罹患中脑顶盖肿瘤，被判无法手术的他：“如今我当爸爸了！”

　　“这个位置的肿瘤手术风险太大，建议保守治疗……”2019年，20岁的峥峥被诊断为脑干"手术禁区"的中脑顶盖肿瘤时，医生的话让全家陷入绝望。然而谁曾想到，四年后，他不仅早已实现了肿瘤全切且未遗留任何神经功能障碍，更以"父亲"这一全新身份开启了人生的第二篇章——这个曾被判定“不宜手术”的年轻人，用一场近乎“完美”的手术和新生的小生命，更为无数类似患者点燃了希望之光。

　　01. 从脑积水到“手术禁区”肿瘤：一个家庭的绝地求生

　　2019年初，正在求学的峥峥发现自己的视力持续下降已有一年多。起初以为只是用眼疲劳，但随后又出现头晕和左小腿阵发性疼痛。CT检查后，医生给出了一个让他和家人始料未及的诊断——脑积水。

　　在医生的建议下，峥峥接受了侧脑室-腹腔分流术，术后恢复顺利。然而，仅仅两个月后，剧烈的头部胀痛再次袭来，复查MRI显示“左侧慢性硬脑膜下血肿”，他不得不接受第二次手术——血肿钻孔引流术。

　　命运似乎并未打算放过这个年轻人。

　　令人担忧的是，术后两个月复查MR又发现四叠体区异常信号。这个陌生的医学术语让历经两次手术的峥峥父母陷入恐慌：

　　四叠体究竟是什么?

　　孩子到底患了什么病?

　　治愈的希望有多大?

　　医生的话更让他们如坠冰窟：“这个位置的病变手术风险极高，建议先保守观察……”

　　简单来说，四叠体即中脑顶盖，脑干顶盖包含上丘、下丘，是视觉、听觉反射中枢。脑干顶盖部易发胶质瘤，包括毛细胞型星形细胞瘤、星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤，其中毛细胞型星形细胞瘤全切后，中位生存期可达40年。

　　脑干顶盖毗邻多个重要脑组织，包括中脑导水管、松果体、小脑、丘脑等。肿瘤生长压迫脑组织或手术术中稍有不慎就会造成眼球运动障碍、斜视、复视，听力下降、走路不稳等严重后果……

　　“不能等了，不能这样干等下去了。”峥峥父母开始四处搜集能把儿子治好的信息，一则德国巴特朗菲教授(巴教授)在华示范手术的新闻让他们看到了希望。

　　在INC国际神经外科医生集团的协调下，他们联系到了巴教授。在详细分析峥峥的病例后，巴教授回复：

　　“我研究了这名年轻患者的医疗报告和磁共振图像。它们显示了中脑顶盖内的病变，有可能是低级别的胶质瘤。我已经成功地对许多相似的肿瘤病人进行了手术，并发表了我的研究结果和临床技术。如果患者希望阅读这本描述成人患者脑干胶质瘤的治疗出版物，我可以发送我的书章节的 PDF 文件。”

　　2019年6月，苏州。巴教授主刀，为峥峥进行了四叠体区肿瘤全切术。术后病理证实为(WHO Ⅱ级)星形胶质细胞瘤——肿瘤被完整切除，且未损伤任何神经功能!

术前MRI影像

术后MRI影像

　　术后2个月，峥峥接受了辅助放疗(52Gy/26次)以降低复发风险。

　　4年后，曾经的少年已褪去稚嫩，不仅如常生活，更成为了父亲，开启了全新的人生。而峥峥的父母，也从当初的绝望无助，到如今满怀感激——他们从未想过，儿子能在“手术禁区”脑干肿瘤的生死博弈中赢得如此漂亮，甚至收获了比健康更珍贵的幸福。

　　02. 这个位置的肿瘤不仅致命?还会让你大脑"发大水"

　　“脑子进水”常被当作一句玩笑话，但鲜为人知的是，我们的大脑确实浸泡在一种神奇的“水"中——脑脊液。这种每天更新3-4次的特殊液体，就像大脑的“智能保姆”：它不仅能缓冲保护娇嫩的脑组织，还肩负着输送营养、清除废物的重任，堪称人体精密的“水循环系统”。

