生存期可达五十年！Rutka教授为9岁丘脑胶质瘤患儿实现手术全切

　　世界神经外科联合会(WFNS)现任执行委员会&顾问委员会成员James T. Rutka教授：“治愈儿童脑瘤，有可能有希望!挑战固然存在，随着肿瘤研究的深入和治疗技术的快速发展和完善，通过科学治疗，孩子们将得到越来越好的治疗!”

　　9岁的Dora正处于活泼好动的年纪，但她突然变得病恹恹的，也不爱出门走动，本以为是出门旅行造成的过度疲劳，简单休养即可恢复，但几天之后，Dora开始头痛、四肢无力、频繁呕吐，父母这才意识到问题的严重性，带她去医院检查的结果显示：右侧丘脑占位，建议尽快手术。

　　一想到孩子需要做开颅手术，Dora的父母就忧心不已，毕竟孩子不是缩小版的成人，手术必须由更为擅长小儿脑瘤治疗的专家来做才稳妥。

　　怀着这样谨慎的态度，他们来到了加拿大多伦多儿童医院(SickKids)，希望由INC旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会(WFNS)执行委员会&顾问委员会成员James T. Rutka教授为孩子主刀。

　　事实证明他们的选择是正确的。Rutka教授则凭借着丰富的儿童脑瘤诊疗经验和熟练的手术操作技巧，为Dora的首次手术即安全实现了完全切除。

【图.术前(a)和术后(b)颅脑磁共振MR，术前MR显示右侧丘脑巨大囊实性占位，胶质瘤可能，皮质脊髓束(负责人体肢体运动的神经传导束)受压，脑室扩大，术后MR显示肿瘤全切，脑组织复位，无脑出血、脑水肿等损伤】

　　组织病理学诊断结果显示：Dora患上的是毛细胞星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma , PA)，这是一种常见于儿童及青少年的良性生长的胶质瘤。

　　其实，当孩子遭遇毛细胞星形细胞瘤时，对于已经完全切除肿瘤的家长来说，这是一件值得庆幸的事情。因为这种肿瘤全切意味着可以“治愈”!譬如Dora，在手术后已经回归了正常学习、生活的轨道。

　　儿童中最常见的胶质瘤

　　毛细胞星形细胞瘤是一种生长缓慢、边界较清的囊性星形肿瘤，是一种良性胶质瘤病理分型，WHO I级。它常发生于儿童和年轻人，约占全部胶质瘤的5%-6%，年发病率为0.37/100 000人。

　　它是儿童中最常见的胶质瘤，其中约2/3发生于小脑。有研究证明，约40%的原发于视路者，伴有I型神经纤维瘤病(NF1)，且多数为女孩。

　　患者可出现局灶性神经功能障碍或巨颅症、头痛、内分泌紊乱、颅内压增高等。丘脑肿瘤的临床表现多种多样。常见的症状和体征有颅内压升高、运动障碍、感觉障碍综合征、不自主运动、视觉障碍和癫痫。这些症状受肿瘤确切的解剖位置、大小和生长速度的影响。

　　治疗策略

　　毛细胞星形细胞瘤治疗方案因原发部位不同而有所不同。对于丘脑毛细胞星形细胞瘤患儿，神经外科通常是肿瘤和脑积水的初始治疗。外科手术包括活检、脑脊液分流、肿瘤切除和囊肿减压。一旦手术全切，患儿可以长期存活。即使未全切，辅助放疗及化疗，5年生存率亦可超过80%。

　　然而，丘脑胶质瘤手术风险很高。因为其位置深在且毗邻重要功能区，如肢体运动、视神经传导通路及脑干，手术稍有闪失，将给患者带来的是毁灭性的打击——常见术后并发症包括脑积水，颅内感染，脑室内出血，偏瘫，偏身感觉障碍，视野缺损，失语，昏迷等，患者的生存质量也会大大下降，造成终身遗憾。

　　因此，选择具有良好的解剖学知识和深厚的手术经验的主刀医生十分重要。

　　切除手术

　　按照欧洲EANO、美国NCCN以及国内的中枢神经系统肿瘤治疗规范，手术切除肿瘤一直是一线治疗手段。由于手术是最有效的局部控制疾病的方法，对于复发的低级别肿瘤，应考虑切除加(或不加)辅助化疗。由于毛细胞星形细胞瘤的良性特性，完全切除后通常可以治愈;因此，手术目标应该是完全切除病灶。

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　　活组织检查

　　活检是在使用立体定向框架或在神经导航引导下进行的，或者通过头部固定或无针电磁(EM)技术。电磁技术特别适用于3岁以下儿童或因长期脑积水造成头盖骨较薄的人。术中涂片或冰冻切片对确认受损样本是有用的。

　　脑脊液分流术

　　脑积水是很常见的症状，因此60-75%的患者需要脑脊液分流作为初始治疗或术后切除手术，如脑室-腹腔分流术或内镜第三脑室吻合术。此外，活检也可以通过内镜进行，作为脑脊液分流手术的一部分。

　　预后：我的孩子还能活多久?

　　生长缓慢的毛细胞星形细胞瘤可以稳定在发展的任何时期，甚至有自发消退的病例研究报告。而无论是级别还是分化都可以稳定数十年，中位生存期可长达50年。甚至可以通过完全手术切除可以治愈。即使是不完全肿瘤切除，通常也可延长生存期。

　　该肿瘤很少致死，故仅有少许长期随访资料显示最终结局。最近报道下丘脑和脑干病变可能致死，但仅发生在长程病史和多次复发后。

　　例如，一项研究纳入了22年间在一家医疗机构接受治疗的361例儿科低级别胶质瘤患者，63%的患者存在毛细胞型星形细胞瘤。整项研究的10年和20年总生存率分别为87%和82%。

　　另一项纳入51例毛细胞型星形细胞瘤患者的研究发现，10年后仍有82%的患者存活，89%的存活者功能完全正常。与较小范围切除或单纯活检组相比，肉眼下全切或根治性肿瘤次全切除组的10年生存率更高(100% vs 74%)。

　　James T. Rutka教授

　　教授是世界神经外科联合会(WFNS)执行委员会&顾问委员会成员之一，发表超过500多篇的文章，在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主，对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床经验，擅长清醒开颅术、显微手术和被广泛用于治疗恶性脑瘤和癫痫的国际前沿技术激光间质热疗(LITT)技术经验。

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