「岛叶胶质瘤」脑子一片空白、癫痫不断，反复“死机”的大脑如何正常开启？

　　大脑一片空白，这是死机了?

　　不!有可能得了胶质瘤。

　　还可能会发生记忆力减退、甚至癫痫。这是INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会(WFNS)教育与技术委员会前主席巴特朗菲教授咨询中，一位23岁患者彬彬，因为以上这些症状检查出岛叶巨大占位。

　　为何岛叶胶质瘤容易“大脑一片空白”、癫痫发作?

　　癫痫发作是大脑神经元突发性、异常过度同步化放电导致的短暂性神经功能障碍，科表现为意识、运动、感觉、行为或自主神经功能的短暂异常。岛叶胶质瘤之所以容易引发癫痫反复发作，可谓是脑内"交通枢纽大瘫痪"：

　　1. 地理要害：大脑的"十字路口"

　　岛叶深藏在大脑外侧裂的褶皱深处，如同城市地下的中央地铁站。这里汇聚了连接情感中枢(边缘系统)、运动控制台(基底节)和感觉信息高速公路(丘脑)的密集线路。肿瘤就像在换乘大厅里野蛮生长的荆棘，不仅侵占空间，更让原本有序的神经信号像脱轨列车般横冲直撞。

　　2. 神经电缆的"短路风暴"

　　岛叶皮层像一块高度集成的电路板，每平方毫米挤满了数百万神经元。肿瘤细胞如同导电的金属碎屑洒落其中，轻微的活动就会引发局部"电火花"。这些异常电流沿着四通八达的神经纤维(钩束、额顶岛盖束)迅速扩散，宛如野火顺着高速公路烧向整个大脑。

　　3. 化学屏障的"破城墙"

　　肿瘤会腐蚀血脑屏障这堵"防火墙"，让血液中的兴奋性物质(如谷氨酸)像洪水般涌入。原本被严格隔离的神经元突然浸泡在"兴奋剂"中，如同喝醉的水手在甲板上疯狂起舞，引发持续的电风暴。

　　4. 癫痫记忆的"恶性循环"

　　反复发作会在大脑留下"烧焦的痕迹"——异常神经网络。就像山体滑坡后形成的泥石流通道，后续的异常电活动会本能地选择这些现成路径，导致发作越来越频繁，形成越烧越旺的"野火循环"。

　　岛叶占位?彬彬到底怎么了?

　　23岁的彬彬在旅游过程中出现一次短暂不适，表现为大脑空白持续2分钟左右，肢体无力。

　　仅仅过去2个月，彬彬再次出现短暂的大脑不适，表现为身体不受控制，肢体无力，但有意识，无肢体抽搐。后续，又出现头痛，记忆力减退、手部有时麻，睡眠差，头部涨疼，没有其他明显不适。去当地医院检查头颅CT, MRI发现：左侧岛叶巨大占位，考虑胶质瘤，却被告知手术风险很大，有偏瘫，失语风险。

　　多方求医后他们找到国际神外大咖INC巴特朗菲教授后，巴教授又是如何回复他们的。

　　“肿瘤非常大，位于左侧(大脑半球)，涉及到大脑的颞叶和额叶区，以及所谓的深部区域，即岛叶。语言中枢，尤其是 Broca 区，这可能最初在左侧，现在可能已经移到对侧，需要进行功能磁共振成像来确定。这种大小的肿瘤很可能经过长时间生长，即使患者没有症状，但它至少已经生长了一到三年甚至更长时间……”巴教授在远程视频的开始也为彬彬一家进行了病情分析。

　　为什么看起来表浅的岛叶位置的肿瘤，实际上却多处求医，表示手术难度很大，术中稍有不慎就可能造成功能损伤，造成不能说、不能动、认知障碍等问题。岛叶在大脑的哪个位置?手术难度有哪些?巴教授又有哪些成功案例?

　　岛叶是什么?有什么作用?

　　岛叶皮层最早由德国神经学家J. C. Reil在1809年命名，是神经胶质瘤的常见好发位置。岛叶内胶质瘤由于岛叶皮层复杂的形状和组织、岛叶的功能意义以及与大脑内动脉、大脑中动脉和豆状纹状体血管的密切关系，干系着人体认知、感觉、精神、运动、语言等关键功能，一直以来都是手术治疗的难题。考虑到这些重要因素，在当今时代之前，岛叶神经胶质瘤被认为过于危险，不适合手术治疗，术后并发症率、致残率往往高得令人无法接受。

　　然而，在过去的 20 年里，随着肿瘤分子层面的深入研究加上对外科手术在新诊断和复发性胶质瘤中的作用的更全面的理解，已经说明了最大肿瘤切除程度 (EOR) 对提高整体和复发率的重要性。INC旗下组织世界神经外科顾问团成员Mitchel Berger教授等全面回顾已发表的文献，为岛叶内低级别和高级别胶质瘤患者梳理了手术治疗的发展史及积极手术的重要意义。

　　岛叶胶质瘤的治疗都有哪些挑战?