　　当这个系统出现故障时，就会引发脑积水。而峥峥的病例特别之处在于，他的脑积水竟是中脑顶盖肿瘤引发的“连锁反应”。这个生长在“交通要道”上的肿瘤，恰好处在脑脊液循环的关键节点——中脑导水管附近。就像在高速公路上突然出现路障，肿瘤的压迫会导致：

　　直接压迫中脑导水管，导致脑脊液流通受阻(梗阻性脑积水)。

　　干扰脑脊液正常流动，即使未完全堵塞，也可能影响其动力学平衡。

　　继发脑室扩张，使颅内压升高，进一步影响脑功能。

　　因此，这类患者往往在肿瘤较小时就可能出现脑积水症状(如头痛、呕吐、视物模糊)，甚至比肿瘤本身的占位效应更早显现。这也解释了为什么中脑顶盖肿瘤患者常需同时处理肿瘤切除和脑脊液分流的问题。

　　03. 中脑顶盖胶质瘤进展可以预测吗?手术风险有多大?

　　中脑胶质瘤通常预后不良，因其具有侵袭性特征，常导致神经功能进行性衰退。然而其中一类特殊亚型——顶盖胶质瘤却呈现独特的惰性生物学行为，多为生长缓慢的低级别肿瘤，组织学检查通常归类为低级别星形细胞瘤。这类肿瘤虽好发于儿童群体，但成人亦可发病。

　　典型临床表现以中脑导水管梗阻导致的颅内压增高症状为主，较少出现眼球震颤、复视、癫痫发作及视觉障碍等神经功能缺损。MRI特征性表现对诊断至关重要：病灶通常呈T1等信号、T2高信号，伴脑积水、四叠体板变形及顶盖区背侧外生性肿块等典型征象。虽然对比增强并非普遍现象，但部分研究提示其可能预示疾病进展。

　　尽管顶盖胶质瘤患者总体预后良好，但仍有部分患者可能出现肿瘤进展，导致临床结局恶化和总体生存率下降。因此，早期识别潜在进展型顶盖胶质瘤并适时干预至关重要。现有研究表明，MRI钆增强、超出顶盖板的病灶扩展及肿瘤体积可能是预测疾病进展和需要治疗的危险因素。

　　INC国际巴特朗菲教授的手术案例也揭示了这个重要事实：所谓的“懒癌”并非绝对安全。在巴教授主刀的中脑顶盖肿瘤系列案例中，有部分患者初诊时展现出典型的“惰性”特征(即生长缓慢、无症状)，却在随访期间突然迅速恶化。值得警惕的是，术后病理证实这些肿瘤实为高级别胶质瘤——尽管这种情况发生概率较低，但一旦发生，对患者而言可能就是百分之百的危机。

　　04. “中脑顶盖肿瘤都是惰性”?他们的肿瘤为何非切不可?

　　14岁的小永确诊脑干顶盖胶质瘤伴脑积水，初期被建议保守观察2年，但肿瘤持续增大，症状持续加重。最终由INC巴教授成功手术，实现功能保全。点击阅读：打败脑干胶质瘤的学霸少年!术后近4年无复发，学业更上一层楼

　　21岁的张远2021年确诊中脑顶盖肿瘤(8mm)，因位置险要被告知无法手术;至2022年肿瘤快速增长至18mm并引发严重神经症状，最终由巴教授成功完成近全切手术，病理证实为2级多形性黄色星形细胞瘤，术后功能完好。点击阅读：INC巴教授“禁区”手术图解案例二 | 全切中脑胶质瘤-多形性黄色星形细胞瘤

　　因此，主刀团队的经验在手术中起着重要作用，有较多成功经验的医生有复杂案例的手术成功率把握，可以应对各种不同情况的肿瘤情况，如无症状时就及时手术切除避免肿瘤进一步损伤神经，或即使肿瘤侵犯神经也应寻求有把握的主刀安全分离神经、全切肿瘤。

　　参考资料：J Neurosurg Pediatr. 2023 Jun 16;32(3):332-342. DOI: 10.3171/2023.4.PEDS22485. Print 2023 Sep 1.

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