“医生，得了胶质瘤我还能活多久？”一文教你区分胶质瘤的良性与恶性！

　　脑肿瘤多种多样，但一般从性质上来说，都有良恶性之分。其中，胶质瘤在我国年发病率为3-6人/10万人，属于脑肿瘤里的“活跃分子”。尽管脑胶质瘤的发病率在全身肿瘤中并不属高发，但由于其治疗难度高，致残致死率也很高，让人“闻风丧胆”。

　　得了脑胶质瘤，人们的本能的反应往往是：我还能活多久?怎样才能活下来?这也是很多患者在就诊时频繁提及的问题。其实，胶质瘤患者的生存期取决于许多因素，包括肿瘤的类型、级别、分子病理、手术切除情况、位置、年龄、术前的身体状况等。一般来说，肿瘤为良性，且切除程度高，患者的预后也更好，生存期相对较长。

　　那么，应该如何区分良性还是恶性胶质瘤呢?不同胶质瘤的生存期大概是多久?

　　一、面对胶质瘤别再“良恶”不分

　　如何辨别良性还是恶性胶质瘤?其实，除了上图中所罗列的组织代谢特征，还可以体现在临床表现、病理诊断、影像差别及治疗原则上。

　　临床表现

　　一般而言，良性胶质瘤通常发展较慢，症状可能较轻，甚至无症状。恶性胶质瘤则生长迅速，可能导致急性神经功能障碍，伴随头痛、癫痫、意识障碍等症状。

　　病理诊断

　　手术活检病理是胶质瘤确诊的“金标准”。近年来，病理学诊断也从 H&E 染色发展到免疫组化染色。根据显微镜下脑肿瘤的异常外观，病理医师会基于胶质瘤的恶性或致癌程度对肿瘤进行 1-4 个级别的划分。

　　根据世界卫生组织(WHO)的分类标准，被划分为 1-2 级的神经胶质瘤被定义为低级别，因为它们的细胞分化良好，侵袭倾向较低，且有更好的预后;3-4 级的神经胶质瘤则被定义为高级别，通常它们的细胞未分化，且高度恶化，预后较差。一个肿瘤或许含有不同分级的细胞，但是医生会以恶化级别较高的细胞作为分类基准。

　　·1级胶质瘤：往往与长期的生存期有关，在儿童中较常见。在显微镜的观察下，1级胶质瘤生长缓慢，其外观近乎正常。在手术后，往往无需额外的治疗。较为常见的是毛细胞型星形细胞瘤，手术全切后可达到治愈标准，中位生存期可长达数十年;

　　·2级胶质瘤：生长相对缓慢，其中一部分可以扩散到邻近的正常组织中，亦可转化为一个分级更高的肿瘤。在手术后可能需要额外的治疗。较为常见的是少突胶质细胞瘤，其5年生存率为40-80%，中位生存期3-5年;

　　·3级胶质瘤：该肿瘤会繁殖侵袭周围组织的异常细胞，具有循环往复的倾向。在手术后往往需要额外的治疗，特别是放射疗法和化学疗法。3级胶质瘤包括间变性星形细胞瘤，间变性室管膜瘤，间变性少突胶质细胞瘤和间变性少星形胶质瘤，5年生存率为30-60%，中位生存期2-4年;

　　·4级胶质瘤：恶性程度高且极具侵袭性的脑肿瘤。在显微镜观察下，它们的细胞极其异常，它们会征集新的血管以维持自身快速的生长。通常为GBM(胶质母细胞瘤)，5年生存率小于10%，中位生存期12-14个月。

　　(注：不同的研究，结果可能会有轻微浮动)

　　近年来，神经肿瘤分子病理取得了重大进展，目前已发现一系列有助于脑胶质瘤临床诊断和预后判断的分子标志物。这些新近发现的分子变异有可能成为未来治疗的新靶点，有望揭开脑胶质瘤病理生理和发病机制的神秘面纱。除了种族、性别、年龄、生活习惯等常见因素，重要分子标志物的筛选对临床胶质瘤进一步病理分型的诊断、治疗及预后判断等具有重大的意义。