　　1.岛叶在外侧裂深部，不在大脑表面

　　2.覆盖岛叶的大脑皮质多为重要的功能区

　　3.外侧裂区包含重要的引流静脉

　　4.岛叶位于大脑中动脉分支的深面

　　5.岛叶的内侧为基底节和内囊等重要功能区

　　这些因素都增加岛叶胶质瘤的手术难度，然而，岛叶胶质瘤的生存期与切除程度密切相关。

　　切除病灶范围(EOR)>90%的低级别岛叶胶质瘤患者5年总生存(0S)率为100%

　　EOR<90%，5年 0S率为 84%。

　　EOR>90%的高级别岛叶胶质瘤患者术后2年 0S率为 91%:

　　EOR<90%，2年0S率为75%。

　　当然，如何在保证安全的前提下尽可能全切肿瘤，确是重大的难题。

　　手术效果评估：癫痫控制是不可忽略的重要因素之一。

　　评估脑岛胶质瘤患者时，功能结果、发病率和生活质量仍然是重要的考虑因素。岛叶皮层接受广泛的体感、边缘和认知传入输入，然而患者在该区域手术后能够体验到高质量的生活和最低的发病率。

　　癫痫控制是生活质量考虑的一个重要因素，特别是考虑到大多数患者都有癫痫发作。除了提供生存益处，最大限度地提高脑岛胶质瘤的切除率，改善癫痫发作控制。此外，癫痫发作的复发往往预示着神经胶质瘤的复发和进展。与语言结果相关的生活质量也是一个重要的考虑因素。

　　INC巴特朗菲教授岛叶胶质瘤案例分享

　　1. 巨大岛叶胶质瘤术后3年无复发，18岁少年考入大学开始崭新人生!

　　病史摘要：16岁小磊(化名)在一次全身体检中查出“颅内占位性病变”，最后去国内知名三甲医院确诊为“右额、颞、基底节区、侧脑室前角区占位病变：胶质瘤可能性大”……小磊的胶质瘤主要位于基底节部位，属于大脑功能区，目前手术风险极大，巨大占位压迫岛叶、和血管神经关系密切，切除肿瘤时极易造成脑组织神经血管损伤，90%以上会术后出现神经损伤如瘫痪、记忆障碍等，在这个位置手术不容有失，否则面临的可能是终身的瘫痪，生活不能自理。

　　小磊术前MRI影像显示右额、颞、基底节区、侧脑室前角区巨大占位(胶质瘤)，压迫丘脑，从右额白质延伸到岛叶和基底节前部，部分浸润丘脑和右下丘脑，并向颅内延伸到前连合和室间孔。

　　肿瘤血管丰富包裹大脑前动脉、大脑中动脉及其分支等。

　　巴教授手术情况：巴教授近全切肿瘤，手术过程中未出现并发症。手术做完当天，小磊成功拔管并转入ICU。术后第2天，意识清醒，无新发神经系统损伤。转回神经外科普通病房，并在康复治疗师的指导下开始活动。小磊很快就开始独立行走。

　　术后第12天，小磊就出院了，出院时他与手术前的状态一样，意识清楚、反应灵敏、定向准确、无新的神经功能障碍。

　　术后病理：低级别胶质，全切后预后良好

　　小磊的术后病理报告

　　术后3年复查无复发

　　患者故事详细记录可阅读：专访 | 胶质瘤DNET少年归来：“再千难万险都必须找巴教授！”

　　2. 年轻老师反复癫痫发作的“救赎之路”，岛叶胶质瘤全切手术解析

　　病史摘要：Z老师，近1年来出现反复右臂的感觉麻木障碍，有时甚至放射延伸至右半部面部，并出现了语音障碍，单词识别困难，伴有疲劳和精神不振，严重影响了工作。后就诊医院检查发现岛叶占位，考虑岛叶肿瘤引起的反复癫痫发作。由于该位置紧靠功能区，术后发生瘫痪、认知障碍等风险极大，四处求医不得，终获巴特朗菲教授全切。

图：巴特朗菲教授手术图片

　　▼术前术后影像资料：

图：术前MR显示岛叶占位，直径约为4 cm，紧邻重要脑功能区，包绕左岛叶的大部分，并在背侧延伸至岛叶的后部。术后MR显示肿瘤全切，无脑出血、水肿等正常脑组织损伤。

　　术后情况：术后当天即拔除气管插管，可完全自主呼吸。术后第3天，患者能独立下床、少量活动，能自行康复锻炼，无癫痫发作，无构音障碍，无肢体无力、感觉障碍等，无呼吸抑制等手术相关并发症。术后第14天，出院，神志清楚，语言流利，全身状态好，无肢体无力、感觉麻木等问题。

　　结论

　　岛叶毗邻重要功能区和血管，安全切除岛叶胶质瘤充满挑战。在过去20年，通过神经外科医生、麻醉师、神经科学家和解剖学家的共同努力，人们对大脑解剖和功能的理解上升到新的高度;唤醒麻醉、语言和运动区脑电监测技术应用，为改善患者预后提供可能，使高、低级岛叶胶质瘤患者都可以考虑进行最大安全范围下的切除。