切，辅助放疗及化疗，5年生存率亦可超过80%。

　　那么，为何很多医生不建议丘脑肿瘤进行手术呢?除了上述所说的难点，还与丘脑手术常见的术后并发症相关，包括脑积水、颅内感染、脑室内出血、偏瘫、偏身感觉障碍、视野缺损、失语、昏迷等，可能导致患者的生存质量大大下降，造成终身遗憾。

　　但是，这并不意味着丘脑肿瘤就不能手术了。丘脑胶质瘤可以手术切除，只是位置深，手术风险相对较高而已。良好的解剖学知识、选择正确的手术入路、熟练的显微神经外科手术操作，都可帮助术者降低上述并发症的发生，获得良好预后。

　　对于丘脑胶质瘤，手术切除策略应以安全范围内的尽可能切除为基本原则。对于单侧成人丘脑胶质瘤，尽可能地全切肿瘤，能够显著延长总生存期。

　　INC国际儿童胶质瘤治疗专家团

　　即使丘脑胶质瘤被看作是神经外科的一大难题，但在过去的几十年里，神经影像、麻醉药、显微外科技术、术中神经导航和神经生理监测的进步使得外科手术能够安全切除病变，特别是边缘离散的低级别病变。

　　多学科治疗还包括放射治疗和化疗，但丘脑胶质瘤的治疗标准尚不明确，治疗应根据患者的年龄、临床状况和肿瘤类型进行个体化。总的来说，丘脑胶质瘤患儿预后良好，而这与主刀医生的手术技巧、新技术应用等因素息息相关。

　　01 James T. Rutka

　　James T. Rutka教授是世界神经外科联合会(WFNS)执行委员会&顾问委员会成员之一，发表超过500多篇的文章，在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主，对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床经验，擅长清醒开颅术、显微手术和被广泛用于治疗恶性脑瘤和癫痫的国际前沿技术激光间质热疗(LITT)技术经验，对于儿童胶质瘤，尤其是高级别胶质瘤开展多项临床试验。

　　James T. Rutka教授所在的加拿大多伦多儿童医院(SickKids)是加拿大集治疗、科研和教学为一体的儿童医院之一，病童医院排名在北美前三，并且是世界范围内较早一批引入激光间质热疗(LITT)技术的儿童医院。(相关阅读：胶质瘤让我的世界从此“癫倒”，拯救我的那束光竟然是激光!)

　　Rutka教授还在此一手创办了亚瑟和索尼亚拉巴特脑瘤研究中心，其实验室在研究脑肿瘤生长和侵袭的机制方面颇有成就，并且目前正在进行MRI磁共振引导聚焦超声 (MRgFUS) 治疗DIPG的临床研究，作为胶质瘤的一种新技术将造福更多脑瘤患者。(相关阅读：脑干胶质瘤DIPG竟是“儿童杀手”!INC国际儿童大师Rutka教授有什么好方法?)