　　影像

　　直接征象：观察病变的特点，包括病灶的形态、信号特点及边缘情况，肿瘤内有无囊变、坏死、出血、钙化等，这些征象是确定肿瘤类型和良、恶性程度的重要依据。

INC巴教授部分毛星案例影像

　　强化表现：增强扫描反映的是血脑屏障是否存在或完整，病变的强化程度与血供及血脑屏障密切相关。低级别胶质瘤血脑屏障功能接近正常(不强化)，高级别胶质瘤血脑屏障功能缺乏(强化、肿瘤破坏血管导致血脑屏障形成异常以及肿瘤新生血管)，大多数胶质瘤的恶性程度越高，其血脑屏障受损越重，强化就越明显。

Rutka教授DIPG患者影像

　　治疗原则

　　手术是绝大多数脑胶质瘤的首选治疗方式，也是生存质量和生存期的保证。手术的目的有两个：在保留神经功能的前提下尽可能多的切除肿瘤;获得准确的肿瘤病理诊断分级。

　　对于低级别的良性胶质瘤，手术全切带来的好处更多，⽣存期也会更长⼀些。有些WHO 1级的胶质瘤可以通过全切⽽治愈。低级别的放化疗目前仍有争议，需要根据不同危险因素采取不同的治疗策略方案。

　　对于高级别的恶性胶质瘤，一般治疗原则为在不损伤神经的前提下，尽可能多地切除强化的病灶，术后辅助放化疗，因为术后神经功能障碍可能缩短患者的⽣存期。

　　推荐阅读：

　　该如何拯救你，我的孩子?治疗小儿低级别胶质瘤也需精准“定位”!

　　治疗难度Next Level!别等到高级别胶质瘤“杀”了你的孩子!

　　由于神经系统的解剖生理特点，胶质瘤开颅手术有其自身的特殊性。外科医生必须熟悉中枢神经系统的解剖、生理功能特点，进而选择针对患者的理想手术入路，并能对病变进行有效处理。

　　此外，术前手术设计和术中操作应尽可能地保护重要结构不受损害，术中操作必须谨慎、细致，可借助术中磁共振(iMRI)、术中神经导航以及术中神经电生理监测等设备，尽可能地保护正常的神经组织。因此，对于胶质瘤患者，尤其是像脑干这种复杂位置的胶质瘤患者，主刀医生的手术经验和技术尤为重要。

　　因本身病理、放疗或不规范治疗等因素，部分的良性胶质瘤也可能恶化升级为恶性胶质瘤。胶质瘤，包括很多脑肿瘤的治疗实际上是个与时间赛跑的过程，脑肿瘤会快速或缓慢进展，其恶化或转移所给患者带来的都可能就是无法承受的严重后果。早期手术是对抗胶质瘤的良好时机。

　　二、对抗不同胶质瘤他们都成功了吗?

　　低级别胶质瘤 · 经典案例

　　多形性黄色星形细胞瘤

　　病情回顾：21 岁患者出现剧烈头痛伴呕吐，并有眼球向上运动困难，分流管调压后症状消失。颅脑磁共振检查提示中脑顶盖占位性病变，最大直径约8mm。2022年8月-10月复查核磁提示肿瘤增大，两月内激增6mm。

