我们感知冷暖、触摸物品,都离不开脑袋中的一个“感觉中转站”——丘脑。尽管它只有3cm×1.5cm左右大小,但却几乎干系着人体80%以上功能!来自全身各种感觉的传导通路(除嗅觉外),均在丘脑内更换神经元,然后投射到大脑皮质。
Q:丘脑为什么如此重要?
A:丘脑可细分为3个主要核区:前核、外侧核和内侧核,以及附着于后部的丘脑枕核。
总体而言,丘脑是大脑与机体神经冲动的中转站,对于调节感觉、运动、觉醒、决策、注意力、记忆、视觉、听觉、平衡等有着举足轻重的作用。很长时间内丘脑手术都被视为“禁区”,如果手术时医生稍有不慎,可能直接导致偏瘫、视力丧失、失语,甚至昏迷,后果严重。
丘脑可发生多种病变,其中胶质瘤是较为常见的一种。丘脑胶质瘤多呈膨胀性生长, 其周边为脑实质核团,肿瘤可沿传导束、室管膜下走行或在脑室内播散。丘脑胶质瘤的生长方式可以分为以下 3 种:
① 肿瘤局限于丘脑,周围重要结构如内囊及神经核团受到破坏;
② 肿瘤超出丘脑范围, 向上或向外达邻近脑叶或脑回的皮质下白质;
③ 肿瘤向脑室方向生长但并未穿破脑室壁。
依据生长部位和范围, 肿瘤可累及脑室系统, 破坏丘脑神经核团、神经纤维传导束或视放射而使病人出现不同症状和体征。丘脑肿瘤以胶质瘤多见且以低级别为主, 由于位置深在且毗邻重要功能区, 其治疗一直是神经外科的难题。
手术稍有闪失,将给患者带来毁灭性的打击——常见术后并发症包括脑积水、颅内感染、脑室内出血、偏瘫、偏身感觉障碍、视野缺损、失语、昏迷等,患者的生存质量也会大大下降,造成终身遗憾。
Q:丘脑胶质瘤该如何治疗?
A:早期对于丘脑胶质瘤的治疗选择包括立体定向活检或保守观察,随着神经外科手术技术的进步,目前更多的研究认为以手术切除肿瘤为主并联合放化疗的治疗方法能够延长丘脑胶质瘤患者的生存时间,改善患者的临床症状。
关于手术时机,原则上对于影像学诊断为丘脑胶质瘤并且有临床症状的患者,应尽早手术治疗。
手术适应证:
(1)经影像学诊断高度怀疑丘脑胶质瘤;
(2)经影像学诊断怀疑丘脑胶质瘤,虽无明显临床症状,但在观察期间出现恶性演变倾向征象,如肿瘤增大或者出现明显强化病变;
(3)经影像学诊断性质不明的丘脑病变且伴有明显临床症状的患者。
INC旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会(WFNS)现任执行委员会&顾问委员会成员James T. Rutka教授尤其擅长儿童丘脑胶质瘤患者的个性化综合治疗,在他看来,丘脑不再是手术的“禁区”,而是需要勇气和能力的“战区”。
INC国际Rutka教授丘脑胶质瘤案例 01
患儿情况
9岁男孩Bill,左面部、上肢和下肢有3周的急性病史,持续轻微口齿不清三个月以上。他还有多处咖啡色的斑点和腋窝雀斑。曾被诊断患有注意缺陷多动障碍,这些症状可以归因于器质性病因。轴位 MRI 造影剂及冠状面 T2-WI(a、b)显示一个环形增强的右侧丘脑结节肿瘤。
Rutka教授治疗过程
Rutka教授考虑根据其病情进展制定了综合治疗方案。先行经颞中回经脑室入路次全切肿瘤,组织学为 WHO I级毛细胞星形细胞瘤,BRAF重复融合状态为阴性。免疫组化检测BRAF V600E、H3K27M阴性。基因测试证实了NF1基因的变异。术后需严密随访Bill情况。
术后情况
6个月后的影像显示丘脑部分切除和中脑的小肿瘤残留,因此,Rutka教授根据其病情发展量身定制辅助治疗计划,Bill对放疗反应良好。
INC国际Rutka教授丘脑胶质瘤案例 02
患儿情况
3岁患儿Andy,因呕吐和巨脑畸形就医。CT及MRI显示右侧丘脑病变伴钙化及后三脑室梗阻,引起脑积水。
治疗过程
在Andy 8岁、11岁和13岁时,Rutka教授成功地利用第三脑室内窥镜切开术治疗脑积水,且影像显示肿瘤增大和多发肿瘤囊肿(箭头),并逐渐出现左上肢震颤。
在13岁时,Andy进行了神经导航和超声引导下的活检,证实脑瘤为WHO I级,毛细胞星形细胞瘤。肿瘤囊肿持续扩大,并发展为急性偏瘫。
术后情况
术后 MRI 显示囊性占位接触,脑室慢慢恢复正常。四个月后,由于Andy的偏瘫没有改善,Rutka教授为其进行经胼胝体半球间入路及肿瘤次全切除术。这一次手术后,Andy的偏瘫改善,生长和智力发育正常,近期随访显示脑瘤未复发。免疫组化检测RAFV600E突变免疫无阳性,H3K27M阴性。
丘脑胶质瘤的生存预后进展
丘脑神经胶质瘤是相对罕见的肿瘤。迄今为止,丘脑胶质瘤患者的预后仍然较差,没有临床实践指南供参考。研究表明,丘脑肿瘤的手术切除术可能有益于患者的生存,手术切除程度越大,预后越好。
丘脑胶质瘤总体生存期Cox回归分析显示
提示预后好的因素如下:术前症状持续时间越短、术前神经功能障碍越严重、肿瘤分级越高、肿瘤切除程度越高等。尽大程度的手术切除可以为患者带来生存获益,GTR / NTR联合放化疗可能有助于整体生存。这项研究可能有助于帮助我们深入了解丘脑胶质瘤的临床特征,并为患者的治疗提供指导。
INC儿童胶质瘤治疗专家
国际儿童脑肿瘤大咖 James T. Rutka教授
教授是世界神经外科联合会(WFNS)执行委员会&顾问委员会成员之一,发表超过500多篇的文章,在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主,对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床经验,擅长清醒开颅术、显微手术和被广泛用于治疗恶性脑瘤和癫痫的国际前沿技术激光间质热疗(LITT)技术经验,对于儿童胶质瘤,尤其是高级别胶质瘤开展多项临床试验,其所在的医院加拿大SickKids是世界上知名的三大儿童医院之一。
国际胶质瘤手术大咖 Helmut Bertalanffy教授
教授擅长颅底、脑干病变、功能区、大脑小脑、脊髓等复杂位置的肿瘤性、血管性疾病的手术治疗,尤其擅长颅底、脑干等复杂区域病变的肿瘤切除术、神经吻合术等,脑干病变成功手术病例近千台,以精湛高超的手术技术不损伤神经功能且全切病变。
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