　　主刀医生：Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授

　　手术结果：实现近全切。术后无新发后遗症，意识清醒，术前担心的昏迷、瘫痪没有发生。

　　毛细胞星形细胞瘤

　　病情回顾：9岁女孩因头痛、四肢无力、频繁呕吐就诊，检查结果显示右侧巨大丘脑占位，皮质脊髓束(负责人体肢体运动的神经传导束)受压，脑室扩大，手术风险大。

　　主刀医生：James T. Rutka教授

　　手术结果：全切肿瘤，预后无并发症、无复发，对孩子的成长发育和智力没有造成负面影响。

　　高级别胶质瘤 · 经典案例

　　弥漫性胶质母细胞瘤

　　病情回顾：来自中国香港的36岁患者因头痛，视野轻度模糊，做了脑MRI，结果显示左侧额叶/邻近顶叶有不规则的浸润性病灶。弥漫性高级别胶质瘤位于左侧额叶白质、左侧尾状核头部、透明隔，并从胼胝体膝部延伸到对侧。基因检测诊断为GBM (IV级)。香港的医生建议再做一次手术，但是只能切除“一点点”。

　　主刀医生：Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授

　　手术结果：患者在广泛的肿瘤切除术后恢复良好，无新发神经功能障碍。

　　髓母细胞瘤

　　病情回顾：4岁男孩因呕吐不止而就医，检查结果显示后颅窝髓母细胞瘤。第一次手术后开始进行化疗+干细胞治疗，但在两个周期之后，桥脑左侧还是出现了复发性肿瘤，而父母不愿孩子再次接受开颅手术。

　　主刀医生：James T. Rutka教授

　　治疗结果：在Rutka教授的安排下，孩子接受了激光间质热疗(LITT)治疗。LITT的术后效果果真如预期那般，伊恩的肿瘤在逐渐缩小。此后他未接受其他化疗，且在术后17个月的随访中也未发现复发情况，其生长和智力发育均正常且未被发现任何缺陷，目前仍在接受严格的随访。

图C：消融和最终热损伤估计。图D：消融当天进行的术后MRI显示典型的新的环增强。

图E：在第1、3、6、9、12和17个月随访的轴向T1加权对比增强MR图像显示消融肿瘤的体积逐渐减少。

　　· 更多精彩案例 ·

　　精彩案例 | 巨大小脑-脑干胶质瘤全切术后2年半无复发、无后遗症

　　精彩案例 | 脑干胶质瘤DIPG竟是“儿童杀手”!INC国际儿童大师Rutka教授有什么好方法?

　　精彩案例 | 打败脑干胶质瘤的学霸少年!术后近4年无复发，学业更上一层楼

　　精彩案例 | 4岁女孩脑干延髓胶质瘤切除50%，还能再次手术吗?INC国际Rutka教授这样回复……

　　精彩案例 | 延髓-颈髓手术风险太大!一旦术中呼吸骤停，没有存活可能?

　　精彩案例 | 国际神外专家来华示范疑难脑瘤手术：破“生命禁区”，4岁患儿脑干延髓肿瘤获近全切!

　　精彩案例 | 破“生命禁区”，24岁有志青年脑干延髓胶质瘤获成功手术!

　　精彩案例 | 脑干-延髓出血七大综合征知多少?这些亲历者的「困境求生」

　　三、关于INC国际胶质瘤专家

James T. Rutka教授

　　国际儿童脑肿瘤大咖 James T. Rutka教授

　　教授是世界神经外科联合会(WFNS)执行委员会&顾问委员会成员之一，发表超过500多篇的文章，在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主，对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床经验，擅长清醒开颅术、显微手术和被广泛用于治疗恶性脑瘤和癫痫的国际前沿技术激光间质热疗(LITT)技术经验，对于儿童胶质瘤，尤其是高级别胶质瘤开展多项临床试验，其所在的医院加拿大SickKids是国际知名的儿童医院之一。

Helmut Bertalanffy教授

　　国际胶质瘤手术大咖 Helmut Bertalanffy教授

　　教授擅长颅底、脑干病变、功能区、大脑小脑、脊髓等复杂位置的肿瘤性、血管性疾病的手术治疗，尤其擅长颅底、脑干等复杂区域病变的肿瘤切除术、神经吻合术等，脑干病变成功手术病例近千台，以精湛高超的手术技术不损伤神经功能且全切病变。